腹腔侵袭性纤维瘤病

病 史

　　男性，60岁。因4个月前无意间发现右下腹肿块就诊。无腹痛、腹胀、便秘、腹泻。自觉肿块逐渐增大。实验室检查阴性。

　　

　　

　　影像检查如下：

　　

　　

　　

　　

　　

　　

　　

　　

　　

　　

　　

　　


　　影像表现

　　腹盆腔见不均质肿块，与肌肉相比为等低密度，强化不明显。T1WI信号均匀，T2WI高低混杂信号，增强后渐进性强化，病变各序列可见斑片状低信号区。

　　

　　病理结果

　　腹腔侵袭性纤维瘤病。

　　

　　讨 论

　　侵袭性纤维瘤病（Aggressive fibromatosis, AF）是一种罕见的间叶源性肿瘤，又称韧带样型纤维瘤病，在2013年WHO软组织肿瘤目录中属于纤维母细胞/肌纤维母细胞性肿瘤的中间型(局部侵袭性8821/1)。病变好发于女性，以25-40岁多见，临床多表现为生长缓慢的无痛性软组织肿块，一般发现的时候为5-10cm。根据发病部位的不同，可分为腹内型、腹壁型和腹外型。腹内型的比例最少，约占15%，多来源于腹盆腔、肠系膜及腹膜后。AF一般不会转移，但是具有浸润生长的特征、局部复发的倾向。

　　AF的影像学表现具有一定特征性。影像上表现为边界欠清的软组织肿块，钙化、出血少见，即便在较大的肿瘤中也看不到中央性坏死。病灶CT密度欠均匀，与邻近骨骼肌相近，强化不明显。T1WI信号基本均匀，明显或中度强化，典型强化方式呈渐进性。所有序列中都可以看到一定的低信号区，在病理上相对应的为病变内胶原纤维丰富的区域，此区域强化较轻。

　　侵袭性纤维瘤病虽然少见，但是平常工作中需要考虑到侵袭性纤维瘤病的诊断，尤其是中年女性腹腔的肿块。MRI为最佳的检查方法，可以显示一定的影像学特征。

　　

　　参考文献

　　1. 周建军，周康荣，曾蒙苏，等. 韧带样型纤维瘤病的CT和MR诊断[J]. 中国医学影像技术, 2007, 23(11): 1700-1702.

　　2. Lee JC , Thomas JM , Phillips S, et al. Aggressive fibromatosis: MRI features with pathologic correlation [ J] .AJR, 2006, 186( 1): 247-254.

　　3. Otero S, Moskovic E C, Strauss D C, et al. Desmoid-type fibromatosis[J]. Clinical radiology, 2015, 70(9): 1038-1045.