影像表现
侵袭性纤维瘤病影像学检查的目的在于病情监控，包括术前确定肿瘤的分期及对非手术治疗病患的随访追踪。在术后复査病例中，影像学检查对确定肿瘤有无复发具有关键作用。侵袭性纤维瘤病在常规X线平片上可以无阳性发现，也可表现为无定形的软组织肿块。肿块内钙化不常见。偶尔X线平片上可显示骨侵蚀或邻近骨质破坏（图1）。如同大多数软组织肿瘤，MRI是评价侵袭性纤维瘤病最好的影像学方法。与肌肉相比，大多数病变在T1WI上呈等或稍高信号，信号常较均匀；而在T2WI上呈高信号（图1）。约1/3侵袭性纤维瘤病在T2WI上信号较肌肉低（图2），与T2WI上高信号的肿瘤相比，这些病变的细胞成分较少而胶原较多。T2WI上呈高信号的病变，其信号强度不均匀。据报道，2/3的病例在所有序列上可见病灶内低信号的条带状影。钆剂静脉注射后，肿瘤或显著强化，或中度强化。
重点
侵袭性纤维瘤病是成人纤维瘤病的一个亚型，是一种良性浸润性成纤维细胞增殖性病变。发生于深部软组织，类似于低级别纤维肉瘤。它又称为腹腔外硬纤维瘤和肌肉腱膜纤维瘤病，是间叶组织发生的一种不发生转移的肿瘤，侵犯周围组织，术后频繁复发。“desmoid”来自希腊词“desmos”，意为腱带（band of tendon）。多数病例为散发，但其与家族性腺瘤样息肉病（Gardner综合征）有明确的关联，提示与5q22染色体上的APC基因突变有关。组织学上，侵袭性纤维瘤病由排列交织成束状的中等程度增殖的梭形成纤维细胞构成。细胞无特征性，具有侵袭性，可延伸至肌束间；无恶性特征如多形性，核分裂少见。当肿瘤侵犯肌肉组织，被包埋的肌肉纤维萎缩。显微镜下，侵袭性纤维瘤病的鉴別诊断包括低级别纤维肉瘤和反应性纤维化。尽管有文献报道，邻近骨局部侵犯少见。侵袭性纤维瘤病可长成巨大肿块，偶尔病变可为多中心性。重要的是，必须知道无论原发还是复发，肿瘤在经历一段时间的快速生长后，可自行无限期地停滞生长。侵袭性纤维瘤病初始时常为肢体或头颈部无痛性的深部软组织肿块，侵犯局部结构，术后易局部复发，但不发生转移。MRI征象包括肌肉内软组织肿块、T1WI上呈低信号、T2WI呈不均匀高信号，并有低信号的带状区。影像诊断必须得到组织学证实后，才能开始进一步治疗。
临床相关知识
侵袭性纤维瘤病可发生于任何年龄，高峰发病年龄25-35岁，女性多于男性，有研究认为30岁以下的年轻患者的侵袭性纤维瘤病的侵袭性更强。
肿瘤表现为质硬、深部、生长缓慢的肿块，极少或无局部症状，直至后期才有症状。病变分布在肩部、锁骨上区、大腿、手臂、胸廓后部和臀部。尽管组织学表现为良性，生物学行为常呈现局部侵袭性，文献报道该肿瘤的复发率为25%～65%。随着对侵袭性纤维瘤病自然进程了解的深入，治疗方法亦随之发生改变。有多个报道显示侵袭性纤维瘤病生长停滞或自发退化。侵袭性纤维瘤病，甚至是复发病例，呈现自限性行为。因此，避免不必要的手术保守观察可获得满意的结果。
鉴别诊断
侵袭性纤维瘤病的主要影像学鉴别诊断是恶性软组织肉瘤。一般情况下，多数软组织肉瘤形成假包膜，在同一肌间腔室内生长，不跨越筋膜。随着病变生长，肉瘤相对血供不足而出现中心性坏死。侵袭性纤维瘤病典型表现为侵袭性生长方式，跨越筋膜界线，而无中心性坏死。有认为所有序列上呈现低信号是侵袭性纤维瘤病的特点，但不具有特异性。
教学要点
MRI是评价此病各期包括复发的理想影像学检查方法，可准确评估肿瘤与神经、血管、内脏及骨的关系。影像引导下穿刺活检可获得组织学诊断。
图1 前臂软组织硬纤维瘤侵犯尺桡骨远段
前臂X线AP位（A）和侧位（B）照片显示硬纤维瘤占据前臂的背侧，尺桡骨均受侵（箭）。冠状T1WI（C）显示肿瘤浸润尺桡骨远段骨髓，肿瘤呈低信号。矢状位T2WI（D）显示肿瘤为不均匀高信号
图2 左侧大腿近段硬纤维瘤
T1WI、T2WI上病变均为低信号，提示病变主要包含胶原。冠状位T1WI（A）、T2WI（B）显示病变均为低信号
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