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椎动脉夹层 导致 延髓背外侧急性梗死

近期,收治了一例 47 岁的脑梗患者,没有高血压、糖尿病、房颤,也不抽烟喝酒,病因会是什么呢?



病例资料 


患者女性,47 岁,因突发头晕、行走不稳 2 天,构音障碍 1 天入院。



 2 天前无明显诱因出现头晕、视物旋转,伴呕吐数次,呕吐物为胃内容物。随后出现行走不稳,右侧肢体活动笨拙。



1 天前出现言语不清,伴饮水呛咳、吞咽困难。


既往史:否认高血压、糖尿病、房颤等病史;无外伤史;否认吸烟、饮酒史。

查体:(上下滑动查看)


心肺查体(-),神志清楚,言语笨拙,右眼裂变窄,左瞳孔直径约 4 mm,右瞳孔直径约 2 mm,光反射灵敏,双眼可见水平向眼震。


右侧软腭低垂,悬雍垂向左侧偏斜,咽反射减弱。右侧面部及左侧肢体痛温觉减退。四肢肌力 5 级,肌张力正常,腱反射对称存在。


病理征阴性,颈软。右侧指鼻试验、快速轮替试验及跟膝胫试验阳性。NIHSS 评分4分。

生化检查:甘油三酯(2.24 mmol/L)、同型半胱氨酸(15.11 umol/L)增高。脑电图、心电图、心脏及颈部血管彩超未见异常。
入院颅脑 MRI 平扫示右侧延髓背外侧等 T1、长 T2 信号及 DWI 弥散受限。



脑梗的病因是什么?


本例患者急性起病,临床表现为病灶侧第 VIII、IX、X 颅神经损害、Horner 征、共济失调及交叉性感觉障碍,颅脑 MRI 提示延髓背外侧部急性梗死,诊断为脑干梗死(Wallenberg 综合征)。

为明确病因完善颅脑 MRA 和 CTA 检查均发现右侧椎动脉颅内段显影不清,考虑为动脉粥样硬化致血管狭窄或闭塞。

颅脑 MRA 示右侧椎动脉颅内段闭塞。头颈联合 CTA(A、B)示右侧椎动脉纤细,第 2 颈椎横突孔椎动脉以上不显影。

虽然入院生化检查提示高脂血症和高胱氨酸血症,但患者发病年龄较轻、无其他血管狭窄征象,因而不能排外动脉夹层形成可能。

为此,我们建议患者行 HR-MRI 检查,结果显示右侧椎动脉后壁新月形血栓形成,管腔明显狭窄。

高分辨磁共振成像示右侧椎动脉颅内段管腔明显狭窄,残留的流空信号腔明显细小,椎动脉后壁见新月形短 T1、长 T2 血栓信号 (红箭头示),提示为夹层动脉瘤(管腔狭窄率最高处达 84%)。

最终确诊为椎动脉夹层所致。

予抗栓(阿司匹林 100 mg/日)及强化降脂(阿托伐他汀 40 mg/日)及对症支持治疗 1 周后出院,患者头晕、眼球震颤症状消失,言语障碍部分恢复,行走欠平稳。

椎动脉夹层


椎动脉夹层(vertebral artery dissection,VAD)是导致中年人卒中和非外伤性蛛网膜下腔出血的重要病因之一。VAD 的年发病率约为 1.0~1.5/10 万人。

Joo Young Kwon 等回顾性分析了 135 例头颈部动脉夹层导致缺血性脑卒中患者,VAD 最常见(48.4%),其次是颈内动脉(18.2%)和大脑中动脉(15%),约 2/3 头颈部夹层发生在颅内段。

由于颈部动脉夹层形成后的最初几周内卒中发生风险最高,且年轻患者误诊后可能导致严重的神经系统并发症或死亡。在动脉夹层发生后几天内使用抗栓或抗凝治疗可减少血栓栓塞事件发生的风险,因而早期诊断十分重要。

目前 VAD 的诊断仍具有一定的挑战性,主要依赖于典型的临床表现和影像学技术。

 VAD 影像学特点 

常用影像学技术包括超声、计算机断层血管成像(CTA)、磁共振血管成像(MRA)和数字减影血管造影(DSA)。目前,DSA 仍是诊断颈部动脉夹层的金标准。

近年,随着高分辨磁共振成像(High-Resolution Magnetic Resonance Imaging,HR-MRI)技术的临床应用,其为头颈部动脉夹层的诊断提供较为可靠的证据。

HR-MRI 不仅能评估血管管腔内状态,还能为血管壁内的夹层形成提供直接证据。

在诊断动脉夹层方面,HR-MRI 的典型征象包括血管壁偏心性增厚、弥散性血管壁强化、假腔及壁内血肿形成。此外,HR-MRI 能发现一些隐匿的结构,如内膜瓣、假腔开口、壁内血肿大小以及细小分枝血管的开口。

1. 壁内血肿

壁内血肿的信号演变与血红蛋白分解产物的顺磁效应相关。亚急性壁内血肿在 MRI T1WI 像呈现高信号。而早期和晚期壁内血肿和周围结构一样呈现的是等信号。

HR-MRI 示右侧 VA 壁内血肿(参考文献 8)

2. 双腔征和内膜瓣

诊断头颈部动脉夹层的直接征象。由于血流速度和血流形式不同,动脉夹层的真腔和假腔在 MRI 上表现为不同信号。

T1WI 和 T2WI 均可见真腔较窄,呈类圆形低信号;而假腔较宽,呈新月状高信。

HR-MRI 示左侧 VA 内膜瓣(B)、左侧 VA 双腔 (C) (参考文献 8)

3. 动脉瘤样扩张

动脉血管扩张达到是正常血管直径的 1.5 倍。

HR-MRI 示右侧 VA 动脉瘤样扩张(D)(参考文献 8)

小结

对于青中年卒中、无明确脑血管病危险因素时,头颈部动脉夹层需纳入病因考虑中。

HR-MRI 是一种无创性的检查技术且对血管壁内结构评估优于传统的 MRI、CT 及 DSA 等检查方法。在传统无创性影像检查无法确诊的情况下,可以选择 HR-MRI 以明确诊断。

内膜瓣、双腔征、瘤样扩张及壁内血肿出现率或信号强度从急性期到慢性期递减。因此,HR-MRI 对于头颈部动脉夹层早期诊断尤为重要。

作者:九江学院附属医院神经内科 沈遥遥


参考文献

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