中国医师协会神经外科医师分会神经介入专家委员会
中国卒中学会神经介入分会
中国医师协会神经外科医师分会青年医师委员会
颅内动脉夹层（IAD)是指各种原因使血液成分通过破损的颅内动脉内膜进入血管壁，导致血管壁间剥离分层形成血肿，或颅内动脉壁内自发性血肿，造成血管狭窄、闭塞或破裂的一种疾病。如果形成瘤样突起，则称为颅内夹层动脉瘤（IDA)。IAD的具体病因目前不详，流行病学发现的易感因素有高血压、口服避孕药、偏头痛、外伤史和近期感染等。遗传因素被认为是该病的独立危险因素。
IAD属于少见病，在我国发病率不详。有研究显示，IAD在亚洲人群中的发生率明显高于欧美人群，后循环中IAD的发生率(76%-93%)高于前循环。虽然发病率较低，但是引起中青年卒中的重要原因之一，可引起头痛、缺血性症状、蛛网膜下腔出血(SAH)及压迫性症状。随着医学影像技术的不断进步，该疾病的检出率有逐年增高的趋势。但目前对于该疾病国际、国内均缺乏统一的影像学诊断和分型标准;一些血管成像技术在对本病的诊断及临床应用价值等方面，尚缺乏强有力的循证医学证据;临床医生对于颅内夹层病变的影像特征亦缺乏统一的认识和理解。这些问题在一定程度上影响了IAD病变的诊断和治疗。
一、IAD的影像学诊断策略
IAD病变可以表现为头痛、缺血性或出血性症状，体积较大的夹层病变还可对脑组织或脑神经产生压迫,进而引起相应的症状。及时、准确地诊断可以为选择治疗方式提供依据,从而减少卒中遗留长期后遗症的危险。影像学检查在IAD诊断及鉴别诊断中不可或缺，其中MRI检查是诊断IAD的重要检查手段。其他常用检查方法还包括数字减影血管造影（DSA)和CT血管成像(CTA)等。
(一)IAD的典型影像学征象
IAD病变需要通过对病变位置、累及范围、邻近血管结构等综合分析进行诊断。动脉夹层病变相关的典型影像学征象包括：
（1)动脉偏心性狭窄伴外管径扩张。
（2)串珠征或节段性狭窄。
（3)壁内血肿。
（4)双腔征。
（5)内膜瓣。
（6)夹层动脉瘤形成。
其中，双腔征和内膜瓣为直接征象，可作为动脉夹层病变的诊断依据。不同的影像学检查方法对不同征象显示的程度不同。对于影像学上有串珠征、双腔征、内膜瓣等典型表现的IDA,CTA、磁共振血管造影（MRA)或DSA均可单独确诊，而对于病变不典型者则需要多种检查方法结合才能明确诊断。同时利用影像学手段对于管腔和管壁进行全面评估，更有助于临床医师全面了解疾病的病理生理状况，对预后做出正确评估。
1.内膜瓣（图1):是IAD的直接征象，在MRI黑血序列上呈高信号的瓣状结构，位于血管腔中。研究显示，T2加权成像（T2WI)观察内膜瓣比DSA有优势,约半数患者用T2WI可显示出内膜瓣，有时可见内膜瓣移位。MRI增强扫描血管壁和内膜瓣都可见强化，对内膜瓣的显示更佳(图1B)。MRI三维黑血序列可通过任意角度重建图像，从而更好地显示内膜瓣。内膜瓣显亦欠清时，动脉夹层病变需要与真性动脉瘤合并附壁血栓鉴别。此时往往需要结合病变的发生位置、形态、是否存在动态变化等进行综合分析，并进行鉴别诊断。
2.双腔征（图1,2):也是IDA的直接征像，可作为诊断依据。真腔一般较窄，呈类圆形，为不完全闭塞的血管腔，有血流通过。真腔流速较高，在MRI黑血序列上呈低信号，亮血序列上呈高信号;假腔较宽，多呈新月形，为内膜夹层分离所致。假腔内血流速度多较慢，易形成湍流，在MRI上多呈不均匀信号，常见血肿形成。
3.壁内血肿(图3,4):是IAD的典型征象。IAD病变的MRI表现高度依赖于壁内血肿的时期、周边组织结构及MRI应用的序列参数。MRI可直接观察壁内血肿，显示为受累的动脉管壁增厚，且增厚的管壁边缘光滑;壁内血肿通常导致外管径扩张，信号随时间变化，与顺磁性铁成分随时间的信号强度变化相关，亚急性期及慢性期早期显示为高信号(含正铁血红蛋白），多呈新月形，易于诊断，邻近管腔多呈偏心性狭窄。近年来出现的一些重T1加权成像,如磁化快速梯度回波（MP-RAGE)或非对比血管成像与斑块内出血同时成像(SNAP)等序列，对出血更加敏感，显示为灰色背景下明显的高信号（图3C)。MRI对急性期（<>和慢性（>2个月）壁内血肿的显示存在局限性，此时期血肿在T1WI上呈相对等信号，与邻近组织分界不清。有研究应用磁敏感加权成像(SWI)序列对颅内椎动脉夹层进行成像，提示其对壁内血肿的显示与夹层密切相关，敏感性为90%,特异性为96%。壁内血肿通常在6个月左右显示为等信号或彻底消失。但也有随访研究显示，壁内血肿可能在更长时间之后仍显示高信号，尚不能确定是否与再发出血相关。壁内血肿需要与动脉粥样硬化斑块内出血相鉴别。结合血肿位置、累及范围及是否有明确的外管径扩张,可以进行鉴别诊断。
4.动脉管腔改变（图4，5):动脉夹层所致的动脉管腔改变包括扩张和狭窄，不规则狭窄伴扩张以及完全闭塞。时间飞跃法MRA(TOF-MRA)、对比增强MRA(CE-MRA)及髙分辨MR(HR-MRI)管壁成像均能清晰显示夹层病变受累血管的管腔变化。如果有夹层动脉瘤形成,可见局部管腔不规则扩张。体积较大的夹层动脉瘤形成往往伴有周围组织的明显受压移位，夹层动脉瘤内反复出血及血栓形成表现为MRI上葱皮状混杂信号影(图4)。有时可见脑干因椎-基底IDA的明显压迫而变形。MRI可同时显示受累血管供血区的缺血梗死改变或其他脑组织的继发变化。
前循环夹层病变较少见,血管造影常显示节段性狭窄，而不能发现内膜瓣、假性动脉瘤或双腔征。CTA和普通MRA诊断价值也不高。HR-MRI管壁成像的应用为MCA夹层病变的确诊提供了检查手段。有研兄显亦，在MCA夹层病变中，应用HR-MRI可观察到双腔征、内膜瓣及壁内血肿。
(二）MRI在诊断IAD病变中的应用
MRI诊断夹层病变的传统成像包括平扫MRI和3D-T0F-MRA。2009年发表的一篇系统性综述总结了1992~2008年的21篇文献，发现MRI对IAD病变诊断的敏感性为50%~100%,特异性为29%~100%;该研究还显示,CT/CTA与MRI/MRA对夹层病变诊断的影像特征无明显的差异。也有研究比较多层螺旋CT/CTA与MRI/MRA在颈段夹层病变中的应用，发现对椎动脉夹层，CT/CTA较传统的MRI/MRA显示病变特征更佳。MRI对亚急性壁内血肿的显示优于其他检査，但T0F-MRA上显示亚急性血肿的高信号可能被误认为血流信号,结合黑血序列或应用CE-MRA可鉴别血流与邻近壁内血肿。T0F-MRA的层面内血流或层块伪影引起的信号丢失可能导致某些水平走行血管内血流信号减低，不利于病变观察。与CT相比，MRI检查显示有优势,能够更好地对后颅窝动脉夹层病变进行评价。
近年来,HR-MRI动脉管壁成像开始逐渐应用于临床。HR-MRI动脉管壁成像在颈动脉成像的广泛应用提示了此技术在颅内动脉病变中潜在的诊断价值。多项研究显示，HR-MRI能够清晰地显示颅内动脉管壁,是有效的诊断IAD病变的非创伤性成像方法。但由于此成像技术还未在临床普遍开展，目前尚缺乏关于HR-MRI对IAD病变诊断的循证医学证据。
HR-MRI以黑血序列为基础，包括与血管垂直的薄层二维T1WI、T2WI和质子加权成像（PDWI),椎-基底动脉检查应同时包括高分辨3D-T0F-MRA图像。近年来发展的一些重T1加权成像对出血信号非常敏感，可更准确地检测壁内血肿信号。一些三维序列的开发应用扩大了HR-MRI的检查范围，可帮助医生多角度、多方位地观察病变。有研究显示，与传统的自旋回波（SE)序列和T0F-MRA相比，三维黑血T1WI序列可以更加准确地显示壁内血肿。增强HR-MRI管壁检查可显示强化的血管内壁，对内膜瓣显示更佳。
(三）DSA在诊断IAD中的应用
DSA是颅内夹层病变的传统检查手段，能够动态观察病变血管的血流方式和管腔构型，评价血管狭窄或闭塞病变的侧支循环W。三维旋转成像(3D-RA)以获得高分辨率的三维血管重建图像。有研究显示,3D-RA能够评价血管横截面特点，在诊断“双腔征”方面优于传统的DSA，有助于提高“串珠征”的诊断率。DSA检查的局限性在于不能直接显示动脉管壁情况，故当IAD的管径正常时可能漏诊，管腔狭窄或闭塞时不易与动脉粥样硬化、动脉炎等疾病相鉴别;当颅内夹层病变伴有壁内血肿形成或瘤腔内部分血栓形成时，不能显示病变的全貌。
自发性IDA的患者常合并动脉硬化、斑块形成等病变，部分还可因肌纤维发育不良或胶原蛋白含量异常造成动脉壁脆性增加，故行DSA检查时要求操作规范,防止栓子脱落、动脉壁损伤等与操作相关的并发症。DSA检查应观察整个循环周期影像，尤其当病变形态学特征不明显时,X线曝光时间应延续至静脉窦期，以免漏掉特征性的“对比剂滞留”征象。针对自发性椎-基底动脉夹层的DSA研究显示，62%~76%的患者随访检查显示病变有好转改变,但也有病变迅速进展的报道。以上证据显示，部分IAD病变进展较快，在数天甚至数小时内影像学上就可能发生明显的变化，故综合对比分析患者既往的影像学资料尤为重要，能更好地把握疾病的动态发展规律。以往临床上DSA为最常用的夹层病变检查方法，随着CTA和MRA影像技术的进展，目前在国内外许多医疗机构DSA已经不被作为初级的筛查方法。但当患者存在SAH或者急性缺血性卒中等血管内治疗的指征时，DSA检査仍是必要的。
DSA检查影像学特点包括：（1)不规则或节段性狭窄。（2)锥形闭塞。（3)串珠征或线样征，即不规则的梭形或瘤样扩张，伴或不伴近端和（或）远端狭窄（图6,7)。（4)假腔内对比剂滞留（图8)。(5)双腔征（图2)等。最常见的征象为“串珠征”和节段性狭窄。内膜瓣或“双腔征”是夹层的特异性诊断特点（图2)，但是DSA上较少见到,诊断率小于10%。真腔流速较高，假腔内可见静脉期对比剂滞留，内膜瓣为管腔内的瓣状结构。SAH相关性夹层多表现为瘤样扩张伴狭窄。引起脑缺血症状的动脉夹层管腔以狭窄不伴扩张型多见,无脑梗死的未破裂患者中扩张型病变多见。但DSA检查不能显示壁内血肿。
(四）CTA在诊断IAD病变中的应用
多层螺旋CTA是诊断动脉夹层病变的一种敏感、准确的技术。多层螺旋CTA和DSA检查对颅外段椎动脉夹层的对比研究显示,CTA检查的敏感性为100%，特异性为98%，准确率为98.5%。多层螺旋CT检查速度快,扫描范围广，为容积扫描，可提供高空间分辨率的动脉管壁和管腔图像，还能够对颅内段及颅外段动脉同时进行评估。而且，CT机器硬件的迅速发展也提髙了颅颈动脉夹层的检出率和诊断率。CTA检查包括多种图像后处理技术，一次数据采集可以提供对病变多方位、多角度的重建，提高了对颅内动脉相对微小病变的检出率。薄层轴位CTA图像对显示血管病变典型征象非常重要，有助于对内膜瓣的分辨和显示。需要注意的是,CT图像可能受颅底骨质或牙齿伪影的影响而难于进行诊断。辐射剂量和碘对比剂的应用也在一定程度上增加了患者的检查风险。CTA检查同时包括头部平扫CT图像，可用于评估夹层病变继发的缺血或出血改变。由于CT具有成像速度快，受患者躁动影响较小，一次成像即可提供包括血管、脑组织、颅骨及颅外多个部位的图像信息等，CTA检查应用于创伤性动脉夹层患者具有优势。
CT图像上观察到偏心性狭窄伴动脉外管径扩张，高度提示IAD病变。壁内血肿CT平扫呈新月形管壁病灶。CTA可显示由壁内血肿引起的管腔狭窄及血管外管径扩张，壁内血肿通常表现为等密度，注入对比剂后无强化。Lum等在2009年对椎动脉夹层病变的研究显示,CTA图像上管壁增厚与管腔直径变化相比是一个更敏感的诊断征象。因此，对于部分管腔直径变化不明显的病例，尤其需要注意CTA薄层原始图像上的动脉管壁增厚表现。有研究显示，动脉外管径增宽与管壁增厚分别可见于93.3%和97.7%的椎动脉夹层患者，但这些征象也可见于非夹层病变。在CTA图像上如果能观察到“双腔征”，对夹层病变可做出明确诊断。真腔一般较窄呈类圆形，为不完全闭塞的血管腔，有对比剂充盈，流速较高;假腔较宽，多呈新月形，为内膜夹层分离所致，由于腔内血流速度较慢,对比剂通过较慢而显示为稍低密度。内膜瓣或夹层动脉瘤的显示是IAD病变的可靠征象。内膜瓣的发现较壁内血肿少见，需要结合CTA薄层原始图像仔细观察。
(五)推荐意见
1.IAD的影像学检查推荐流程（图11):(1)对于存在典型临床症状（出血、缺血、神经功能缺损等)及有头颈部外伤史（颅外段夹层的重要病因）的人群，特别是中青年卒中患者,建议进行颅内动脉影像检查以明确或排除夹层病变。（2)对于初次就诊的可疑IAD患者，推荐应用CT+CTA或者MRI+MRA进行初步筛查。（3)全脑DSA是诊断IAD的重要检查手段，也能同时进行血管内治疗，对已明确诊断或高度可疑IAD病变，推荐DSA检查准确评估病变血管的管腔构型、血流方式及侧支循环情况。(4)怀疑创伤性动脉夹层或急诊患者，推荐应用CTA，若结果可疑或不能明确诊断，推荐行HR-MRI或DSA检查。（5)怀疑SAH的患者，推荐行头颅CT平扫明确出血大体部位及严重程度。（6)怀疑颅内缺血性病变推荐行MRI检查，结合DWI明确是否存在急性期梗死灶,必要时行颅脑CT或MRI灌注检查，明确是否存在缺血低灌注区。（7)传统的T0F-MRA或增强MRA可用于动脉夹层的初筛，高度可疑IAD者推荐进一步针对靶血管行HR-MRI检查。HR-MRI以黑血序列为基础，包括与血管垂直的二维T1WI、T2WI和PDWI。椎-基底动脉检查应同时包括3D-TOF-MRA。推荐应用一个重T1加权成像（如MP-RAGE或SNAP序列），以更敏感地检测壁内血肿信号。推荐至少包括1个三维序列，可帮助在不同角度观察病变。推荐同时应用增强MRI检查。（8)经DSA检查确诊或高度怀疑IAD病变的患者，推荐进行HR-MRI检查作为补充，评价血管壁情况，对夹层病变的壁内血肿、内膜瓣及相邻组织受压情况进行评估。同时结合颅脑CT或MRI平扫或灌注检查帮助明确颅内缺血或出血病变等情况。（9)某些IAD病变具有变化较快的特点，对同一病例的前后影像学对比分析非常重要，诊断不明确时推荐短期内进行影像复查，以观察病变的动态变化。
2.IAD的影像学诊断：（1)DSA成像时，血管锥形狭窄闭塞或节段性狭窄伴扩张（串珠征）或者伴有假腔内对比剂晚期滞留可诊断动脉夹层病变。(2)双腔征及内膜瓣是动脉夹层病变的直接征象,CTA、MRA或DSA如发现此征象均可做出诊断。双腔征在CTA原始图像上表现为增强程度不同的2个管腔被线状等密度影区分，在HR-MRI黑血成像上表现为真腔低信号而假腔常见揣流所致的不均匀信号，在DSA上表现为假腔内对比剂滞留。内膜瓣在T2WI和高分辨黑血增强检查时最为明显，呈血管腔内的线状或瓣状结构。（3)亚急性壁内血肿在T1WI、T0F及MP-RAGE序列上显示为高信号，壁内血肿的检出有助于诊断IAD。（4)TOF-MRA,CE-MRA，CTA及DSA均可对受累血管的管腔变化进行评价，包括不规则狭窄、管腔扩张、狭窄伴扩张或完全闭塞（图12)。
二、IDA的影像学分型策略
(一)背景
IDA是IAD的特殊类型，目前，国际、国内尚无应用广泛的针对IDA的影像学分型。Mizutani等将颅内非动脉粥样硬化性动脉瘤和夹层动脉瘤分为经典型、节段扩张型、延长扩张型及囊状动脉瘤4型。Saliou等[42]将基底动脉干动脉瘤分为急性动脉夹层、节段扩张型、慢性壁内出血扩张型及囊状动脉瘤4型。这2种分型虽然得到部分学者的认可，但并不是专门针对夹层动脉瘤的分型。囊状动脉瘤和夹层动脉瘤无论病理生理学机制还是治疗策略都有差别，这就有必要提出专门针对IDA的形态学分型。此外，不同形态类型患者的临床表现、治疗方法和临床预后都存在差别。因此，对IDA进行形态学分型意义重大[2]。国内临床上与IDA相关的名称有“梭形动脉瘤”、“蛇形动脉瘤”、“假性动脉瘤”、“血栓性动脉瘤”及“椎-基底动脉延长扩张症”等，这些概念有的没有明确的定义，有的不仅指夹层动脉瘤，有的不同名称之间尚存在交集。理想的分类方法应该定义明确，分类较全且对疾病的不同临床特征及治疗方案能进行科学的指导。
(二)推荐意见
结合国外既往的形态学分类，综合考虑夹层动脉瘤的病理生理学基础、管腔和管壁形态特点、治疗策略及临床预后的不同，初步将频内梭形和夹层动脉瘤分为4型:经典型、节段扩张型、延长扩张型及局部巨大占位型（图13)。
1.经典型（I型）：DSA、CTA或MRA上表现为不规则梭形或瘤样扩张，伴近端和（或）远端狭窄(串珠或线样征），HR-MRI上常可见典型的内膜瓣和壁内血肿，壁内血肿直径常<>。病理学上，此型夹层可见血管内弹力层局部断裂，形成内膜的破口；与动脉管腔相通；内膜与中膜撕裂;血液流入破口，假腔形成,假腔内可见附壁血栓。此型病变可能是处于动脉夹层发展的早期，多数学者认为，支架或支架辅助弹簧圈血管内治疗常可取得较好的效果。
2.节段扩张型（II型）：动脉瘤呈节段性管壁扩张,不伴近端或远端狭窄，管腔内无内膜瓣、双腔征等改变，动脉瘤壁内无明显壁内血肿。病理学上，节段性管壁扩张是由于内弹力板的退变或中层平滑肌的萎缩，导致血管壁均匀性膨大，常伴有胶原缺失、内皮层增生;典型的病变没有粥样硬化斑块沉积，管腔内表面光滑，没有附壁血栓存在，管壁菲薄，管腔较大。多数学者认为，此型病变稳定，处于慢性修复期，可行保守观察。
3.延长扩张型（III型）：即巨长型夹层动脉瘤，多见于基底动脉。病变段动脉高度迂曲延长，形态巨大,沿血管长轴广泛累及，管壁增厚，可见壁内血肿、内膜瓣等征象。病理学上，巨长型夹层动脉瘤均有内弹力层的断裂，同时伴内皮增生;增生的血管内膜发生多发夹层，内膜内外见广泛的血栓形成。该型与局部巨大占位型IDA的区别在于病变累及血管范围大（如基底动脉全程），但局限性血肿不如局部巨大占位型明显。此型患者临床治疗棘手，手术风险高，患者能否从手术中获益还未有明确的证据。
4.局部巨大占位型（IV型）：壁内血肿明显，常见不同时期的反复出血，MRI上呈新月形或洋葱皮样改变，占位的直径常超过25mm,对周围脑组织造成明显压迫，管腔可呈多种变化，部分患者DSA上可无明显异常。病理学上，内弹力层广泛断裂，破坏严重;均可见内膜增厚，可见不同时期的血栓形成，可见新生滋养血管形成。开颅病变切除必要时联合血管搭桥手术能解决占位效应，但常常伴随较高的手术风险。血管内治疗不能解决占位效应，在部分患者中的疗效还不确定。该型患者的治疗最困难,预后常较差。
三、IAD的影像学随访策略
(一)背景
IAD的自然转归和临床转归尚不明确，是目前亟待解决的问题。临床上体检发现的无明显症状的IAD患者越来越多。由于血管自身修复的原因，许多患者因无典型症状而未被发现,故IAD实际的发生率远高于现有的统计数据。有学者研究发现，绝大多数IAD呈良性病史，患者的血管修复过程多在2个月内完成，但也有少数夹层病变出现出血转化或者病情进展。有病例报道，即使血管造影发现病变好转，动脉夹层患者仍然有发生SAH的风险。颅内夹层病变临床治疗的效果还未完全明确，故治疗后的临床和影像学随访至关重要。颅内夹层病变的病理生理学机制与囊状动脉瘤不完全相同，其影像学随访必须同时关注管腔和管壁2个方面的变化，不能仅仅关注管腔的重构。有学者建议，对于有症状的未破裂IAD患者，若症状加重则选择手术治疗;若症状稳定，则分别在发病后2周，1、3、6个月，1年及2年行磁共振成像随访，如果有形态学进展则考虑手术治疗。
(二)推荐意见
(1)动脉夹层病变的影像学随访应遵循规范化和个体化的原则。保守治疗的患者常规在3、6个月复查MRI+MRA，若病情及复查影像学结果稳定，则每年复查MRI+MRA;若有新发的高度怀疑与夹层有关的临床症状，推荐立即行影像学随访。（2)动脉夹层存在远期复发和新发出血等问题，若血管内治疗过程顺利且结果满意，推荐在治疗后3~6个月行首次影像学随访。采用动脉瘤及载瘤动脉闭塞的患者，首次影像学随访推荐行MRI+MRA或MRI+CTA检查;采用重建方式治疗的患者,首次影像学随访推荐DSA和MRI均行复查。如果复查发现病变处于稳定状态，推荐行长期影像学随访，每年行MRI+MRA。（3)目前，临床常用的栓塞材料（弹簧圈及颅内动脉支架等）一般均为顺磁性材料，患者术后能接受HR-MRI检查。虽然金属材料会不可避免地产生局部伪影，但HR-MRI在观察新发壁内血肿、病变内信号变化等方面仍起着不可替代的作用。因此，建议HR-MRI作为动脉夹层血管内治疗后首选的无创随访手段，如检查结果不确切，建议进一步行DSA检查。
执笔：杨新健、高培毅、隋滨滨、张义森（北京市神经外科研究所）
共识专家成员：略；
参考文献：略。
联系客服
