【病史】
患者女， 32岁，查体发现左肾上腺占位2天。患者2天前查体发现右侧肾上腺占位性病变，无头痛、头晕症状，否认高血压病史。入院以来，患者血压平稳，查体血压波动在112~125/59~96之间。
【影像资料】
平扫轴位图像
平扫冠状位图像
动脉期轴位图像
动脉期冠状位图像
静脉期轴位图像
静脉期冠状位图像
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【影像描述】
右侧肾上腺区见一大小约5.4×3.3cm软组织肿块影，边界尚清，密度均匀，增强扫描动脉期呈明显不均质强化，静脉期密度减低，其周围可见迂曲血管；左侧肾上腺大小形态如常，腺体内未见明显异常密度及异常强化灶。
【手术记录】
术中探查见左肾上腺区一直径约10cm的肿瘤。纵行切开肿瘤表面后腹膜，见肿瘤位于胰尾左后方、左肾上极、脾脏右下方，与胰尾、脾脏、左肾关系密切。仔细游离肿瘤，见左肾上腺中央静脉迂曲扩张，充分游离结扎后，检查肿瘤包膜完整。
【病理结果】
（右侧肾上腺）梭形细胞肿瘤，结合免疫组化结果符合血管平滑肌脂肪瘤（以平滑肌成份为主），局部侵及肾组织。免疫组化：HMB-45 、SMA 、S-100-、CD117-、DOG-1-、MelanA-、Ki-67 (2%)。
【讨论】
肾上腺血管平滑肌脂肪瘤是一种少见间叶组织肿瘤，由血管、平滑肌及脂肪成分构成，常发生在肾脏，肾外血管平滑肌脂肪瘤以肝脏多见，而肾上腺血管平滑肌脂肪瘤罕见，国外多为个案报道。临床上常以腰痛就诊，合并出血时可表现为突发腹痛。其影像学表现与肾脏血管平滑肌脂肪瘤相似，CT上常表现为含脂肪混杂密度影，其内脂肪含量多少不一，病灶内可见斑点状及环形钙化影，较大肿瘤常合并瘤内出血或破裂；增强扫描脂肪无强化，而血管成分呈明显强化，平滑肌部分呈轻中度强化。三维重建图像有时可见迂曲的血管影。
【鉴别诊断】
1、肾上腺腺瘤：①醛固酮腺瘤：以高血压和周期性软瘫为主要临床症状，大多数单发，瘤体较小，直径多1-2cm，包膜完整，富含脂类物质，因此密度较低。增强扫描呈轻度强化。②皮质醇腺瘤：瘤体较大，呈近椭圆形肿块，大小在 2.0cm 以上，边界清，密度略低于正常肾上腺组织，增强检查肿块呈轻到中等程度强化，并可见对侧肾上腺萎缩，变小，③非功能性腺瘤：密度略低于皮质醇腺瘤，增强后轻度强化。
2、嗜铬细胞瘤：起源于肾上腺髓质，产生并分泌儿茶酚胺类物质，体积较大，大小约3.2cm～7.5cm，密度不均，可见多个囊变坏死区及条状分隔影，其血供丰富，增强扫描后呈明显不均匀性强化。
3、节细胞神经瘤：是一种少见的良性神经源性肿瘤，由大量粘液基质、增生的纤维细胞、相对少量的成熟神经节细胞和间质血管组成。通常发生于20岁以下，女性较男性多见。平扫呈低或等信号，增强扫描呈轻-中度均匀或不均匀强化，也可表现为不强化。当肿瘤强化时，其强化方式也有一定的特点，即早期强化不明显，一般都表现为瘤体呈渐进性强化。
【参考文献】
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