全科诊疗 ▎川崎病的治疗措施

目前，川崎病的治疗目标是抗炎、保护冠状动脉、防止冠状动脉瘤形成以及预防心肌梗死。治疗方法以内科治疗为主。川崎病只要诊断准确，治疗正确，是完全可以治愈的，除极个别外，一般不会再复发。早期诊断、及时治疗不仅能减轻症状，促进恢复，而且还能防止冠状动脉病变和其他并发症的发生。

常规治疗：静脉用免疫球蛋白+阿司匹林

随着静脉用免疫球蛋白+阿司匹林的广泛应用，川崎病的严重并发症(冠状动脉瘤)发病率由原来的＞20%降至＜5%，充分证明了该疗法的有效性。

静脉用免疫球蛋白的初始治疗

静脉用免疫球蛋白具有抗炎和保护冠状动脉的作用，具体治疗机制不清楚。研究表明，可能和封闭自身抗体，调节免疫异常活化，抑制炎性反应有关。Meta等大样本队列研究表明，静脉用免疫球蛋白的最佳使用时间是发病后5～7天。目前美国和日本推荐大剂量(2 g/kg)一次性静脉注射，可以有效降低冠状动脉损伤的发生率。

国内学者通过临床大样本、多中心、回顾性分析发现，在病程5～10天使用静脉用免疫球蛋白 1 g/kg×2次效果最佳；但考虑经济因素和大剂量静脉用免疫球蛋白的潜在风险，在病程10天以内使用静脉用免疫球蛋白 1 g/kg×1次亦是不错的选择。而＜5天内应用静脉用免疫球蛋白则有增加静脉用免疫球蛋白耐受的风险。

阿司匹林治疗

治疗川崎病首选药是最便宜、最常用的老药——阿司匹林。大剂量阿司匹林主要表现为抗炎作用，而小剂量则表现为抗血小板凝集作用。可用肠溶片以减少阿司匹林对胃肠道的刺激。因此，急性期应该大剂量服用，如果过早减量会造成对炎性反应的控制不佳以及不能很好预防冠状动脉瘤等并发症；而急性期过后据病情应减为小剂量，发挥其抗血小板凝集和其预防冠状动脉血栓的作用。在川崎病急性期，我国通常剂量为30～50 mg/(kg·日)，分3～4次服用；至热退、炎性指标恢复正常减量至3～5 mg/(kg·日)。无冠状动脉损伤的患者应服用12周，已有冠状动脉受累者应服用至冠状动脉恢复正常。若经过超声心动图检查已有冠状动脉扩张或血管瘤形成，那就要一直服药到病变消失为止。在服阿司匹林的同时，还可根据病情需要加服潘生丁和华法令，以加强抗血小板凝集和预防血管栓塞。

服用阿司匹林的患者少数可能发生消化系统、血液系统等的不良反应，比如各种贫血、消化道出血、肝损害等。国内学者建议，开始用阿司匹林 30～50 mg/(kg·日)，热退后3天炎性指标恢复正常即改为3～5 mg/(kg·日)，同时加服双嘧达莫3～5 mg/(kg·日)，直至冠状动脉损伤消失。这样可以减轻服用阿司匹林带来的不良反应。另有研究显示，餐前服用肠溶阿司匹林比餐后服用发生胃肠道不良反应的几率低。胃肠道功能不佳者可以选择刺激性小的拜阿司匹林或者新药铝镁匹林片Ⅱ，也可以联用奥美拉唑等质子泵抑制剂来治疗阿司匹林引起的消化性溃疡。

静脉用免疫球蛋白耐受型川崎病的治疗

静脉用免疫球蛋白耐受是指川崎病早期予以静脉用免疫球蛋白治疗36小时后，发热仍不消退(体温≥38.5℃)或者退热2～7天后再次发热并伴有≥1项川崎病主要临床特征。大约20%的川崎病患儿对静脉用免疫球蛋白耐受，而这些患儿有更高的发生冠状动脉异常的风险。

川崎病并发症冠状动脉损伤的治疗

川崎病冠状动脉病变严重时会发生心肌缺血、心肌梗死，甚至猝死。

冠状动脉损伤的内科治疗

最初没有冠状动脉损伤的患儿，要在川崎病发病后最初的12周以阿司匹林低剂量3～5 mg/(kg·日)口服，之后可停用阿司匹林，也没有活动限制，建议1年后进行超声心动图检查。冠状动脉扩张患儿，需长期口服阿司匹林 3～5 mg/(kg·日)至冠状动脉恢复正常，1年后进行超声心动图检查，至少随访2年。

川崎病严重的并发症是冠状动脉瘤，冠状动脉瘤易使血管内膜产生血栓，造成管腔狭窄。目前冠状动脉瘤主要采用抗凝及溶栓治疗。抗凝治疗时，冠状动脉瘤患儿应在小剂量服用阿司匹林基础上加用华法林0.1 mg/(kg·日)抗凝治疗效果更好，且安全有效，也能降低冠状动脉狭窄及猝死的发生率。双嘧达莫、噻氯匹定、氯吡格雷等抗血小板药物也可用于其抗凝治疗，一般推荐与阿司匹林联用。低分子肝素对婴幼儿更安全，可短期应用于手术停用华法林的患儿。用于溶栓治疗的药物有链激酶、尿激酶及组织型纤溶酶原活剂、阿昔单抗(抗血小板凝集单克隆抗体)等。当冠状动脉瘤内径≥8 mm时，应该避免重体力活动和激烈运动，也建议不要进行其他形式的过度活动。建议每年1次(严重者半年1次)心电图和超声心动图检查，如果提示心肌缺血，则进行冠脉造影确定病情。