MEPPC综合征（multifocal ectopicPurkinje-relatedpremature contractions），即多源希浦系室早综合征，由法国学者Laurent于2012年在JACC杂志发表文章，首次提出一种新的心脏钠离子通道病；以SCN5A基因突变所致，患者伴或不伴扩张型心肌病，发生心脏性猝死的风险明显增加；心电图表现为多源希浦系室早和非持续性室速，其中多源性室早起源于希浦系的多个部位。

     【形成原因】

      浦氏纤维细胞的钠通道表达丰富，易受SCN5A基因突变的影响。SCN5A的突变不影响钠通道电流的密度，仅使电压依赖性激活曲线左移，钠通道的窗流增大。钠通道功能的增益(Gain-of-function) 可引起浦氏纤维细胞的复极不全，自律性增加，并促进室早发生。此外,扩心病可以因大量室早引起，当室早负荷显著降低后，心功能可有改善，也可能是突变基因同时引起的扩张型心肌病。

     【临床及心电图特征】

      有心律失常和猝死家族史；②有希浦系起源的多源性室早或短阵室速；③伴或不伴有扩张型心肌病。超声心动图可见心脏扩大及收缩功能障碍。心电图可见大量多形性的单发或呈二联律的室早及非持续性室速。无QT延长，无ST段改变。也能有室上性早搏，房速和房颤。室早呈窄QRS波(希浦系高位起源)或宽QRS波(希浦系远端起源)。室早QRS波的上升支陡峭，提示起源于传导速度较快的希浦系。且具慢频率依赖性，心率快时室早数量减少。

三个MEPPC综合征患者的心电图表现

        A.P波形态不同，有多种形态的窄QRS波室早(例1)；或窦性心律，室早呈LBBB型，伴有加速性交界性心律(例2）；以及窦性心律，伴窄QRS波室早及电轴右偏。呈LBBB型室早(例3)；B.患者有频发、多形性室早，房早和交界性早搏；C.患者有室性早搏及非持续性室速伴多种形态的QRS波。

       目前MEPPC综合征均以家系发病形式发生，发生率低。但临床遇到相似情况时，应当想到该综合征。MEPPC需要与儿茶酚胺敏感性多形性室速及短联律间期的Tdp等鉴别。钠通道阻滞剂是MEPPC治疗的首选。有报道应用奎尼丁或氟卡胺治疗有效，能显著降低室早负荷。

参考文章，  多源希浦系室早综合征，陈琪，临床心电学杂志

来源：武静夜读