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作者：张文军 作者兼指导：杨好意
编辑：知足常乐 来源：超声俱乐部
在心脏的构造里，心肌占了绝对的比重，当仁不让的成为主体。在微观世界里，心肌与骨骼肌一般，都有着明暗相间的横纹，但又与内脏平滑肌一般，受自主神经支配，不随意志支配。 心肌在心脏中的分布并不是平均分配，一般“厚心室而薄心房”，其中，作为泵血的主要腔室，左心室最受心肌细胞青睐，成为心肌最厚的腔室。而相对较薄的心房肌中含有的肽类物质，有很强的利尿、排钠、扩张血管和降低血压的作用。 心肌细胞具有收缩性、自律性、兴奋性及传导性，使得心脏可以节律性、顺序性、同步性收缩和舒张活动，从而保证了心脏发动机的正常运行，但其本身也需要冠脉动脉血液的大量滋养，对缺血非常敏感。 美国心脏病学会（AHA）于2006年对心肌病提出新的定义，即心肌病是由各种原因引起的一组非均质的心肌病变，包括心脏机械和电活动的异常，常常表现为心室不适当的肥厚或扩张。不难看出，心脏扩大是心肌病的常见征象。对于左心而言，引起心腔扩大的心肌病变有先天性、遗传性及各种继发性有着明确病史的心肌病等；对于右心而言，病变相对较少，主要包括致心律失常性右心室心肌病、右室心肌致密化不全、扩张型心肌病等。
扩张型心肌病（dilated cardiomyopathy）
扩张型心肌病（DCM）是一种原因未明的原发性心肌疾病，有家族性发病特点，家系分析显示大多数DCM家族为常染色体显性遗传，少数为常染色体隐性遗传、线粒体和X连锁遗传。近年研究发现与病毒性心肌炎关系密切。 本病的特征为左或右心室或双侧心室扩大，并伴有心室收缩功能减退，伴或不伴充血性心力衰竭。 DCM以左心室扩大为主，超声心动图检查表现为左心室腔扩大而二尖瓣开放幅度减小，室壁变薄或不薄，运动明显减弱。M型超声心动图呈“钻石征”。常常伴发血栓形成。由于二尖瓣活动幅度减小，切勿诊断为二尖瓣狭窄。应注意左心扩大与二尖瓣反流之间的因果关系，DCM可造成相对性二尖瓣关闭不全。 需要注意的是，DCM是一个排除性诊断，即要排除其他特异性原因造成的心脏扩大，根据临床表现及冠脉造影等辅助检查可以鉴别。扩张型心肌病（图1）：左心扩大，二尖瓣活动幅度减小
扩张型心肌病（图2）：左心扩大，室壁运动弥漫性减弱
扩张型心肌病（图3）：相对性二尖瓣中度关闭不全
心肌致密化不全（noncompaction of ventricular myocardium） 心肌致密化不全（NVM）是胚胎时期心肌致密化失败所致，是一种与基因相关的先天性疾病，有家族发病倾向，可孤立存在，或与其他先天性心脏畸形并存。 NVM以心室内异常粗大的肌小梁和交错的深隐窝为特征，多为单独左心室受累，少数单独累及右心室或双心室。 NVM主要临床表现为心力衰竭、心律失常和系统性栓塞。尽管NVM是先天性发育异常，但症状的首发年龄差别很大，多数患者早期无症状，而于中老年时发病。 关于NVM，我们在《心超笔记》第11期《心尖上的寻觅，走出检查的盲区》已有讨论。
左室心肌致密化不全（图1）：左心扩大，左室心尖部及室间隔肌小梁增多增粗、隐窝深陷，形成网状结构
左室心肌致密化不全（图2）：隐窝间隙有低速血流与心腔相通
左室心肌致密化不全（图3）：同一患者，左室心尖部及下壁肌小梁增多增粗、隐窝深陷，形成网状结构酒精性心肌病（alcoholic cardiomyopathy） 早在1884年，Bollinger在尸检中发现长期大量饮用啤酒者心脏明显扩大，称其为慕尼黑啤酒心脏。20世纪以来，大量临床和动物试验证明，长期过度饮酒可以引起以心脏排血量降低为特征的心肌病。 酒精性心肌病是由于乙醇及其代谢产物乙醛等对心肌直接毒害的结果，多发于成年男性，通常有10年以上过度嗜酒史，临床表现多样化，主要表现为心脏扩大，心功能不全和心律失常。 有大量饮酒史（纯乙醇量125ml/天，即啤酒4瓶或白酒150g），持续10年以上出现心脏病的症状和体征；排除其他心脏病即可考虑本病。强制性戒酒4~8周，积极治疗后病情迅速改善，亦支持酒精性心肌病的诊断。围生期心肌病（peripartum cardiomyopathy） 围生期心肌病是指既往无心脏病史，于妊娠最后3个月或产后6个月首次发生的以累及心肌为主的一种心肌病。 围生期心肌病是一组多因素疾病，其病因迄今未明，可能与病毒感染、机体自身免疫因素有关，多胎、多产、高血压、营养不良、贫血等均被认为与围生期心肌病的发生有关。有人认为这是一种隐匿性心肌病，由于妊娠、分娩使其表现出临床症状。 本病的临床表现亦类似扩张型心肌病。既往无心脏病病史，发病时有心衰症状，无特殊体征，超声心动图表现为以左心室扩大为主即可诊断。 本病多发生在30岁左右的经产妇，早期诊断并及时治疗，一般预后良好。心内膜弹性纤维增生症（endocardial fibroelastosis）
心内膜弹性纤维增生症（EFE）其病因尚未明确，为小儿原发性心肌病中较为常见的一种，70~80%发生于1岁以内，易出现心力衰竭，以心内膜增厚，心腔扩大，心肌收缩和舒张功能降低为特征。 超声心动图表现为左室扩大，心内膜明显增厚，回声增强，收缩功能降低。确诊需行心内膜心肌活检。 由于冠状动脉起源异常可表现为心内膜增厚、回声增强等心肌缺血改变，应注意与原发性心内膜弹性纤维增生症相鉴别。
心内膜弹性纤维增生症（图1）：左室扩大，后壁心内膜增厚
心内膜弹性纤维增生症（图2）：左室下壁、后壁、侧壁心内膜增厚
致心律失常性右室心肌病（arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy）
致心律失常性右室心肌病，又称致心律失常性右室发育不良，其特征为右心室心肌被进行性纤维脂肪组织所取代，由局灶性转为弥漫性。临床常表现为心律失常、右心室扩大、晕厥或猝死。 超声心动图表现为右心室扩大，右室壁弥漫性或局限性活动降低，右室壁节段性膨出。磁共振显像对发现心室肌内局限性脂肪增多有较大价值。
致心律失常性右室心肌病：右室游离壁近心尖部变薄，运动减低。向外膨出心肌致密化不全（noncompaction of ventricular myocardium）
如上所述，心肌致密化不全多为单独左心室受累，少数单独累及右心室或双心室。
右室心肌致密化不全（图1）：右心扩大
右室心肌致密化不全（图2）：右室流出道肌小梁明显增多增粗，小梁隐窝增宽
右室心肌致密化不全（图3）：右室腔与右室流出道增宽的小梁隐窝之间血流相通
扩张型心肌病（dilated cardiomyopathy） 如上所述，扩张型心肌病主要表现为左室扩大，亦可为右心室或双侧心室扩大。
此外，病毒性心肌炎、甲状腺功能亢进性心肌病、缺血性心肌病及一些过敏及中毒反应性心肌病亦可导致左心扩大或右心扩大。 心脏扩大是心肌病的常见征象。原发性心肌病的病因不明，与遗传相关，其诊断往往是一个排他诊断；继发性心肌病，需要密切结合病史进行诊断。作者申明：超声图片由华中科技大学同济医学院附属同济医院超声影像科杨好意教授提供，文字为作者原创，未经本人许可，均不得盗用！
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