肺动脉高压指肺动脉压力升高超过一定界值的一种血流动力学和病理生理状态，可导致右心衰竭，可以是一种独立的疾病，也可以是并发症，还可以是综合征。
其血流动力学诊断标准为：海平面静息状态下，右心导管检测肺动脉平均压≥25mmHg。肺动脉高压是一种常见病、多发病，且致残率和病死率均很高，应引起人们的高度重视。[5]
1.左心疾病相关性肺动脉高压
约占全部肺动脉高压的78.8%.高血压、糖尿病、冠心病等疾病的后期经常会并发心功能不全，在中、重度患者中会引起肺循环血流动力学改变和肺血管重构，进一步导致肺动脉高压。
2.先天性心脏病（先心病）相关性肺动脉高压
先心病相关性肺动脉高压主要由心内分流引起。医|学教|育网搜集整理未经手术治疗的先心病患者合并肺动脉高压的发生率为30%，而经手术治疗的患者合并肺动脉高压的发生率约为15%.
3.结缔组织疾病相关的肺动脉高压
包括各种风湿、类风湿性疾病。如干燥综合征、系统性红斑狼疮、硬皮病、血管炎、类风湿性关节炎等都可以引起肺动脉高压，在中国发病人数很多。这一类疾病并发肺动脉高压比例很高，且能显著影响预后，而原发病的识别与处理至关重要。
4.缺氧性肺动脉高压
中国是烟草大国，由此导致慢性支气管炎、肺气肿、慢性阻塞性肺疾病（C0PD）等慢性肺部疾病高发；支气管扩张、肺结核等这些疾病最后也会导致肺动脉高压，引起右心衰竭。睡眠呼吸障碍患者也会发生肺血管阻力增加，引起肺动脉高压，因此慢性阻塞性肺疾病导致的缺氧性是一个值得关注的问题；另一方面高原性肺动脉高压是国外少有而中国常见的一种疾病。这些患者，由于肺泡缺氧，继而发生低氧性肺血管收缩，肺动脉压升高。
5.慢性血栓栓塞性肺动脉高压
深静脉血栓形成和肺栓塞在临床经常遇到，发病率、致死率、致残率都很高，由此而诱发的慢性血栓栓塞性肺动脉高压也有很高的发生率，临床上也很常见。
6.其他
Ⅰ级：患者有肺动脉高压，但体力活动不受限，一般体力活动不会引起呼吸困难、乏力、胸痛和头晕。
Ⅱ级：患者有肺动脉高压，体力活动轻度受限，休息是没有不适，但一般体力活动可引起呼吸困难、乏力、胸痛和头晕。
Ⅲ级：患者有肺动脉高压，体力活动明显受限，休息是无不适，但小于一般体力活动的运动量即可引起呼吸困难、乏力、胸痛和头晕。
Ⅳ级：患者有肺动脉高压并且任何活动都可引起症状的出现，有右心功能衰竭的体征，休息时可有呼吸困难和（或）乏力，轻微体力活动即可引起明显的上述症状。
肺动脉高压的症状是非特异的，早期可无症状，随病情进展可有如下表现：
1.呼吸困难：最早出现，也最常见。表现为进行性活动后气短，病情严重的在休息时也可出现。
2.疲劳、乏力、运动耐量减低：与心排量减少，组织灌注不足有关。
3.晕厥：心排量下降导致脑组织供血不足。
4.心绞痛或胸痛：右心缺血所致，与右心室肥厚冠状动脉灌流减少，心肌相对供血不足有关。
5.咯血：肺毛细血管前微血管瘤破裂所致。
6.声音嘶哑：肺动脉扩张压迫喉返神经所致。
7.右心衰的症状：食欲缺乏、恶心、呕吐、上腹胀痛，双下肢、会阴、腰骶部水肿，胸腹水，口唇、指尖、耳廓发绀，神经系统症状等。
8.某些类型肺动脉高压还会有原发病的症状：如结缔组织病相关性肺动脉高压可有脱发、光敏、口腔溃疡、关节炎等。[5]
1.实验室检查：自身抗体、肝功能与肝炎病毒标志物、HIV抗体、甲状腺功能检查、血气分析、凝血酶原时间与活动度、BNP或NT-proBNP. 2.心电图提示右室超负荷、肥厚和右房扩张。
3.胸片：提示肺动脉高压的征象有：右下肺动脉横径≥15mm，肺动脉段突出≥3mm，中央肺动脉扩张、外周肺血管丢失形成“残根征”，右房、右室扩大，心胸比增大。
4.超声心动图：用于估测肺动脉压力，排除其他病因，如先心病、瓣膜病等，还可评价右心功能、判断预后。
5.肺功能测定：用于明确气道和肺实质病变，重点参考一氧化碳弥散能力。
6.肺通气/灌注扫描：帮助判断有无肺栓塞。
7.高分辨率CT和增强CT：提供更详细的肺实质和肺血管影像学信息。
8.磁共振成像：能直接评估右室形态、大小和功能，也能无创评估部分右心血流动力学特征。
9.多导睡眠监测：用于排除缺氧性肺动脉高压。
10.心肺运动试验：可评价心功能、气体交换能力，最大氧耗量和EqCO2可用于预测预后。
11.6分钟步行距离：评价患者运动耐量的重要方法。
12.右心导管检查和急性血管扩张试验：右心导管检查是诊断肺动脉高压的金标准，可准确获得肺循环及右心系统的血流动力学特征。急性血管扩张试验用于判断患者是否对钙离子阻滞剂治疗有反应。
13.肺动脉造影术：排除肺栓塞、肺动脉肿瘤等。
14.胸腔镜肺活检：不推荐常规进行。[3]
1.识别肺动脉高压高危人群：患分类表中所列举的基础疾病者均为肺动脉高压的高危人群，如患先天性心脏病、结缔组织病、门脉高压、肺部疾病、慢性肺栓塞、HIV感染等基础疾病者，服用减肥药、中枢性食欲抑制剂者，家族中有特发性肺动脉高压或遗传性肺动脉高压病史者。
2.肺动脉高压筛查：超声心动图。
3.肺动脉高压确诊：行右心导管检查。[4]
1.一般措施
康复/运动和运动训练、社会心理支持、避孕、疫苗接种。
2.支持治疗
3.靶向药物治疗
4.介入治疗
先天性心脏病相关性肺动脉高压：有适应证的，可进行介入封堵治疗。
慢性血栓栓塞性肺动脉高压及大动脉炎累及肺动脉者：有适应证者，可行肺血管球囊扩张术和支架置入。
5.手术治疗
肺动脉血栓内膜剥脱术：是慢性血栓栓塞性肺高压首选治疗措施，适应证为心功能Ⅲ、Ⅳ级，肺动脉平均压达30mmHg以上，肺血管阻力>300dyn·s/cm，血栓位于肺段以上动脉手术能达到者。
肺移植术：对于药物治疗无效的肺动脉高压患者者推荐做肺移植手术。
一级预防：针对普通人群，提倡健康的生活方式，戒烟、限酒、慎用减肥药等。
二级预防：针对高危人群，特别是患分类表中列举的基础疾病者，如先天性心脏病、结缔组织病、门脉高压、肺部疾病、慢性肺栓塞、HIV感染，服用减肥药、中枢性食欲抑制剂，家族中有特发性肺动脉高压或遗传性肺动脉高压病史者，应注意监测，积极控制、治疗原发病，及时发现肺动脉高压。
三级预防：针对肺动脉高压患者，应改善预后，积极治疗，避免怀孕、感冒、重体力活动等加重肺动脉高压病情的因素。
2008年，中华慈善总会曾启动“全可利慈善援助项目”，使受捐助的该病患者用药费用由每月2万多元降低到4000多元。
2012年7月8日，北京慈善医疗救助基金计划启动，首次将罕见病肺动脉高压纳入救助范围，符合条件的患者，个人承担费用的40%将受到该基金的捐助。[1]
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