气道复发性多软骨炎

复发性多软骨炎

影像表现

复发性多软骨炎（relapsing polychondritis） 是一种累及外耳、鼻、喉、气管和中央支气管等软骨的多系统疾病。本病以这些区域软骨的反复炎症和破坏为特征。尽管在影像学检查中不常见，但在该疾病过程中的某些时候发生呼吸道受累的患者达50% 。累及气道的典型表现是沿气管壁软骨增厚，气管壁后方膜部未受累（图1和图2）。管壁增厚典型的表现为光滑且弥漫，常呈密度增加，范围从轻微增加到明显钙化（图3）。1/3 患者有气道狭窄。当狭窄出现时，可呈弥漫性或局灶性（图4）。采用呼气相扫描时，50%以上患者可见气管软化和（或）支气管软化（图5）。

重点

复发性多软骨炎是一种多系统疾病，气道受累是一种预后较差的征象，也是导致患者死亡的原因。

相关临床知识

复发性多软骨炎可出现胸腔以外部位的症状，包括外耳和鼻的软骨炎症和破坏，血清反应阴性的非侵蚀性炎性关节炎、眼炎或听觉前庭损害。 呼吸系统症状最常见，包括呼吸急促，可进展为呼吸衰竭。

鉴别诊断

气道管壁软骨部分呈光滑且弥漫性增厚合并密度增加，气道后方膜部未受累，这是复发性多软骨炎相对特异的表现。典型的气管支气管骨化病也常不累及气道膜部，但该病可见沿管壁的软骨部分分布的气管和支气管多发钙化结节，而弥漫性狭窄不是其典型表现。气管支气管淀粉样变性可导致气道弥漫性增厚，但通常气道壁环形受累波及膜部，而复发性多软骨炎的膜部却不受累。

教学要点

气道壁弥漫性光滑增厚，后方膜部不受累，应提示复发性多软骨炎诊断。增厚的管壁呈典型的高密度影，也可钙化。如果采用呼气相扫描，约50% 以上病例可见气管软化和（或）支气管软化。

图1复发性多软骨炎病例气管靶扫描图像显示前方和侧方气管壁增厚（黑箭），后方膜部未见受累（黑箭头）

图2显示前方和侧方气管壁增厚（白箭），后方膜部未受累

图3复发性多软骨炎病例，前方和侧方气管壁钙化增厚，后方膜部未受累

A

B

C

图4 A.在本例复发性多软骨炎气管壁钙化增厚，气管壁后方膜部未受累；同时显示气管管径狭窄。B.主支气管壁钙化增厚，管壁后方膜部未受累；左主支气管腔狭窄。C.图A和B患者气道三维容积再现显示气管较长一段狭窄（白箭），左主支气管局部变窄（白箭头）

图5  呼气相CT扫描显示气管壁后方膜部明显向前弓形突出（黑箭），符合气管软化