【今日读片】头颈部病例专栏

病史：

患者女，2岁，发现左眼发黄1天。

病理：原始永存玻璃体增生症

讨论：

原始永存玻璃体增生症（PHPV）是一种少见的儿童先天性眼球玻璃体发育异常，可导致患儿视力严重受损。小眼球、白瞳症和白内障为PHPV临床最常见的表现, 一般为单眼发病。其中小眼球为重要的临床表现.。而白瞳症可干扰临床对玻璃体和眼底的检查，所以影像学检查有重要的意义。

PHPV在CT扫描中的表现主要有

1.小眼球、小晶体、浅前房

2.晶体后玻璃体局部或全部密度增高

3.沿Cloquet管走行软组织索条影，增强扫描尤为明显

4.眶内及球内无异常钙化斑

5.球后视神经及眶内组织正常

永存原始玻璃体增生症

PHPV在MRI中的主要征象有:

1.患侧小眼球、玻璃体信号较对侧增高

2.玻璃体内见中等信号的大块纤维增生物，呈漏斗状、蘑菇状、高脚酒杯或雏形，T1、T2均呈中等信号

3.病变前端与晶状体、睫状体相连，后端与视神经乳头相连

4.晶状体变形及浅前房

5.增强扫描异常信号中重度强化

6.球后视神经及眶内组织正常

鉴别诊断：

1、视网膜母细胞瘤：

多见3岁以下儿童，其特征性CT表现为高达95%的患儿眼球内肿块有钙化，可为团块状、片状或斑点状等，多可明确诊断。PHPV主要应于无钙化的视网膜母细胞瘤区别，无钙化的视网膜母细胞瘤表现为弥漫性浸润性肿块，表面高低不平。而PHPV增生肿块有特定的部位，位于晶状体或视乳头前，并见残存的玻璃体动脉，有强化，可以鉴别。

2. 早产儿视网膜病：

临床特点是早产儿、有缺氧和吸氧史并且双眼发病。影像学表现为眼球内线条状纤维机化增生，可致小眼球，无钙化，增强后无强化。

3. Coat s病：

好发于4~8岁，眼球大小正常，眼球内未见肿块，影像学见“V”形的分叶状视网膜下渗液，向视乳头两侧的玻璃体腔内扩展，增强后无强化。

4. 先天性白内障和感染性眼内容物炎：

眼球玻璃体和视网膜下均未见明显肿块，未见视网膜下积液。

病例来源：DXY