弥漫性桥脑胶质瘤（2017版）

弥漫性内生性桥脑胶质瘤

Diffuse intrinsic pontine gliomas

●弥漫性内生性桥脑胶质瘤（Diffuse intrinsic pontine gliomas）是罕见的、频繁见于年轻儿童的脑瘤，平均发病年龄是5～9岁。

●几乎80%的弥漫性内生性桥脑胶质瘤的活检结果发现组蛋白编码基因K27位点存在突变，其它重要的分子改变包括血小板衍生生长因子突变，PI3K突变和位于ACVR1中的循环的体细胞突变。

●组织病理学级别并不和 弥漫性内生性桥脑胶质瘤 的预后相关联，甚至低级别的 弥漫性内生性桥脑胶质瘤 也会表现为侵袭性行为，表现为和高级别肿瘤相似的预后。

●由于弥漫性内生性桥脑胶质瘤位于脑部的功能区，诊断通常依赖影像学研究和典型的临床病史。手术或手术活检不是常规的适应症，除非临床特点不典型或患者正在参加临床试验。

●皮质类固醇被用于消除和症状性弥漫性内生性桥脑胶质瘤有关的水肿。

●我们建议将 外照射放疗（external beam radiation therapy） 作为 弥漫性内生性桥脑胶质瘤 主要的治疗手段(Grade 1B)。

·通常的方案是总剂量为54～59.4 Gy，每次1.8 Gy，每周5次。

·替代的放疗技巧（超分割、放疗增敏、短距离放疗）并没有被证明能够改善弥漫性内生性桥脑胶质瘤 预后。

·尽管给以激进的治疗，弥漫性内生性桥脑胶质瘤预后不佳，平均生存期不足1年。

●已经发现，化疗在弥漫性内生性桥脑胶质瘤 的治疗中没有明确的作用。目前化疗配合放疗正在研究当中，化疗应当只在临床试验中进行。我们反对在弥漫性内生性桥脑胶质瘤的治疗中使用替莫唑胺(Grade 1C)。两个II期的多中心的试验已经发现，和单纯放疗相比，替莫唑胺并没有给患者带来好处，且毒副作用显著增加。

●严重脑水肿的患者，通常地塞米松的起始剂量是10mg首剂，继而4mg/次，每日4次或 8mg/次，早晚各一次。水肿较轻的患者，则每日4～8mg的地塞米松是推荐剂量。无症状的患者，不建议使用地塞米松。

来自魏社鹏的感想：弥漫性桥脑胶质瘤罕见。这是唯一的一个指南推荐的可以不经过活检直接开始治疗的脑瘤。影像诊断通常就足够了。替莫唑胺不是万能的，对于室管膜瘤，对于髓母细胞瘤，对于脑干胶质瘤，替莫唑胺不合适！我们不能只图省事和方便。所谓的指南推荐，指的是依据指南进行治疗，我们的患者能得到更多的好处，不是一点坏处都没有。任何治疗方案都能带来好处和坏处，当我们认为，带来的好处大于坏处的时候，就可以去试！放疗是脑干弥漫性胶质瘤的主要的治疗手段！