案例①
近日，一位38岁的年轻女性，在家中突然出现一侧肢体活动不灵，赶到医院神经内科门诊就诊后，以“脑梗死”为诊断收入院进一步诊治。患者不抽烟、不喝酒，也没有高血压、糖尿病等脑血管病危险因素，这次突发脑梗，让家人很费解，到底是什么原因导致了脑梗？！在TCD检查室，医生们终于找出了端倪。在患者进行常规TCD检查时，医生发现该患者的双侧大脑半球的多条主干血管发生狭窄甚至接近闭塞，并在同一位置出现多条同一血管的不同血流速度的血流信号，另外该患者多处侧支循环开放，通过异常增快的血流来代偿狭窄和闭塞处的血管血流。在血管造影后，最后得出了烟雾病的最后诊断。
什么是烟雾病
烟雾病是一种病因不明的、以双侧颈内动脉末端及大脑前动脉、大脑中动脉起始部慢性进行性狭窄或闭塞为特征，并继发颅底异常血管网形成的一种脑血管疾病。烟雾病在我国的发病率和患病率有逐渐上升的趋势，但在诊断和治疗上仍存在诸多争议。见于各年龄段，发病高峰期为10岁以下儿童及40~50岁成年人。因为目前医学界还没有找到烟雾病明确的发病原因，因此，也尚未发现有效的预防此病的方法。数字减影血管造影（DSA）是烟雾病的主要检查和诊断手段。烟雾病分为“缺血型”和“出血型”。其中缺血型主要发生于儿童。随着病情加重，大血管狭窄加剧，缺血情况往往日渐加剧，最终出现脑梗塞，导致神经功能不可逆转的损害。研究发现，患儿的智商从有症状时就会开始降低，直到发病第10年时才渐趋平稳。
而发生于成人的烟雾病不仅存在脑缺血症状，并且常伴有颅内出血表现，以脑出血为首发表现的占15~60%。对于成人患者来说，烟雾病常以出血为主要表现。其中出血部位位于基底节者占40%，脑室出血者占30%，丘脑出血破入脑室者占15%，其他位置血肿占5%。对于出血型的患者来说，46～55岁是一个出血危险高峰期，而一旦发生过出血，再次出血的可能性极大，这种疾病的第二次出血难以预防、而且预后很差，病死率由第1次出血时的6.8%上升到28.6%。
诊断依据
2.1 数字减影脑血管造影(DSA)的表现：(1)颈内动脉(ICA)末端和(或)大脑前动脉(ACA)和(或)大脑中动脉(MCA)起始段狭窄或闭塞。(2)动脉相出现颅底异常血管网。(3)上述表现为双侧性，但双侧的病变分期可能不同(分期标准参考表1)。
表1烟雾病或烟雾综合征患者的脑血管造影表现分期
分期(期)
脑血管造影表现
Ⅰ
颈内动脉末端狭窄，通常累及双侧
Ⅱ
脑内主要动脉扩张，脑底产生特征性异常血管网(烟雾状血管)
Ⅲ
颈内动脉进一步狭窄或闭塞，逐步累及大脑中动脉及大脑前动脉；烟雾状血管更加明显
Ⅳ
整个Willis环甚至大脑后动脉闭塞，颅外侧支循环开始出现；烟雾状血管开始减少
Ⅴ
Ⅳ期的进一步发展
Ⅵ
颈内动脉及其分支完全闭塞，烟雾状血管消失；脑的血供完全依赖于颈外动脉和椎一基底动脉系统的侧支循环
2.2 MRI和MRA的表现：(1)ICA末端和(或)ACA和(或)MCA起始段狭窄或闭塞。(2)基底节区出现异常血管网(在1个扫描层面上发现基底节区有2个以上明显的血管流空影时，提示存在异常血管网)。(3)上述表现为双侧性，但双侧的病变分期可能不同(分期标准参考表2)。
表2烟雾病或烟雾综合征患者的磁共振血管成像分期系统
磁共振血管成像结果
分数(分)
颈内动脉
正常
C1段狭窄
C1段信号中断
颈内动脉消失
0
1
2
3
大脑中动脉
正常
M1段正常
M1段信号中断
大脑中动脉消失
0
1
2
3
大脑前动脉
A2段及其远端正常
A2段及其远端信号减少
大脑前动脉消失
0
1
2
大脑后动脉
P2段及其远端正常
P2段及其远端信号减少
大脑后动脉消失
0
1
2
注：大脑半球左侧和右侧单独计算总分、独立评价
2.3 确诊烟雾病需排除的合并疾病
2.4 对诊断有指导意义的病理学表现：(1)在ICA末端及其附近发现内膜增厚并引起管腔狭窄或闭塞，通常双侧均有；增生的内膜内偶见脂质沉积。(2)构成Willis动脉环的主要分支血管均可见由内膜增厚所致的程度不等的管腔狭窄或闭塞；内弹力层不规则变厚或变薄断裂以及中膜变薄。(3)Willis动脉环可发现大量的小血管(开放的穿通支及自发吻合血管)。(4)软脑膜处可发现小血管网状聚集。
诊断标准
3.1 烟雾病的诊断标准：(1)成人患者具备上述诊断依据中的1或2+3可做出确切诊断。(2)儿童患者单侧脑血管病变+3可做出确切诊断。(3)无脑血管造影的尸检病例可参考诊断依据中的4。
3.2烟雾综合征的诊断标准：单侧或双侧病变[可同时或单纯累及大脑后动脉(PCA)系统]，伴发上述诊断依据中所列的合并疾病者为烟雾综合征，或称之为类烟雾病。
烟雾病与烟雾综合征的鉴别缺乏分子标志物或其他特征性的客观指标，主要依赖形态学特征以及数十种伴发疾病的排除，这在临床上缺乏可操作性。而大多数情况下二者在治疗原则上并无明显差异。为减少不必要的麻烦和争议，为患者提供确实有效的治疗或随访建议，本专家共识对疑似烟雾病的诊治意见参考烟雾病和烟雾综合征。
疾病分期
建议采用广泛接受的Suzuki分期H]，根据脑血管造影表现将烟雾病分为6期(表1)，双侧的病变分期可能不同。
对于采用MRI／MRA进行诊断的患者，可参考表2。在该评估系统中，对MRA结果进行简单评分后统计总分，总分0～1分定义为1期，相当于DSA分期的I和Ⅱ期；2～4分为2期，相当于DSA分期的Ⅲ期；5～7分为3期，相当于DSA分期的Ⅳ期；8～10分为4期，对应于DSA分期的V期和Ⅵ期。
治疗方案
搭桥手术立竿见影
据了解，目前没有任何证据表明，药物治疗能够防止缺血及出血再次发生，也没有有效的药物能够降低烟雾病患者的出血率。
“因此，外科手术是治疗烟雾病的主要方法。”手术的目的就在于改善缺血脑组织的血供，同时尽量减轻神经功能缺损。具体的方法就是直接血管重建，也就是我们通常所说的“搭桥手术”。这种手术是将头皮上的动脉和大脑中动脉对接起来，绕过发生狭窄的部分直接向大脑深处供血。就像在两条平行的马路上架起一座立交桥，故称“搭桥”。这种方法对局部脑供血的改善立竿见影，治疗效果可靠。
直接与间接搭桥联合
虽然直接搭桥手术效果好，但对于儿童患者来说，由于他们的血管较细，手术难度相当大。因此，对于儿童患者和部分血管条件不宜进行直接搭桥的成人，可选择间接血管重建术进行治疗。间接搭桥就是将颅骨外表面的颞肌内翻后，直接贴敷在大脑表面，让其中的肌肉上丰富的血管帮忙一起为大脑供应血液。
研究发现，直接搭桥能明显降低再出血概率。而间接血管吻合术改善血供的部位较为局限，虽可显著减少脑室周围的烟雾血管，但对再次出血似乎并无预防作用。目前，越来越多的临床医生尝试联合采用这两种手术方式，以求扩大血液灌注的有效面积，改善手术效果。目前尚无公认的特定手术时机，普遍认为一旦诊断为烟雾病，除外手术禁忌（如最近发生的血管梗死、感染或出血），血管重建手术就应尽快施行。因此，一旦患者出现症状，都应当尽早手术，防患于未然。
咨询热线：139-2068-1539刘教授
整理：张县长
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