【讨论】系统性血管炎

                                                                                                                                                                                                                      多发性大动脉炎,其基本的病变是全身较大的动脉血管发炎，然后血管疤痕收缩、引起该处狭窄，导致该血管供应区域的组织血流不足，病人出现相应的缺血症状。依据动脉炎症发生的部位和病人的表现，该疾病有称为“Takayasu病”、“无脉症”、“无脉病”、“主动脉弓综合征”、“不典型主动脉缩窄”、“慢性锁骨下动脉－颈动脉闭塞综合征”、“主动脉弓分支血栓闭塞性动脉炎”等名称。Takayasu是一个日本医生的名字，世界上他首先报道了这种疾病，这也说明在日本的发病率较高。
总的来说是东方人比西方人发病率高，其中东南亚一带多见（包括中国和日本）。病人一般是40岁以下的青年人，女性比男性多发，大约是男性的8～10倍。其次是要了解这种疾病的常见症状有哪些？疾病的早期，患者常常没有什么特异性表现，无外乎类似感冒的症状，如全身不舒服、低热、乏力、胃口不好、盗汗、关节酸痛、体重减轻等，稍不注意，常常不会就诊。等到了疾病的后期，身体某一部分的血管因发炎堵塞，就出现特异性的症状.
身体的大血管有许多，发炎和堵塞的部位不同，临床表现也不同。常见的有四种类型：（1）头颈部的血管病变。此时，血管狭窄发生在供应大脑和上肢的血管，病人可能突然晕倒、不明原因的眼睛发黑、头昏、眩晕、记忆力差，这是脑供血不足的表现。上肢供血不足的表现是：手臂酸软无力、麻木、局部体温低。有时一侧上肢血压低或者测不到血压，脉搏微弱或触摸不到，称为“无脉症”。（2）腹部及其分支的病变。这种类型的病人血管狭窄在腹部，病人出现胃肠道供血不足的症状，可有腹胀、消化不良、腹部隐痛等表现。常见的是不明原因的顽固性高血压及肾脏损害，常规的降压药物没有效果，它是由于肾脏动脉狭窄的结果。再者就是下肢动脉堵塞，病人双下肢酸软无力、皮肤发冷，走路时间一长就出现下肢疼痛、休息后好转，称为“间歇性跛行”。严重时出现下肢缺血坏死、皮肤溃烂。（3）胸部和腹部血管的联合病变。这种病人的血管损害比较广泛，临床表现是前两种类型的综合。（4）肺动脉的病变：血管炎症在肺部，右心排血到肺部困难，病人出现心悸、气急、肝脏、脾脏肿大，全身浮肿等右心衰竭的表现。
当某人、特别是年轻的女性出现了上述症状就要特别警惕是否是“多发性大动脉炎”了。自己要特别注意一下四肢动脉搏动的情况，是否存在无脉症、动脉搏动微弱等体征。也可以找医生用听诊器检查一下颈部、锁骨下、腹部等位置有没有血管杂音。因为发炎后狭窄的血管常常存在响亮的杂音。当然，需要到医院做一些检查才能确诊。常用的检查有两个方面：一是查炎症的指标，主要是看血中白细胞的高低、C反应蛋白的多少、血沉的快慢、免疫球蛋白的水平等等。这样可发现体内正在发炎的证据。另一方面的检查是了解血管有无狭窄或堵塞，检查的手段分创伤和无创伤两种。有创伤的检查是动脉血管造影，它需要用一根稍粗的针头穿刺入动脉内，然后用特制的细导管插入病变的血管处，直接血管内超声检查或注射造影剂，这样清楚地显示血管狭窄的情况，它们是准确性较高的方法；不足之处是稍稍有一点损伤，检查设备要求较高。无创伤性检查主要有血管超声检查、X光片摄影、CT扫描、磁共振（MRI）检查等多种，其中以血管超声和磁共振检查的意义较大，它们可较准确地反映动脉血管狭窄的情况，所得资料的准确性和全面性稍差于创伤性检查，但无创伤是其优点。
　　当一个出现症状的病人找到了动脉狭窄的体征，发现了炎症的证据、同时辅助检查证实了局部动脉的狭窄，这样就可以确诊为“多发性大动脉炎”了，接下来是要采取相应的治疗措施。一种疾病的治疗首要的是去除病因，遗憾的是：对大动脉炎的病因至今未完全查明。目前认为它是一种自身免疫功能紊乱所导致的疾病，发病机理可能与人种和遗传因素、女性的内分泌失调、链球菌等细菌感染有关，它们共同导致免疫系统的异常、发生了动脉的炎症。在无法找出相应的病因进行治疗的情况下，目前的治疗措施主要是：（1）在动脉急性炎症情况中采用非特异性的抗炎药物控制症状，常用的药物有糖皮质激素、非甾体抗炎药（扶他林等）和免疫抑制剂，可口服强的松、硫唑嘌呤等治疗。在同时存在链球菌感染时可使用青霉素治疗。（2）对症处理，应用药物缓解症状。可以口服扩张血管的药物，如钙离子拮抗剂心痛定等来扩张狭窄的动脉，也可以用低分子右旋糖酐加丹参注射液滴注，或口服阿司匹林、抵克立得降低血液的粘度，防止血管闭塞。（3）手术治疗缓解动脉狭窄。可以根据血管病变情况选择外科手术治疗或血管介入治疗。外科手术治疗常用的方法是：a.开刀切除狭窄的血管，更换人造血管；b.剥离狭窄的的动脉内膜，使血管腔变大、通畅；c.也可以修补血管、用补片扩大血管腔，或者是从旁边搭桥，用其他血管绕过堵塞的部位供应远端血流。血管介入治疗的方法适合病变比较短和局限的动脉狭窄，它是通过用一根较细的穿刺针从体外刺入动脉内，建立体外到动脉内的通道，然后在X光的透视下将特制的导管送入狭窄处，在该处用球囊充气扩张，然后放入支撑的支架，保持血管的通畅。对特别狭窄的血管还可以应用激光导管疏通血管、或者应用旋磨导管采用高速的旋磨头在局部血管内旋磨，扩大血管腔，它的优点是创伤小、恢复快，不足之处是对完全闭塞病变、病变范围较长或弥漫性狭窄者不适合。当然，手术后如果反复感染、血管发炎，动脉的狭窄还将发展，已经处理好的部位也可能再次狭窄。所以，手术后要避免感染，使用药物控制炎症复发。具体的方法要根据病人的实际情况由经治医生拟定。