大动脉炎是一种原因不明的大血管炎，病变主要累及主动脉及其主要分支，如头臂干、颈动脉、锁骨下动脉、椎动脉、肾动脉、冠状动脉和肺动脉等，受累部位动脉除了狭窄外，少数也可以表现为扩展性或动脉瘤样改变。
大动脉炎的发病率因种族和地区的不同而有一定差异。本病在亚洲地区较多见，多发于年轻女性，发病年龄通常介于10-40岁之间，30岁以前发病约占90％，40岁以后较少发病。
大动脉炎的发病机制目前不明确，普遍认为细胞免疫在发病过程中起着重要的作用。在感染或其他抗原的刺激下，炎症细胞和炎症因子激活或过度分泌，加重血管壁内膜炎症反应，后期出现动脉壁广泛纤维化及瘢痕形成。
由于血管内膜过度增生，引起动脉管腔不规则狭窄闭塞，引起一系列动脉缺血的症状。甚至少数患者出现动脉扩张、假性动脉瘤、动脉夹层等。
大动脉炎的临床症状主要可以分为全身非特异性症状和血管功能障碍两大类表现。在疾病的早期可能仅仅是全身非特异性症状，可以有发热、乏力、肌肉酸痛、关节痛、体重减轻等，由于临床症状不典型且表现隐匿，所有早期发现及就诊率低下。
随着疾病的进展，患者逐渐出现血管受累的症状，因血管受累的程度和部位不同，患者的临床表现多样，可以表现为无脉、血管杂音、肢体间歇性跛行、颈部疼痛、晕厥、头痛等，视力减退，严重者可出现失明。甚至出现相应重要脏器的并发症，常见的包括高血压、视网膜病变、充血性心衰、冠心病、脑血管事件等。
实验室检查方面，没有反应大动脉炎疾病活动性和严重程度的特异性指标。
一般检查：测量血压是否高，双上肢收缩压是否大于10mmHg。
全身血管体格检查：触诊肱动脉、股动脉是否有血管搏动减弱或消失，听诊颈部、锁骨上下区、上腹部、肾区是否有血管杂音。
全身炎症反应相关指标：红细胞沉降率和C反应蛋白，可以是反映本病病变活动的一项重要指标，但是没有特异性。还有一些炎症刺激因子，例如MMP-2，MMP-3，MMP-9，正五聚体蛋白-3（PTX3），在大动脉炎中明显升高。
影像学检查：数字减影血管造影（DSA）、磁共振成像（MRA）、多排CT血管造影（CTA）、彩色多普勒超声、正电子发射计算机断层显像与计算机断层扫描技术（PET/CT）都可以用于评估患者血管情况，明确病变动脉的部位和解剖特点。
目前该病的诊断主要基于受累血管的影像特征和临床表现。符合以下6项中的3项者可诊断本病。
发病年龄≤40岁：40岁前出现症状或体征。
肢四肢间歇性运动障碍。
肱动脉搏动减弱：一侧或双侧肱动脉搏动减弱。
血压差>10mmHg：双侧上肢收缩压差>10mmHg。
锁骨下动脉或主动脉杂音：一侧或双侧锁骨下动脉或腹主动脉闻及杂音。
血管造影异常：主动脉一级分支或上下肢近端的大动脉狭窄或闭塞，病变常为局灶或节段性，且不是由动脉硬化、纤维肌发育不良或类似原因引起。
本病为慢性进行性血管病变，无法治愈，可通过药物治疗控制病情保持长期稳定。主要包括药物（糖皮质激素、免疫抑制剂）和介入或手术治疗。
糖皮质激素：糖皮质激素对本病活动期是首选的治疗药物，可有效改善疾病症状，阻止病情进展。多口服强的松、地塞米松等。
免疫抑制剂：常用的免疫抑制剂有环磷酰胺、硫唑嘌呤和甲氨蝶呤等，与糖皮质激素合用能增强抗炎疗效。凡有骨髓抑制、感染、肝肾功能损害者禁用。
手术或介入治疗：包括血管内支架置入术和经皮球囊扩张成形术，人工血管重建术，冠状动脉旁路移植术。
徐慧
徐州市中心医院
心内科 主治医师
简介：硕士研究生，毕业于扬州大学 心血管内科，在三甲医院工作数年，熟练掌握各种心内科常见病，多发病如冠心病、高血压、心律失常、瓣膜病、心力衰竭等疾病的诊断与治疗。
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