第十九章 慢性白血病
（答案及解析见文末）
一、A1
1、骨髓增生极度活跃最多见的疾病是（ ）。
A、缺铁性贫血
B、慢性粒细胞白血病
C、溶血性贫血
D、失血性贫血
E、急性白血病
2、对慢性粒细胞白血病下列哪项是错误的（ ）。
A、脾大程度与白细胞升高程度成正比
B、外周血与骨髓各阶段粒细胞分布呈一致性
C、血清维生素B12增高幅度与白细胞增多程度成正比
D、中性粒细胞碱性磷酸酶活力增高与白细胞增多成正比
E、染色体检查，费城染色体（ph）t22q-：9q+阳性
3、下列哪项不是慢性淋巴细胞性白血病的特点（ ）。
A、常并发自身免疫性溶血性贫血
B、多见于老年人
C、白细胞计数增高
D、骨髓中见到大量幼稚淋巴细胞
E、外周血和骨髓象中易见到篮状细胞
4、下列不符合慢性粒细胞白血病特征的是（ ）。
A、血清尿酸增高
B、巨脾
C、Ph染色体存在
D、NAP活性降低
E、白血病裂孔现象
5、诊断慢性淋巴细胞白血病的主要依据是（ ）。
A、WBC增高，达（30～100）×109/L
B、幼淋巴细胞显著增多，＞30%
C、骨髓粒系及红系细胞均明显减少
D、pH染色体阴性
E、骨髓淋巴细胞系高度增生，以成熟小淋巴细胞为主，占有核细胞40%以上，原始及幼稚淋巴细胞少见
6、哪项不是慢淋白血病淋巴细胞的特点（ ）。
A、成熟淋巴细胞增多为主
B、幼淋细胞少见
C、可见到胞质内Auer小体
D、可见蓝细胞
E、骨髓中淋巴细胞占40%以上
7、下列叙述哪项是正确的（ ）。
A、多发性骨髓瘤外周血一定检测不到瘤细胞
B、慢性粒细胞白血病外周血可检到幼稚粒细胞
C、淋巴肉瘤细胞常在早期出现在外周血中
D、慢性粒细胞白血病外周血一定找不到原始粒细胞
E、急性淋巴细胞白血病外周血中一定找不到涂抹细胞
8、骨髓增生极度活跃，最常出现于（ ）。
A、再生障碍性贫血
B、正常骨髓象
C、溶血性贫血
D、慢性粒细胞白血病
E、缺铁性贫血
9、中性粒细胞碱性磷酸酶活性明显降低的疾病是（ ）。
A、慢性粒细胞白血病
B、急性淋巴细胞白血病
C、骨髓纤维化
D、类白血病反应
E、慢粒合并感染者
二、A2
1、男性，40岁，因发热就诊。血红蛋白90g/L，白细胞30×109/L，分类显示：中性中幼粒细胞10%，中性晚幼粒细胞11%。中性杆状核粒细胞30%，中性分叶核粒细胞30%，淋巴细胞为10%，嗜碱性分叶核粒细胞为3%。血小板为95×109/L，NAP积分为0分，该病例最可能诊断的是（ ）。
A、慢性粒细胞白血病
B、严重细菌感染
C、严重病毒感染
D、类白血病反应
E、急性白血病
2、男性，75岁，低热，乏力，消瘦半年。双侧颈部淋巴结肿大，脾肋下3厘米。血红蛋白130g/L，白细胞为90×109/L，分类显示中性粒细胞为12%，淋巴细胞为88%，血小板为11×109/L。骨髓增生明显活跃，幼稚淋巴细胞2%，淋巴细胞80%。应诊断为（ ）。
A、急性粒细胞白血病
B、急性淋巴细胞白血病
C、急性单核细胞白血病
D、慢性粒细胞白血病
E、慢性淋巴细胞白血病
3、男性，30岁，2年前诊断为CML，近2周持续发热，贫血进行性加重，伴骨关节疼痛，拟诊断为慢性粒细胞白血病急变。下列哪项不符合CML急变标准（ ）。
A、外周血或骨髓中原始细胞大于等于20%
B、白细胞计数急剧增高大于800×109/L，脾进行性肿大
C、骨髓中原始与早幼粒细胞总数大于等于50%
D、外周血中原始与早幼粒细胞总数大于等于30%
E、骨髓外肿块活检为原始细胞浸润
三、A3/A4
1、男性，60岁，乏力疲倦半年，1个月来低热，纳差。轻度贫血貌。颈部可扪及多个蚕豆大小的淋巴结，质坚无压痛，脾大。白细胞分类显示中性粒细胞为20%，淋巴细胞为77%，单核细胞为3%，网织红细胞为12%，Coombs阳性。血红蛋白为80g/L。
<1>、本病最可能的骨髓象是（ ）。
A、骨髓增生明显活跃，分化较好的小淋巴细胞占40%以上
B、原始及幼稚淋巴细胞大于30%
C、找到异常淋巴瘤细胞及R-S细胞
D、粒系增加，核左移
E、见到较多异型淋巴细胞
<2>、为确定诊断，最重要的辅助检查是（ ）。
A、骨髓检查
B、淋巴结活检
C、尿常规检查
D、腹腔B超
E、噬异凝集试验
<3>、患者最可能诊断为（ ）。
A、传染性单核细胞增多症
B、急性淋巴细胞白血病
C、溶血性贫血
D、恶性淋巴瘤
E、慢性淋巴细胞白血病伴自身免疫性溶血
2、女性，35岁，左上腹胀伴纳差，消瘦乏力两个月。有轻度贫血貌，胸骨轻度压痛，脾肋下4厘米。白细胞250×109/L，分类中有较多中晚幼粒细胞。骨髓检查符合慢性粒细胞白血病的骨髓象改变。
<1>、若疑为慢性粒细胞白血病最可靠的检查是（ ）。
A、血常规
B、NAP积分
C、费城染色体检测
D、肝脾B超
E、PCR-BCR/ABLmRNA
<2>、如果本例以后多次骨髓穿刺均干抽，骨髓活检银染色显示网状纤维明显增生，其最可能的诊断是（ ）。
A、原发性骨髓纤维化
B、血吸虫病
C、慢性粒细胞白血病合并骨髓纤维化
D、类白血病反应
E、血小板增多症合并骨髓纤维化
<3>、患者出现下列哪种情况提示预后最差（ ）。
A、慢性粒细胞白血病慢性期，白细胞达500×109/L
B、慢性期伴巨脾者
C、加速期伴骨髓增生活跃
D、慢性粒细胞白血病急粒变
E、慢性粒细胞白血病急淋变
3、患者，男，50岁，低热，乏力，多汗，食欲减退，体重减轻2个月余。体检：脾大明显，肝脏轻至中度肿大，胸骨有压痛。外周血白细胞50×109/L，粒细胞占90%，大量未成熟粒细胞，以中性中幼粒、晚幼粒细胞及以下阶段细胞为主，嗜酸性粒细胞6%，嗜碱性粒细胞4%，中性粒细胞碱性磷酸酶减低。
<1>、本病最可能的诊断是（ ）。
A、慢性粒细胞白血病
B、急性感染
C、类白血病反应
D、骨髓增生异常综合征
E、急性粒细胞白血病
<2>、确诊本病的首选检查是（ ）。
A、电镜超微结构检查
B、造血干细胞集落培养
C、腹部超声波检查
D、骨髓象检查
E、BCR/ABL融合基因检查
<3>、病人经治疗后，症状缓解。大约1年后，病人因不明原因的发热、脾脏进行性肿大、骨关节疼痛再次住院，经检查骨髓中原粒细胞≥20%，原粒＋早幼粒≥50%，此时应考虑下列何种疾病（ ）。
A、粒细胞性类白血病反应
B、急性粒细胞白血病（M2型）
C、骨髓增生异常综合征
D、脾脏功能亢进
E、慢性粒细胞白血病急性变
4、男性，50岁，左上腹包块3年余，近半个月高热，脾大平脐。红细胞计数为2.0×109/L，白细胞计数为350×109/L，分类为原始粒细胞14%，早幼粒26%，，杆状核粒细胞为14%，分叶粒细胞为42%，血小板计数为35×109/L，NAP轻度增高。
<1>、根据病例信息，首先考虑哪种白血病（ ）。
A、急性淋巴细胞白血病
B、急性髓系白血病
C、慢性粒细胞白血病缓慢期
D、慢性粒细胞白血病急变
E、慢性淋巴细胞白血病
<2>、下列出现在本类疾病中的是（ ）。
A、PML/RARA融合基因
B、BCR/ABL融合基因
C、t（9；11）
D、t（15；17）
E、t（8；21）
答案部分
一、A1
1、
【正确答案】 E
【答案解析】
2、
【正确答案】 D
【答案解析】无合并症的慢粒白血病中性粒细胞碱性磷酸酶NAP活力降低，积分值常很低，甚至缺如。
3、
【正确答案】 D
【答案解析】慢性淋巴细胞性白血病的特点：红细胞和血小板减少为晚期表现。白细胞总数大于10×109/L，少数大于100×109/L，淋巴细胞大于或等于60%，晚期可达90%～98%。血片中蓝细胞明显增多。淋巴细胞显著增多，占40%以上。原淋巴细胞和幼淋巴细胞较少见（5%～10%）。粒细胞系和红细胞系都减少，晚期巨核细胞也减少。病人多系老年人，起病十分缓慢，往往无自觉症状，偶因查体或检查其他疾病时发现。有8%～10%病人可并发自身免疫性溶血性贫血。
4、
【正确答案】 E
【答案解析】慢性粒细胞白血病的细胞化学染色可见NAP阳性率及积分明显减低，甚至缺如。
Ph染色体是CML的特征性异常染色体，检出率为90%～95%。本病无白血病裂孔现象。
5、
【正确答案】 E
【答案解析】慢性淋巴细胞白血病的实验诊断包括：血象淋巴细胞大于或等于60%，晚期可达90%～98%。血片中蓝细胞明显增多。骨髓象骨髓增生明显活跃或极度活跃，以成熟小淋巴细胞为主，占有核细胞40%以上，原始及幼稚淋巴细胞少见。淋巴细胞显著增多。
6、
【正确答案】 C
【答案解析】慢淋白血病性淋巴细胞的特点：骨髓增生明显活跃或极度活跃。淋巴细胞显著增多，占40%以上，细胞大小和形态基本上与外周血一致。在疾病早期，骨髓中各类造血细胞都可见到。但至后期，几乎全为淋巴细胞。原淋巴细胞和幼淋巴细胞较少见（5%～10%）。粒细胞系和红细胞系都减少，晚期巨核细胞也减少。血片中的蓝细胞明显增多。
7、
【正确答案】 B
【答案解析】慢性粒细胞白血病核细胞增生极度活跃，粒红比例明显增高可达10～50:1；显著增生的粒细胞中，以中性中幼粒、晚幼粒和杯状核粒细胞居多。原粒细胞小于10%。嗜碱和嗜酸性粒细胞增多，幼红细胞早期增生、晚期受抑制，巨核细胞增多，骨髓可发生轻度纤维化；加速期及急变期时，原始细胞逐渐增多。
8、
【正确答案】 D
【答案解析】慢性粒细胞白血病的骨髓象可见核细胞增生极度活跃，粒红比例显著增高可达10～50：1；显著增生的粒细胞中，以中性中幼粒、晚幼粒和杯状核粒细胞居多。原粒细胞＜10%。嗜碱和嗜酸性粒细胞增多，幼红细胞早期增生、晚期受抑制，巨核细胞增多，骨髓可发生轻度纤维化；加速期及急变期时，原始细胞逐渐增多。
9、
【正确答案】 A
【答案解析】无合并症的慢粒白血病中性粒细胞碱性磷酸酶NAP活力降低，积分值常很低，甚至缺如。
二、A2
1、
【正确答案】 A
【答案解析】慢性粒细胞慢性期最显著的特点为白细胞显著增高，血涂片中性粒细胞显著增多，可见各阶段粒细胞，以中性中幼粒，晚幼粒和杆状核粒细胞增多为主，原始粒细胞与早幼粒细胞小于10%，嗜酸和嗜碱粒细胞增多，后者可达到10%～20%，为慢粒的特征之一，有助于诊断，淋巴细胞相对减少。NAP积分显著降低，甚至为0分。
2、
【正确答案】 E
【答案解析】慢性淋巴细胞白血病是一种以成熟小淋巴细胞在血液，骨髓，淋巴组织中慢性恶性增殖的疾病，最终导致正常造血功能衰竭。血象特征为，白细胞计数增高，通常大于30×109/L，淋巴细胞多大于等于60%，淋巴细胞绝对值大于等于5×109/L（持续四周以上），以形态类似成熟的小淋巴细胞为主，这类细胞体积小，胞质少，核染色质致密，无核仁。骨髓象：骨髓增生明显或极度活跃，淋巴细胞显著增多大于等于40%，且以形态类似正常的成熟淋巴细胞为主，原始及幼稚淋巴细胞通常小于5%。
3、
【正确答案】 B
【答案解析】具有下列之一者，可考虑为急变期：骨髓中原始与早幼粒细胞总数大于等于50%；外周血中原始与早幼粒细胞总数大于等于30%；有髓外原始细胞浸润；出现费城染色体之外的染色体异常；原始粒细胞或原始淋巴细胞与幼稚淋巴细胞，或原始单核细胞与幼稚单核细胞大于20%；CFU-GM小簇生长或不生长。
三、A3/A4
1、
<1>、
【正确答案】 A
【答案解析】慢性淋巴细胞白血病是一种以成熟小淋巴细胞在血液，骨髓，淋巴组织中慢性恶性增殖的疾病，最终导致正常造血功能衰竭。血象特征为，白细胞计数增高，通常大于30×109/L，淋巴细胞多大于等于60%，淋巴细胞绝对值大于等于5×109/L（持续四周以上），以形态类似成熟的小淋巴细胞为主，这类细胞体积小，胞质少，核染色质致密，无核仁。骨髓象：骨髓增生明显或极度活跃，淋巴细胞显著增多大于等于40%，且以形态类似正常的成熟淋巴细胞为主，原始及幼稚淋巴细胞通常小于5%。由于患者免疫功能减退，常易感染，少数患者可并发自身免疫性溶血性贫血。
<2>、
【正确答案】 A
【答案解析】慢性淋巴细胞白血病是一种以成熟小淋巴细胞在血液，骨髓，淋巴组织中慢性恶性增殖的疾病，最终导致正常造血功能衰竭。血象特征为，白细胞计数增高，通常大于30×109/L，淋巴细胞多大于等于60%，淋巴细胞绝对值大于等于5×109/L（持续四周以上），以形态类似成熟的小淋巴细胞为主，这类细胞体积小，胞质少，核染色质致密，无核仁。骨髓象：骨髓增生明显或极度活跃，淋巴细胞显著增多大于等于40%，且以形态类似正常的成熟淋巴细胞为主，原始及幼稚淋巴细胞通常小于5%。由于患者免疫功能减退，常易感染，少数患者可并发自身免疫性溶血性贫血。
<3>、
【正确答案】 E
【答案解析】慢性淋巴细胞白血病是一种以成熟小淋巴细胞在血液，骨髓，淋巴组织中慢性恶性增殖的疾病，最终导致正常造血功能衰竭。血象特征为，白细胞计数增高，通常大于30×109/L，淋巴细胞多大于等于60%，淋巴细胞绝对值大于等于5×109/L（持续四周以上），以形态类似成熟的小淋巴细胞为主，这类细胞体积小，胞质少，核染色质致密，无核仁。骨髓象：骨髓增生明显或极度活跃，淋巴细胞显著增多大于等于40%，且以形态类似正常的成熟淋巴细胞为主，原始及幼稚淋巴细胞通常小于5%。由于患者免疫功能减退，常易感染，少数患者可并发自身免疫性溶血性贫血。
2、
<1>、
【正确答案】 E
【答案解析】慢性粒细胞诊断：有不明原因的持续白细胞增高，有典型与骨髓象变化，粒细胞NAP阴性，脾大，骨髓细胞特征性基因BCR/ABL融合基因阳性。若慢性粒细胞白血病急粒变，则提示预后差。晚期部分病例出现不同程度的局灶性骨髓纤维化，骨髓易发生干抽现象。
<2>、
【正确答案】 C
【答案解析】慢性粒细胞诊断：有不明原因的持续白细胞增高，有典型与骨髓象变化，粒细胞NAP阴性，脾大，骨髓细胞特征性基因BCR/ABL融合基因阳性。若慢性粒细胞白血病急粒变，则提示预后差。晚期部分病例出现不同程度的局灶性骨髓纤维化，骨髓易发生干抽现象。
<3>、
【正确答案】 D
【答案解析】慢性粒细胞诊断：有不明原因的持续白细胞增高，有典型与骨髓象变化，粒细胞NAP阴性，脾大，骨髓细胞特征性基因BCR/ABL融合基因阳性。若慢性粒细胞白血病急粒变，则提示预后差。晚期部分病例出现不同程度的局灶性骨髓纤维化，骨髓易发生干抽现象。
3、
<1>、
【正确答案】 A
【答案解析】慢性粒细胞白血病慢性期的诊断标准，具下列四项者诊断成立：①贫血或脾大。②外周血白细胞≥30×109/L，粒系核左移，原始细胞（Ⅰ型+Ⅱ型）＜10%。嗜酸粒细胞和嗜碱粒细胞增多，可有少量有核红细胞。③骨髓象：增生明显活跃至极度活跃，以粒系增生为主，中、晚幼粒和杆状粒细胞增多，原始细胞（Ⅰ型+Ⅱ型）≤10%。④中性粒细胞碱性磷酸酶积分极度降低或消失。⑤Ph染色体阳性及分子标志BCR/ABI，融合基因。⑥CFU-GM培养示集落或集簇较正常明显增加。
<2>、
【正确答案】 D
【答案解析】慢性粒细胞白血病以骨髓、外周血、脾脏、淋巴结中淋巴细胞恶性增殖为特征，故骨髓细胞检查是目前首要的诊断方法。
<3>、
【正确答案】 E
【答案解析】具下列之一者可诊断为慢性粒细胞白血病急性变期：（1）原始细胞（Ⅰ型十Ⅱ型）或原淋+幼淋，或原单+幼单在外周血或骨髓中≥20%；（2）外周血中原始粒+早幼粒细胞≥30%；（3）骨髓中原始粒+早幼粒细胞≥50%；（4）有髓外原始细胞浸润。此期临床症状、体征比加速期更恶化，CFU-GM培养呈小簇生长或不生长。
4、
<1>、
【正确答案】 D
【答案解析】慢性粒细胞平均发病年龄50岁左右，起病隐匿，病程缓慢，粒细胞显著增生，脾常明显肿大，90%以上的患者可检出特异性的费城染色体及其分子标志BCR/ABL融合基因。急变期的诊断标准有：原始粒细胞在血中或（和）骨髓中大于10%，外周血中原始粒细胞与早幼粒细胞大于30%等。
<2>、
【正确答案】 B
【答案解析】慢性粒细胞平均发病年龄50岁左右，起病隐匿，病程缓慢，粒细胞显著增生，脾常明显肿大，90%以上的患者可检出特异性的费城染色体及其分子标志BCR/ABL融合基因。急变期的诊断标准有：原始粒细胞在血中或（和）骨髓中大于10%，外周血中原始粒细胞与早幼粒细胞大于30%等。
来源：医学检验在线微信平台
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