解剖 中枢性 - 1级神经元 下丘脑-脑干-脊髓 节前性 - 2级神经元 颈神经节 节后性 - 3级神经元 颈动脉-海绵窦 影像方案 | Horner综合征是一组罕见的临床症状,表现为部分上睑下垂、瞳孔缩小和同侧面部无汗,由Honner于1869年描述。 临床症状允许解剖定位潜在病理改变在眼交感通路的某处。 影像学在最终诊断中起着重要的作用。 |
一、解剖
Horner综合征65%病因在视交感通路上:
中枢性13%,节前性44%,节后性43%。
25%为恶性,28%病因不明
Honner综合征的节前和节后病因同样常见。
中枢性Horner综合征并不常见。
因为其他脑部病理导致的症状在临床表现中占主导地位,临床上中枢性Horner综合征经常忽视。
中枢性Horner综合征最常见的原因是小脑后下动脉或椎动脉远端梗死,是外侧髓系综合征的一部分。
其他引起中枢性Horner综合征的原因有脱髓鞘、感染或炎症(菱脑炎)、出血和脊髓损伤(表)。
脑干征象提示脑干定位,并提示脑MRI检查。脊髓病变特征提示颈胸髓受累,提示颈椎和/或臂丛MRI检查。
脑干体征 脊髓体征 | 病因 |
2.1 下丘脑
这是一个78岁的男性的影像,已知有口底鳞癌,主诉复视。
体检:定向障碍,有构音障碍和Honner综合征。
基于这些发现,推测Honner综合征是由一个中枢性疾病引起。
鳞状细胞癌转移。
通常这些癌不容易转移。
在其他水平有更多的转移(圆圈)。
脑干
这是一名58岁女性的影像,她神经系统疾病主诉模糊不清,并多年来一直接受康复医生的治疗。
影像
轴位3D-FLAIR脂肪抑制显示左侧延髓和双侧小脑半球多发幕下T2高信号病变。
脂肪抑制冠状位3D-FLAIR显示脑室周围和幕下融合性白质病变。
这是一名45岁的男性的影像,几年前在T4-5水平有创伤性脊髓损伤。
他现在表现为进行性腿部疼痛,四肢反射性降低,双侧Horner综合征。
影像
2021年颈胸椎矢状位T2 TSE加权图像显示T4变扁,脊髓分离,该水平有囊性脊髓软化,周围有脊髓水肿。
2022年,颈胸髓矢状位T2W图像显示进行性脊髓积水。
病例
45岁男性,伴有突发性Horner综合征,吞咽困难,同侧共济失调,眼球震颤和同侧面部和对侧身体感觉障碍。
影像
弥散加权图像DWI (B1000)和ADC显示右侧延髓内弥散受限,为外侧延髓梗死。
左侧小脑脚有一个大的病变,只有有限的占位效应,双侧上颌窦有液平。
首先看看这四张图像。
看到了什么?要进行哪些鉴别诊断?
影像
1.双侧小脑脚都有损伤,这意味着两天内有巨大的进展。
2.右侧病变周围增强(箭头)。
3.双侧丘脑病变
4.左(右下图)外囊病变较多。
5.弥散仍然正常(未显示)。
讨论
由于病情发展如此迅速,可以排除肿瘤。
鉴别集中在脱髓鞘和菱脑炎。
结论
最后最有可能的诊断是炎性菱脑炎。
缓慢恢复。
(未完,待续)
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