【今日读片】头颈部病例专栏

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【医学影像服务中心】整理

病史：

男，6月，发现双眼白瞳症1月

双侧视网膜母细胞瘤

讨论：

视网膜母细胞瘤起源于视网膜内层神经上皮，是婴幼儿最常见的眼内恶性肿瘤，多发于3 岁以下婴幼儿，男女发病比例无明显差别，多为单侧发病，亦可双侧同时或先后发病。根据临床表现视网膜母细胞瘤的发展过程可分为眼内生长期、青光眼期、眼外扩散期和全身转移期。而Danziger 等根据肿瘤的生长情况及影像表现将其分为3 期：Ⅰ期（眼内期）肿瘤局限于眼球内相当于临床分期的眼内生长期和青光眼期，Ⅱ期（眼外期）肿瘤穿破虹膜形成眶内肿块或侵犯视神经，相当于眼外扩散期，Ⅲ期（眶外期）肿瘤沿视神经侵犯颅内或发生远处转移，相当于全身转移期。典型的临床表现有白瞳、视力下降、斜视、继发性青光眼及头痛等。病变的及时诊断及分期对治疗及预后有很大影响。

影像学表现：

视网膜母细胞瘤的CT典型表现为眼球内含有钙化的肿块。肿瘤初期眼环呈局限性增厚，以后呈肿块样改变，后期整个玻璃体腔内密度增高，病灶内常见钙化，呈密集点状或斑块状，其钙化机制为肿瘤供血不足引起细胞坏死，产生钙化复合体结构。肿块内钙化是诊断的最主要证据。高分辨力CT薄层扫描可较好地显示钙化。当肿瘤生长进入临床青光眼期时，CT表现为眼球体积增大，当肿瘤侵犯球外时可沿视神经蔓延侵入颅内，为视神经增粗及眶内或颅内肿块。

视网膜母细胞瘤的眼内期MRI 表现为球内新月形或斑块状软组织信号肿块影，T1WI 为中等、稍高信号，T2WI 呈等、稍低信号，DWI 呈高信号，增强后病灶呈中度强化。当肿瘤突破球壁侵犯视神经或眼外肌时，可以表现为视神经或眼外肌局限性不规则或弥漫性增粗，或表现为眶后脂肪间隙内肿块影，呈T1WI等、T2WI 稍高信号灶。当沿视神经向颅内发展时，可表现为视神经管的扩大增宽，颅内肿块形成；肿块向前侵犯时可使晶状体移位，突破眼环表现为眼环增厚或软组织肿块形成。由于MR 具有较高的软组织分辨率，在显示肿瘤对视神经、眼外肌及颅内侵犯时具有良好的诊断价值，对视网膜脱离及视网膜下积液、积血亦能做较准确的判断，然而MR 对钙化的分辨不如CT。故可在CT 发现球内钙化考虑视网膜细胞瘤时可进一步行MR 检查以对肿瘤的范围、侵犯及分期做进一步的评价。

鉴别诊断：

1、 渗出性视网膜炎（Coat's 病)：好发于5～10 岁男性儿童，是小儿较多见的眼球良性病变，多为单侧发病，CT表现为自眼球后部突向球内的高密度影，其病因为视网膜毛细血管炎症和扩张导致的脂肪蛋白渗出、积聚以及视网膜脱离。MRI 表现为玻璃体内弥漫性或眼球后部异常信号影，表现为T1WI 等信号、T2WI 高信号，眼球形态无改变，增强后可见液性无强化区可鉴别。

2、永存原发玻璃体增殖症（PHPV）：多见于婴幼儿，90% 为单眼发病，典型表现为小眼球、小晶状体和晶状体与视盘之间有管状或三角形的高密度影（Cloquet's管），其病因为胚胎原始玻璃体不能正常退化和胚胎结缔组织过度增生的一种先天性病变，极少发生钙化，CT 表现为玻璃体内条片状密度增高影。MRI上T1WI及T2WI均呈低信号，增强后明显强化。

3、脉络膜骨瘤：好发于青年女性，是由成熟的骨组织构成的位于脉络膜的一种良性肿瘤。CT 表现为眼环后部斑点状致密高密度灶。MRI 表现为脉络膜下圆形或椭圆形的T1WI 及T2WI 低信号灶，边界清晰光滑，一般易与钙化的视网膜母细胞瘤鉴别。