囊性脑膜瘤 (即脑膜瘤出现囊变、坏死) 较少见, 发病率约为1.6%～10%[1], 因其含囊性成分, 且没有典型的脑外肿瘤的特点时诊断困难, 易误诊为脑内其他伴囊变、坏死的肿瘤, 包括胶质瘤、转移瘤、血管母细胞瘤、髓母细胞瘤等。搜集本院20例经手术病理证实的囊性脑膜瘤患者的临床、影像资料及病理结果, 回顾性分析其分型及MRI特点, 复习以往文献并加以归纳和总结, 旨在提高对该病的诊断准确率, 并为手术方案的选择提供有价值的信息。
材料与方法
搜集2015年7月-2018年1月本院收治, 并经手术病理证实的囊性脑膜瘤20例 (男7例, 女13例) , 年龄32～70岁, 平均43岁;患者首次出现症状至确诊的时间间隔为19天～8年, 临床表现包括:头痛, 头晕, 恶心呕吐, 肢体麻木, 癫痫, 精神异常等。所有患者均在入院后2～3天内完成Siemens 3.0T超导型MR头颅检查, 扫描序列包括轴位T1WI、T2WI、T2 FLAIR、DWI、矢状位T1WI及增强扫描:T1WI TR 2000 ms, TE 9.8 ms, 矩阵220×320, 层厚5 mm, 间隔1mm;T2WI TR 5500 ms, TE 125 ms, 矩阵384×384, 层厚5 mm, 间隔1 mm;T2 FLAIR序列TR 8500 ms, TE 81 ms, 矩阵220×320, 层厚5 mm, 间隔1 mm; DWI序列TR4600 ms, TE 89 ms, 矩阵220×220, 层厚5 mm, 间隔1 mm;所有病例均行增强扫描横轴位、矢状位、冠状位, 静脉注入钆喷酸葡胺 (Gd-DTPA) , 剂量0.1 mmol/kg体重。
以往对于囊性脑膜瘤的分型较多, 最常用的是Rengachar和Nauta分型。Rengachary分型[2]:瘤内型和瘤周型。Nauta分型[3]:Ⅰ型, 囊腔位于瘤体中心或深部;Ⅱ型, 囊腔位于瘤体的周边;Ⅲ型, 囊腔位于瘤体周围脑实质, 与瘤体之间间隔正常脑组织;Ⅳ型, 囊腔位于瘤体周围脑实质并与瘤体直接相邻。Rengachary分型瘤内型相当于NautaⅠ型和Ⅱ型, 瘤周型相当于NautaⅢ型和Ⅳ型。Worthington等[4]在Nauta分型的基础上提出了NautaⅤ型, 即大囊附壁结节型。本组所有病例均由两名有经验的诊断医师单独阅片, 并对20例囊性脑膜瘤根据Rengachary分型、Nauta分型及Worthington提出的NautaⅤ型进行分型。
结果
20例囊性脑膜瘤:11例病灶位于大脑凸面, 其中5例位于额部, 3例位于顶部, 1例位于额顶部交界,1例位于颞部, 1例位于枕部;6例病变位于大脑镰旁;1例位于嗅沟区;1例位于桥小脑角区;1例位于后颅凹。20例患者中13例起病较急, 短期内出现头痛、头晕、肢体麻木、恶心、呕吐;8例患者发现脑膜瘤病史1～8年, 近期出现头痛、头晕、肢体麻木等来院就诊。20例中13例为Rengachary分型瘤内型,7例为Rengachary分型瘤周型;Nauta分型:Ⅰ型6例 (图1) , Ⅱ型7例 (图2、3) , Ⅳ型6例 (图4) , 无Ⅲ型病例。本组有1例囊性脑膜瘤表现为大囊伴有附壁结节, 附壁结节明显强化, 与Worthington提出的NautaⅤ型, 即大囊附壁结节型相符, 故归为NautaⅤ型 (图5) , 大囊附壁结节型较罕见, 故本例在术前误诊为低级别胶质瘤。头颅MRI扫描多数病变为类圆形, 边界清,15例病灶与硬脑膜呈宽基底相连, 7例病变伴有邻近骨质的反应性增厚;其中12例病灶实性成份信号均匀, 与典型的脑膜瘤信号类似, 8例病灶实性成份信号不均匀, 其内伴有小囊变及钙化;囊性成份所有病例均为T1低、T2高信号;增强扫描20例病灶的实性成份均明显强化,13例增强显示典型的"脑膜尾征", 所有病例囊性成份均不强化, 其中17例囊壁强化 (Ⅰ型6例, Ⅱ型7例, Ⅳ型3例, Ⅴ型1例) , 3例囊壁无强化 (Ⅳ型3例) 。以上20例均在术中完整的切除了囊壁, 术后病理证实囊壁强化的17例中有2例不含肿瘤细胞 (Ⅳ型) , 囊壁无强化的3例中1例含有肿瘤细胞 (Ⅳ型) 。术后6个月～2年随访了8例, 均无复发。
本组20例囊性脑膜瘤, 其中6例为脑膜上皮型脑膜瘤, 4例为纤维型脑膜瘤, 3例为透明细胞型脑膜瘤, 2例为砂粒型脑膜瘤, 3例为微囊型脑膜瘤, 1例为血管瘤型脑膜瘤, 1例为非典型性脑膜瘤。
讨论
脑膜瘤是颅内最常见的脑膜起源的原发性非上皮性肿瘤, 起源于脑膜的蛛网膜粒细胞, 占中枢神经系统肿瘤的20%, 当脑膜瘤出现囊变、坏死时被称为囊性脑膜瘤[1,5,6]。Penfield等于1932年首次报道了囊性脑膜瘤, 之后陆续有囊性脑膜瘤的报道;Fortuna等在1988年报道的1313例脑膜瘤病例中囊性脑膜瘤占22例, 发病率为1.7%[7];Boukobza等[8]报道的囊性脑膜瘤的发病率为3.5%;也有文献报道囊性脑膜瘤的发病率范围可达1.6%～10%[1]。以往有文献报道儿童组囊性脑膜瘤的发病率可高达24%[9], 在本组研究中未发现儿童囊性脑膜瘤的病例, 本组病例中, 女性略多, 与以往文献报道相符。囊性脑膜瘤的实性成份与脑膜瘤MRI表现类似, 表现为病灶与硬脑膜宽基底相连, 邻近骨质的反应性增厚, “脑膜尾征”等, 其发病部位及好发年龄同脑膜瘤一致, 最好发于大脑凸面, 尤其以额顶部多见, 其次为大脑镰旁,另外, 囊性脑膜瘤还可发生于桥小脑角区、嗅沟、鞍区等部位。文献报道, 囊性脑膜瘤最常见的组织学类型为脑膜上皮型脑膜瘤[1,6], 本组中脑膜上皮型脑膜瘤占6例, 与文献报道相符。
以往文献对于囊性脑膜瘤的分型较多, 最常用的是Rengachary分型[2]和Nauta分型[3]。Worthington等[4]依据Nauta分型提出了NautaⅤ型, 即大囊附壁结节型, 囊壁含肿瘤细胞。本组13例为Rengachary分型瘤内型, 7例为Rengachary分型瘤周型;Nauta分型:Ⅰ型6例, Ⅱ型7例, Ⅳ6例, 本组无Ⅲ型病例;本组有1例囊性脑膜瘤表现为大囊伴有附壁结节, 附壁结节明显强化, 与Worthington提出的NautaⅤ型, 即大囊附壁结节型相符,可归为Ⅴ型。目前, 关于囊性脑膜瘤囊腔的形成机制尚不明确。有文献报道, 瘤内型 (NautaⅠ型和Ⅱ型) 囊腔主要位于肿瘤轮廓内, 其形成可能与瘤内微囊退变、缺血坏死或肿瘤内出血有关[1,6,10,11,12];此外, 有学者认为脑膜瘤内的肿瘤细胞渗出以及分泌液体形成囊液也可成为囊腔形成的原因[6,11,12]。Yamada等[13]认为囊腔是由瘤体内的空泡变、黏液样变和脂肪变等各种退行性变形成的微囊相互融合形成。瘤内型 (NautaⅠ型和Ⅱ型) 囊性脑膜瘤的囊壁含肿瘤组织、神经胶质及结缔组织等, 囊液一般为肿瘤的分泌物或坏死囊变形成, 呈草黄色[1,14], 因囊壁含肿瘤细胞, 故建议手术中应完整切除囊壁。瘤周型 (NautaⅢ型和Ⅳ型) 囊腔位于瘤体周围, 囊腔形成的原因可能包括有:肿瘤生长过程中瘤周反应性的胶质增生、蛛网膜下腔增宽、出血或瘤周水肿演变成囊腔[1,14]。也有文献报道认为水通道蛋白1与瘤周型囊性脑膜瘤的囊腔形成有关[15]。瘤周型 (NautaⅢ型和Ⅳ型) 囊壁一般多由蛛网膜、纤维增生及胶质构成, 可含或不含瘤细胞, 囊液一般多为清亮的脑脊液。因此, 有学者认为瘤周型囊性脑膜瘤囊壁可能不含有肿瘤细胞, 所以术中没有必要切除。目前, 对于术中是否切除瘤周型囊性脑膜瘤囊壁现依旧存在争论, 有学者报道部分切除囊壁复发率可达到9%[7]。Boukobza等[8]认为为避免术后复发, 应完整的切除囊壁。在本组病例中, 术后病理证实囊壁强化的17例中有2例 (NautaⅣ型) 不含肿瘤细胞, 这两例囊壁出现强化可能与微血管增殖有关;囊壁无强化的3例 (NautaⅣ型) 中1例含有肿瘤细胞, 由此可见, 囊壁无强化也不能认为不含有肿瘤细胞。因此, 为避免术后复发, 在技术可行的情况下, 应在术中完整的切除囊性脑膜瘤囊壁。
囊性脑膜瘤由于存在囊性成分, 容易误诊为颅内其他含坏死囊变的肿瘤, 本组20例中有1例误诊为单发转移瘤 (图3) , 1例误诊为胶质瘤 (图5) , 故需要与以下病变鉴别:①单发转移瘤, 具有原发肿瘤病史, 好发于大脑皮髓质交界区, 中老年人多见, 病灶体积较小, 瘤周水肿显著;②胶质瘤, 体积一般较大, 多位于额颞叶深部脑实质, 形态不规整,囊变、坏死及出血多见, 增强扫描强化程度略低于囊性脑膜瘤实性成份;③血管母细胞瘤, 好发于小脑半球, “大囊小结节”是其典型表现, 增强扫描肿瘤附壁结节显著强化, 囊性成份及囊壁均无强化, 病灶处可见流空血管信号引入;④成人髓母细胞瘤, 多位于小脑半球且贴近于脑表面, 囊变、坏死多见, MR平扫表现与囊性脑膜瘤相似, 但增强扫描显示肿瘤实性成份呈轻-中度强化[16]。
综上所述, 囊性脑膜瘤较少见, 容易误诊, MRI检查可对其进行分型,并清晰地显示肿瘤的囊壁有无强化以及肿瘤与周围结构的关系, 对于手术方案的选择有重要的指导意义。为避免术后复发, 在技术可行的情况下, 应在术中完整的切除囊性脑膜瘤囊壁。
参考文献（略）
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