病史简介
患者，39岁男性，主诉“发现颅内占位8个月”入院。患者8个月前因发热、头痛不适就诊于当地医院，头颅CT检查发现右侧颞叶囊性病变，进一步头颅磁共振检查提示“右侧颞叶囊实性病变，性质不明。”当时头痛、发热考虑呼吸道感染，对症治疗3天后症状缓解，此后再无头痛发作。当地医院建议进一步检查明确颅内病变性质，患者遂就诊于我院门诊，门诊收住入院。
入院时查体：神经系统检查未见异常。
诊疗经过
患者入院后复查头颅增强磁共振示：右侧颞叶见一嚢实性肿块影，囊性为主，大小约38x26x30mm（前后x左右x上下），T1WI嚢性部分呈略高于脑脊液信号影，T2WI呈类似脑脊液样高信号，囊内后部见一等T1等T2结节，大小约15x12mm，注射造影剂后结节明显强化（图1）。影像学诊断考虑胶质瘤可能性大。
图1. 右侧颞叶囊实性占位，增强扫描，实性部分明显强化，囊性部分不强化，灶周脑水肿不明显，中线结构无明显移位。
患者和家属明确诊断的意愿非常强烈，手术指征存在。术前科室讨论时，对于患者的诊断主要存在两种意见：一种认为肿瘤存在囊性变，并呈非均质性强化，考虑胶质瘤可能性较大，另一种意见认为，脑膜瘤中囊性变虽然罕见，但该患者肿瘤似以脑膜为基底生长，囊性脑膜瘤可能性大。
排除手术禁忌后，全麻下行开颅右颞叶肿瘤切除术，术中见肿瘤位于右颞叶，实性部分与脑膜粘连紧密，血供一般，质地较韧，囊性部分内含黄褐色囊液，释放囊液后囊壁未见明显肿瘤组织。取少量肿瘤组织送冰冻提示：脑膜瘤，WHO I级。肿瘤及囊壁予显微镜下全切（图2）。
图2. 左图为打开脑膜后所见，肿瘤实性部分起源于相邻脑膜，与脑膜粘连紧密，囊性部分内含黄褐色囊液。右图为充分释放囊液后所见，囊壁无明显肿瘤组织。
术后复查头颅磁共振示肿瘤全切（图3），常规病理结果为脑膜瘤，血管瘤型，WHO I级（图4）。患者恢复良好，术后一周顺利出院。
图3. 术后磁共振复查影像，肿瘤全切。
图4. 常规病理。
讨论
脑膜瘤是较为常见的颅内肿瘤，占所有原发性中枢神经系统肿瘤的三分之一以上[1]。脑膜瘤通常为实质性肿瘤，影像学特征较为典型，极少发生囊性变，通常囊性变常见于胶质瘤、血管母细胞瘤和转移瘤[2]。
分类
脑膜瘤囊性变的现象最早由Cushing等人在1938年报道，313例病人中仅有13例（4.2%）发生囊性变[3]。Nauta等人将囊性脑膜瘤进行了分类[4]（表1）。1985年Ruelle正式使用了囊性脑膜瘤（Cystic meningioma）这个名称[5]。目前认为囊性脑膜瘤在脑膜瘤中的比例约为2-4%。
表1. Nauta囊性脑膜瘤分类
影像学特征
1型 囊位于瘤内，囊腔位于肿瘤中央，四周皆为肿瘤组织
2型 囊位于瘤内，囊腔位于肿瘤边缘，由一层肿瘤组织包绕
3型 囊位于瘤外，囊壁一部分由肿瘤组织，一部分由脑组织构成
4型 囊位于瘤外，囊壁由蛛网膜构成
浙江大学医学院附属第二医院陈高教授曾经总结过浙医二院1965-1995年收治的22例囊性脑膜瘤病例[6]，占同期脑膜瘤比例为2.5%，并将分型简化为三型：
（1）瘤内囊型。囊肿位于实质性肿瘤内，可位于肿瘤的中间或偏侧，单囊或多囊（图5）。
（2）囊内瘤型。单个或多个肿瘤结节位于囊内壁上，囊壁由肿瘤细胞和脑组织构成（图6）。
（3）瘤外囊型。囊肿位于肿瘤周围脑组织内或肿瘤与脑之间的蛛网膜下腔（图7）。（图5摘自Kyeong-o Go所发表文章[7]，图6、图7为我院病人资料。
图5. 囊肿位于肿瘤中心，T1相肿瘤强化明显。图片摘自[7]
图6. 多个肿瘤结节位于囊内壁上，囊壁由肿瘤细胞及脑组织构成
图7. 囊肿位于瘤外，囊壁由蛛网膜构成。
发生机理
脑膜瘤发生囊性变的机理目前仍不明确，有学者认为有如下几种病理变化可能：1、肿瘤内部出血坏死，坏死组织逐渐液化和血液混合成为囊液。2、肿瘤慢性缺血性变化。肿瘤内部血管变性，使得管腔狭窄，造成肿瘤细胞缺血、退变，发生自溶现象，从而形成小囊，并可融合形成大囊或多个囊腔。3、肿瘤生长过程中致瘤周脑组织软化、反应性胶质细胞增生形成瘤外囊肿。4、脑膜瘤自身具有分泌功能，分泌囊液形成囊肿。5、囊壁为蛛网膜的类型，实际上是肿瘤压迫瘤周蛛网膜下腔造成脑脊液循环障碍，从而形成蛛网膜囊肿[6-8]。
鉴别诊断
囊性脑膜瘤好发部位与一般脑膜瘤相同，增强磁共振影像中，肿瘤实性部分常表现为均匀、明显强化，并且在T1增强扫描时常见“脑膜尾征”，并且肿瘤具有脑外肿瘤的表现，肿瘤脑膜关系密切。容易与囊性脑膜瘤混淆的肿瘤中，胶质瘤的形态大多不规则，常位于脑组织深部，边界不清，T1增强扫描多呈现不均匀强化。转移瘤常为多病灶，瘤体较小，周围脑水肿明显，患者常有原发肿瘤病史。绝大多数血管母细胞瘤位于小脑半球，极少延申至桥小脑角区域，而该区域为后颅窝脑膜瘤好发部位。有文献认为，高级别肿瘤中，表观扩散系数（ADC值）是下降的[9]，而囊性脑膜瘤大多为WHO I级，因此可以通过ADC值提供诊断依据，但仍需进一步研究证实。
治疗
与一般的脑膜瘤相同，手术切除肿瘤是首选治疗手段。但对于不同类型的囊性脑膜瘤，手术策略略有不同。囊肿位于瘤内的Nauta 1和2型脑膜瘤，应尽力全切肿瘤、邻近硬膜，同时切除囊壁。而囊肿位于瘤外的Nauta 3和4型脑膜瘤，是否必须切除囊壁则有争议。有的学者认为囊壁可能被肿瘤细胞浸润，保留囊壁会增加复发率，因此建议切除囊壁[10]。有些学者则认为，3、4型肿瘤囊壁可能并不含肿瘤成分，且有些囊壁位于重要结构，与脑组织粘连紧密，强行切除可能带来不必要的并发症[11]。
总结
囊性脑膜瘤较为少见，其影像学特征与典型脑膜瘤表现不同，临床中常造成术前诊断偏差，尤其易被误诊为胶质瘤，诊断的偏差可能会影响切口设计、骨窗大小等，对手术过程产生影响。因此，神经外科医生在面对颅内囊性病变时，应想到囊性脑膜瘤的鉴别诊断。
参考文献
1. Wiemels J, Wrensch M, Claus E B. Epidemiology and etiology of meningioma[J]. Journal of neuro-oncology, 2010, 99(3):307.
2. Fortuna A, Ferrante L, Acqui M, Guglielmi G, Mastronardi L. Cystic meningiomas. Acta Neurochir (Wien) 1988;90:23-30.
3. Cushing H, Eisenhardt L. Meningiomas[J]. American Journal of the Medical Sciences, 1938, 196(5).
4. Nauta HJW, Tucker WS, Horsey WJ, Bilbao JM, Gonsalves C: Xanthochromic cysts associated with meningiomas. J Neurol Neurosurg Psychiatry 1979, 42:529–535.
5. Ruelle A, Mariotti E, Boccardo M. 'True' cystic meningioma.[J]. Journal of Neurology Neurosurgery & Psychiatry, 1985, 48(7):716
6、 陈高, 吕世亭. 囊性脑膜瘤的病理分型和诊治[J]. 浙江医学, 1996(2):79-80.
7. Go K O, Lee K, Heo W, et al. Cystic Meningiomas: Correlation between Radiologic and Histopathologic Features.[J]. Brain Tumor Research & Treatment, 2018, 6(1).
8. 刘旭光, 罗麟, 王忠诚,等. 囊性脑膜瘤的临床病理观察及发生机理的探讨[J]. 中华神经外科杂志, 1990(1).
9. Boukobza M, Cebula H, Pop R, et al. Cystic meningioma: radiological, histological, and surgical particularities in 43 patients. Acta Neurochir (Wien) 2016;158:1955-64.
10. Liu M, Liu Y, Li X, Zhu S, Wu C. Cystic meninigioma. J Clin Neurosci 2007;14:856-9
11. Maiuri F, Benvenuti D, De Simone MR, Cirillo S, Corriero G, Giamundo A. Cystic lesions associated with meningiomas. Surg Neurol 1986;26:591-7.
