中国腹部医学影像论坛病例讨论精选（五）

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1、概述

炎性肌纤维母细胞瘤(IMT)是一种少见而独特的间叶来源的真性肿瘤，由肌纤维母细胞性梭形细胞和浆细胞、淋巴细胞和嗜酸性粒细胞等炎症细胞构成。 过去命名繁多,如炎性假瘤、浆细胞肉芽肿、炎症性纤维肉瘤、炎症性肌纤维组织细胞增生等, 直至 2002 年 WHO 分类中才将 IMT归于纤维母细胞/肌纤维母细胞源性肿瘤的中间性 (偶有转移)类目下,定义为由分化的肌纤维母细胞性梭形细胞组成的肿瘤,常伴有丰富的浆细胞和/或淋巴细胞浸润。

2、IMT 的病理学特点

IMT 特征是间质内含有大量的慢性炎症细胞，特别是浆细胞和淋巴细胞。光镜下病理组织学类型可分为三型:1.黏液血管型。长梭形及短梭形的肿瘤细胞，瘤细胞间散在大量炎细胞。瘤组织血管较丰富，间质广泛黏液变性。2.梭形细胞密集型。肿瘤细胞密集排列成束及纵横交错，肿瘤背景细胞为大量小淋巴细胞和浆细胞, 淋巴细胞可形成淋巴滤泡，该型肿瘤间质血管内皮生长活跃可形成血管瘤样构像。3.纤维瘢痕型。该型肿瘤细胞较少，瘤细胞间分布致密成片的胶原纤维类似瘢痕组织。肿瘤的病理分型中可以一种为主，也可两种或三种病理类型并存。免疫组化表型瘤细胞表达vi-mentin, 多数表达α-SMA、MSA或desmin,50%表达ALK，不表达CD34和CD117。

3、IMT 的 CT 表现与病理对照分析

CT 资料显示肿瘤形态较规则, 呈结节状,境界清楚。 胃镜所见为胃壁的局部结节状隆起,术后大体病理与 CT 及胃镜所见一致,直径 1.5~4 cm 不等,切面灰白色。胃肠道 IMT 的 CT 表现形态特征与大体病理是相符的。动脉期表现为均匀轻度强化,至门脉期及延迟期为渐进性明显强化。这可能是由于瘤组织血管丰富和对比剂大量蓄积于肿瘤粘液间质与血管瘤样组织内的原因;也可在动脉期表现为杂乱的不均匀星芒状强化,随后的门脉及延迟期亦呈持续的明显强化。这可能与肿块内肿瘤细胞较少而富含胶原蛋白及门脉期、延迟期对比剂在血管外胶原纤维蓄积有关。此两种强化模式均与相应的病理类型相对应, 因此说明 CT 增强表现与病理类型具有一定的相关性。

4、鉴别诊断

胃肠道 IMT 临床表现无特征性, 以致确诊较难。 胃部IMT 需与胃平滑肌瘤、间质瘤、神经鞘瘤、胃息肉等相鉴别。

胃平滑肌瘤好发于胃底、体部,少数发生在胃窦部,平扫呈等密度,增强后明显均匀或不均匀强化;间质瘤与平滑肌瘤影像学表现相似,多以腔外肿块为主;胃息肉较小,直径小于1 cm,以窄基底与胃壁相连常见;神经鞘瘤好发部位同平滑肌瘤,通常较大,形态欠规则,密度常较肌肉低,钙化多见,易见肿块内多发囊变区, 增强后多为轻至中度不均性强化,部分病灶可无明显强化。

胃 IMT大部分位于胃窦及胃角区域,突向腔内,平扫软组织等密度,境界光整,类圆形,无蒂,增强后动脉期轻度强化或不均匀星芒状强化,门脉期至延迟期呈渐进性进一步明显强化。相比上述几种胃部病变存在一定特征性。

感谢宁大附院放射科 高回青老师主持读片

文字来源：侯刚，夏钰弘，《中国临床医学影像杂志 》，胃肠道炎性肌纤维母细胞瘤的 CT 与病理关系分析。

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