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产科:梅干腹综合征

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梅干腹综合征(prune-belly  syndrome)

该病又称腹壁肌肉缺如综合征,是一种罕见的先天畸形,多见于男性,包括腹壁肌肉缺陷(缺如或发育不良)、膀胱过度扩张、输尿管扩大、睾丸未降畸形。

畸形特征

a、 腹壁肌肉缺如或发育不全,腹部异常膨隆。在新生儿则可见皮肤褶皱,外形像“梅脯”。

b、膀胱、输尿管及尿道肌层发育不良或后尿道瓣及合并肠旋转不良等,膀胱、输尿管扩张肥大、肠管扩张,在新生儿腹部扪及肠管和膀胱等脏器,常有睾丸未降。

c、本病还可合并其他畸形,如先天性髋关节脱位、足畸形及肛门直肠闭锁等。

超声诊断

由于该综合征主要表现为腹部异常膨隆,故超声显示在胎儿躯体纵切面腹部较胸部明显突起时,应警惕该综合征可能,此时进一步详细检查与该综合征有关的其他畸形,如:

a、膀胱巨大、充满整个下腹部。一般情况下,胎儿40min排空膀胱一次,如果超声显示膀胱巨大,过度充盈,可间隔40-60min再次观察,如果始终持续维持巨大膀胱,结合其他表现可诊断该综合征。

b、输尿管异常扩张,呈串珠样弯曲扩张

c、双肾盂分离积水。

d、阴囊内空虚,无睾丸显示。

e、其他畸形,如足畸形,可有明显足内翻畸形表现;肠旋转不良或(及)肛门直肠闭锁,可表现为异常肠管扩张。

f、由于肾功能受损或由于梗阻性尿道瓣膜,无尿排入羊膜腔,故可合并羊水过少

胎儿巨大膀胱

+

预后

该综合征的预后取决于其肾功能的受损程度。如果孕早期即存在严重的尿路梗阻,预后差;如果尿路梗阻表现轻微,则预后较好。

理论来源:李胜利.胎儿畸形产前超声诊断学[M].

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