文章来源： 中华精神科杂志, 2017,50(6) : 411-413
作者：陈静 Garralda M Elena 程文红
一、智力发育障碍（disorders of intellectual development）
为了顺应临床医师、各类社会团体所倡导的去除'病耻感'的呼声，ICD-11将ICD-10的'精神发育迟滞（mental retardation）'更名为'智力发育障碍（disorders of intellectual development）' 。美国智力和发育障碍协会推荐使用'智力残疾（intellectual disability）' [2]，DSM-5中也使用了'智力残疾' 。但ICD-11并未采用，因为在WHO的分类系统中，ICD是对疾病/障碍（disorder）进行分类，并不强调对功能受损程度的分类；由于WHO使用国际功能、残疾和健康分类（international classification of functioning, disability and health）专门对残疾（disability）进行编码，为了避免混淆，ICD-11采用了'智力发育障碍'这一术语。
智力发育障碍的定义与ICD-10相比并无太大变化。主要是指起病于发育阶段的智能和适应性行为显著低于平均水平（如低于平均值2~3个标准差）。ICD-11保留了ICD-10严重程度的4个分级（轻度、中度、中度、极重度），但是增加了智能发育障碍待定型，适用于个体有智能发育障碍症状，但是存在以下情况无法准确评估：年龄<>
ICD-10以智能测试值来划分不同严重等级，而ICD-11以智能和适应行为水平低于平均值的标准差值来划分不同严重等级；此外，尽管ICD-10强调全面地评价智力水平，以及灵活使用智商标准，但严重程度的确定很大程度上是基于智商，虽然也会对一些预期的适应性行为和功能进行记录描述，但有些描述与四级严重程度并不一致，因此ICD-11除了智商外，更强调适应性行为的功能水平测试。当智力和适应性行为功能在不同水平时，必须进行全面的临床评估及判断。
当没有可以使用的适应行为和智能规范与标准化测试时，在恰当观察评估基础上做出临床判断则变得更重要，也可以使用ICD-11智力功能的行为指标表来协助判断智能与适应行为功能水平。智力功能行为指标表共提供了3个年龄阶段（幼儿期、儿童青少年期和成人期）不同严重程度患者应达到的行为表现，包括概念、社交和实践技能等各个领域。其中智力表现由一组从事照料智力发育障碍的专家制定。适应性行为功能则基于对几千例患者Vineland适应行为量表(Vineland Adaptive Behavior Scales)测试的因子分析数据编制而成[3]。
二、发育性言语和语言障碍（developmental speech and language disorders）
ICD-11中发育性言语和语言障碍包括发育性语音障碍（developmental speech sound disorder）、发育性言语流畅性障碍（developmental speech fluency disorder）和发育性语言障碍（developmental language disorder）。ICD-11发育性语音障碍替代了ICD-10中的特定性言语构音障碍，发育性言语流畅性障碍替代了ICD-10中的口吃（结巴）和言语急促杂乱，发育性语言障碍包含了ICD-10中的表达性语言障碍和感受性语言障碍。ICD-11根据疾病的特征将发育性语言障碍分为4个亚型：包括：（1）接受和表达语言缺陷型；（2）表达语言缺陷型；（3）语用语言缺陷型；（4）其他特定语言缺陷型。ICD-11特别指出语用是指语言的社交交流部分，例如肢体语言、姿势、韵律，以及在社交背景下的意义。诊断语用缺陷型需注意非孤独症谱系障碍（autism spectrum disorder，ASD）导致，也非接受或表达语言缺陷可以解释，这个亚型与DSM-5中的社交交流障碍相似。此外，考虑到全球尚缺乏标准化统一言语和语言测试工具，ICD-11取消ICD-10所设定的言语和语言缺陷与常模偏差标准，改用'显著低于正常发育年龄及智力功能水平'来定义言语和语言障碍症状诊断标准。
三、ASD
ICD-11将原来广泛性发育障碍（包括童年孤独症、童年瓦解性障碍和阿斯伯格综合征等）统一改名为孤独症谱系障碍，取消这几个疾病名，但保留了这类疾病的共同核心特征，即以持续性的发起和维持社交互动和社交交流能力缺陷为特征，伴有不同程度的局限、重复和刻板行为及兴趣。由于已发现明确的致病基因（MECP2基因异常），原来归于广泛性发育障碍的Rett综合征在ICD-11中不再归为ASD，而是被归入发育异常章节，取消不典型孤独症和多动障碍伴发精神发育迟滞与刻板运动。
在ICD-11中，根据患者是否共病智力发育障碍，是否存在功能性语言能力障碍，以及是否存在已获得技能的丧失这些临床特征对ASD进行分类。此处的功能性语言是指个体利用语言作为工具的能力，例如表达个人的需要和欲望。这个限定的目的主要为了反映一些ASD个体言语和非言语接受和表达能力本身缺陷，因为语言本身的语用语言缺陷不是该障碍的核心特征。许多被诊断为ASD的患者同时共病智力发育障碍，在ICD-11诊断系统中，ASD患者智力的损害需要加上共病智力发育障碍的编码，其严重程度根据智力发育障碍部分的内容进行判断。但是对于ASD患者，适应性行为能力领域评估中的社交技能并不强调，因为这是ASD的核心特点。既往已获得能力的丧失和ICD-10中其他童年瓦解性障碍相似。
ICD-11把智力发育障碍和ASD归在一个类别下，有共同的严重程度评价标准。智力发育障碍和ASD经常共病，把它们放在同一类别下更方便二者被同时考虑，也方便临床医师分别做出这些诊断。
四、发育性学习障碍（developmental learning disorder）
ICD-11发育性学习障碍分为4类：发育性阅读障碍、发育性书面表达障碍、发育性数学障碍和发育性其他特定学习技能障碍。其中的发育性书面表达障碍取代了原来ICD-10的特定性拼写障碍。在临床运用中，可以根据患儿的临床表现做出多类型发育性学习障碍的诊断。ICD-11发育性书面表达障碍包括拼写、语法和标点符号准确性以及组织和写作能力受损，而原来的ICD-10特定拼写障碍仅指拼写技能显著受损。
五、注意缺陷多动障碍（attention deficit hyperactivity disorder，ADHD）
ICD-10中的多动性障碍临床诊断标准必须同时符合注意力不集中、多动与冲动症状，而将未达到注意力不集中症状标准但是符合多动与冲动症状标准的患者命名为过度活动障碍，将达到注意力不集中症状标准但是不符合多动与冲动症状标准的患者命名为注意缺陷障碍。ICD-11与DSM-5统一，将此类障碍更名为注意缺陷多动障碍，并根据临床表现将ADHD分为注意缺陷为主型、多动-冲动为主型和混合型。由于很多研究显示该疾病与神经生物学病因相关，因此ICD-11与DSM-5将ADHD归入神经发育障碍疾病类别下,并将起病年龄标准从ICD-10的7岁更改为<><>
六、发育性运动协调障碍（developmental motor coordination disorder）、慢性发育性抽动障碍（chronic developmental tic disorders）和刻板性运动障碍（stereotyped movement disorder）
这3类障碍有较小修订，如ICD-10特定性运动功能发育障碍在ICD-11中更名为发育性运动协调障碍，定义与内容未变。ICD-10抽动障碍在ICD-11中更名为慢性发育性抽动障碍，去除短暂性抽动障碍，其他定义与内容未变；另外抽动障碍被同时归为神经系统疾病，在神经系统疾病中分出的亚型更多，还包括成年期起病的抽动障碍。刻板性运动障碍在ICD-10和ICD-11中定义与内容未变，只是ICD-11将之分为自我伤害型与非自我伤害型，去掉了混合型分类。
总之，ICD-11考虑到疾病的终生病程，取消了原来按照起病年龄分类的结构，代之以按照病种分类，并且在疾病特征与诊断标准描述中加入了不同年龄期症状特征的内容。ICD-11将发育期起病的疾病和目前有较明确依据支持起病与神经发育异常有关的疾病合并为一大类。相比ICD-10, ICD-11的整体结构能更清晰地反映每个疾病的基本特征，反映了全病程疾病特点，以及对鉴别诊断进行了更详细的描述，同时令使用者更清楚地知道什么时候需要考虑共病。这些变化都更方便临床工作者的实际应用，体现了提高临床实用性这一ICD-11修订的首要目标。
参考文献（略）
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