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高危儿系列科普文:早产儿视网膜病(ROP)

每一个早产儿家长都很纠结孩子来到这个世界上立刻就要面对的一些可怕疾病的问题,比如高胆红素血症、早产儿感染(败血症、脑膜炎、坏死性小肠结肠炎、皮下坏疽......)、早产儿脑发育不全、慢性肺疾病、循环系统疾病、营养问题、呼吸问题、颅内病变、早产儿视网膜病变等等,而这些在普通新生儿中虽然也时常发生,但是发生的比例远远小于早产儿,因此,早产儿妈妈们在NICU大夫要求签的各种“单子”面前显得手足无措,完全丧失了判断能力。

特别是当孩子出院后,大夫们还会交代很多孩子的情况,如动脉导管未闭合、缺氧缺血性脑病、早产儿视网膜病变等各类令人恐慌的专业术语。在这其中,最值得家长在一开始,并且越早关注越好的疾病之一就是:早产儿视网膜病。

早产儿视网膜病在以前有时候也被称为:晶状体后纤维增生症。在早产儿(胎龄小于37W)、低出生体重儿(体重低于5斤)的群体中属于一个严重的并发症,严重时,可以造成视网膜变性、视网膜脱落、病发白内障、继发青光眼、近视、弱视等,对视力的危害是非常巨大的。

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1984年,世界眼科学会正式定名为早产儿视网膜病(retinopathy of prematurity,ROP),目前,ROP已经成为世界发达国家儿童失明的首位原因。

从数据来看,ROP的病例越来越多,由此造成的儿童失明人数也逐年增多,其原因是由于新生儿监护室的普及,生命支持技术的发展,早产、极低体重儿的成活率也大大提高,基数的增大也使得ROP人数逐年凸显。

根据流行病学资料来看,每年有400~600万儿童因ROP失明,占学龄前儿童失明的20%,体重小于1000g的存活儿的ROP发病率更高。

美国国家卫生研究院(NIH)在1986~1987年发起了一项CRYO-ROP的研究发现:

出生体重小于1251g的患儿中,65.8%有ROP的不同表现;

出生体重小于750g的婴儿,ROP发生率高达90%;

按照胎龄分析,大于31W胎龄婴儿ROP发生率为30%;

小于28W胎龄婴儿ROP发生率为83%;

及时的筛查和治疗对预防ROP致盲至关重要,为此,国家卫生部在2004年特制订颁布了《早产儿治疗用氧和视网膜病变防止指南》,对于规范中国的早产儿用氧和ROP防治,降低ROP发生率和致盲率起到了重要作用。目前指南已经颁布了十余年,最新的指南为2013年的《早产儿治疗用氧和视网膜病变防治指南》(修订版)

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什么是ROP

ROP是视网膜新生血管生长异常而导致视网膜发育的异常。毛细血管床血管提前收缩甚至闭塞可导致新生血管长入玻璃体,视网膜水肿、出血、纤维化甚至牵拉而导致视网膜脱离。上述过程在纤维化发生前多数是可逆的,病变的最后阶段可致盲。

如果简单一些理解,则是指胎儿过早地来到了这个世界,而他们的眼球里的视网膜的血管还没有完全发育好,在某些因素诱导下,出现血管异常增生,从而导致视网膜收缩、脱落,最后失明,眼球萎缩。

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ROP的发病原因

确切的病因目前医学界仍不明确,但是公认的一些危险因素大概有:

1)早产低出生体重儿

视网膜发育不成熟是ROP的根本原因,胎龄越小、出生体重越低,ROP发生率越高,病情越重。

2)氧疗

氧疗时间越长、吸入氧浓度越高、动脉血氧分压越高,ROP发生率越高、病情越重。但是有不少病理却显示,并非是所有吸氧的早产儿均发生ROP,氧疗与ROP之间的关系还有待于进一步研究。

3)母体不当用药

母亲服用β-受体阻滞剂可通过胎盘进入胎儿体内,增加脉络膜血管的紧张性,促进ROP发展。

4)其他因素

各种因素造成的缺氧、酸中毒、贫血、大量输血、高胆红素血症、败血症、光疗、低体温、脑室周围出血、维生素E缺乏、光照强度过高,以及应用表面活性物质、吲哚美辛治疗动脉导管未闭合等,均有可能成为ROP的影响因素。

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如何看懂ROP的诊断

1984年,新生儿视网膜病国际分类委员会(ICROP committee)制定了一个被广泛接受的ROP国际分类(ICROP),此标准在2005年进行了首次修订,同时美国儿科学会(AAP)在于2013年对美国ROP筛查指南进行了修订。

该分类方法基于观察四项内容:

1)根据有血管视网膜和无血管视网膜结合部位的病变程度分为1~5期;

2)按时钟方向定位病变范围;

3)按视网膜病变部位进行区域定位;

4)确定有没有附加疾病。

分期

正常结构

1期(分界线)-I期

在视网膜无血管区与血管区存在明显的分界线,常有血管分支向该分界延伸。这是ROP的最早征象。


2期(视网膜嵴)-II期

病变进一步发展,白色分界线进一步变宽且增高,形成高于视网膜表面的嵴形隆起。


3期(视网膜外新生血管)-III期

嵴形隆起愈加显著,并见新生血管由嵴长入玻璃体。


4期(4A和4B)-IV期:IV A、IV B

部分视网膜脱离,可以进一步分为4A期、4B期

4A期:部分视网膜脱离不包括黄斑区。

4B期:视网膜脱离包括黄斑区。


5期(脱离)-V期

视网膜全脱离。

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病变的不同期代表着病变发展的程度与过程,一般病变由1期发展到5期。

除了分期还有一些特殊病变:

附加病变(plus):

附加病变是ROP活动期指证,一旦出现意味预后不良。

阈值病变(threshold ROP):

ROP III期,处于I区或者II区,是早期治疗的关键时期。

阈值前病变(prethreshold ROP)

阈值发生前的病变前兆。

Rush病变

Rush病变发展迅速,医务人员一旦发现应提高警惕。

退行期

大多数患儿随年龄增长ROP自然停止,进入退行期,不会留后遗症。

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看着有些晕?没关系,举个例子来说一下。

我们大部分人手机都会贴膜来保护手机屏幕,如果把那层膜比作是视网膜,则我们可以这样理解:

I期:

手机膜和手机边缘出现毛边和明显的膜痕。

II期:

手机膜开始出现小气泡,边界处开始出现翘起。

III期:

出现较明显的翘痕。

IV期:

手机膜小部分都开始翻开,很难压上,很多地方甚至出现较大的气泡。

V期:

手机膜脱落。

手机膜如同视网膜一样,当早期出现可能的问题时,及时的干预可以防止脱落,一旦到了五期完全脱落,就很难再次复原了。

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分区

诊断标准将视网膜分成三个区。

1区:

以视盘为中心,以视盘到黄斑中心凹距离的2倍为半径的圆内视网膜中心区域。

2区:

以视盘为中心,以视盘至鼻侧锯齿缘距离为半径视网膜环形区域。

3区:

颞侧半月形视网膜区域。

分区表示病变的部位,病变越靠后极部,病情越重。也就是说,1区的病变最重,3区的病变较轻。

多数ROP病变发生在3区,其次为2区。


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ROP如何发现

1

医学筛查标准

1)对于出生胎龄小于等于34W或出生体重小于2000g的早产儿,应进行眼底病变筛查,随诊直至周边视网膜血管化。

2)对于患有严重疾病,或有吸氧史的早产儿筛查范围可适当扩大。

3)首次眼底检查时间按出生胎龄不同而有所区别。如果患儿病情危重且存在长期高浓度氧吸入,初次检查时间还可适当提前。

4)筛查间隔时间应根据第1次检查结果而定。

★如双眼无病变,可隔周复查1次,直到矫正胎龄44周,视网膜血管长到锯齿缘位置。

★如有1、2期病变,应每周复查1次,随访过程中若ROP程度下降,可每2周检查1次,直至病变完全推行。

★如出现3期阈值前病变II型,应每周复查1、2次。

★如达到阈值前I型或阈值病变,应尽快进行激光或冷凝治疗。

★对考虑为AP-ROP复查间隔时间不能超过3天,如果有进展应尽早手术。

★如持续观察病变一直未消退,至少应晒查到矫正胎龄50周,且确认无阈值前病变、无进展趋势,并除外2、3区存在可能异常收缩或进展的异常血管组织,方可停止筛查。

★无论ROP治疗与否,后期均应注意还可能出现的弱视、斜视、屈光不正、白内障等,并建议眼科随访。

2

首次眼底检查时间:


3

早产儿、低体重儿检查时间小结

1)对胎龄小于28周,体重小于700g(一斤四两),出生后1周开始检查,2次检查/1周。

2)对胎龄大于28周,体重700~1500g(一斤四两~三斤),出生后2周开始检查,1次检查/1周。

3)对胎龄大于32周,体重1500~2000g(三斤~四斤),出生后4周开始检查,1次检查/2周。

如果眼底检查没有发现异常或发现异常而未达治疗标准,则定期复查眼底至矫正胎龄足月或视网膜血管达颞侧(外侧)缘为止。

4

对于眼底检查需要做的准备

1)就诊前,带起所有病例资料。

2)检查前2~3小时,不要给孩子喂食,以免啼哭呕吐时,胃内容反流,吸入肺部,阻塞呼吸道而窒息。

3)有条件的,就诊前可以孩子瞳孔散大,以缩短等候时间。(部分医院是给家长发放药水提前为孩子滴入,具体方法请遵医嘱)。


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如何治疗早产儿视网膜病变

1)如果早产儿视网膜病变未达到治疗标准,只需要遵循医生医嘱,定期观察而不需特殊治疗措施。随访时间依据孩子的具体情况而定。

2)如早产儿视网膜病变已达治疗标准,则需立即进行治疗,通常有三种方法。

1)激光治疗或冷凝治疗:

达到治疗标准即可采用该方法。

2)巩膜环扎术:

一般对于发展到4期的ROP可以采用该法。

3)玻璃体切除手术:

如果ROP达5期,需做玻璃体切除手术。

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写在后面的话

经常遇到一些妈妈咨询有关眼底检查或ROP的事情,这里想给大家说的几点是:

1)在ROP这件事情上,切勿讳疾忌医,眼科的大夫诊断完要求立刻治疗时千万不要犹豫,可以说治疗ROP就是在跟时间赛跑,每耽误一天都有可能造成孩子的终身失明。

2)很多家长在没有做检查前就听某某其他家长说眼底检查有多么的恐怖和受罪,于是就总是想拖一拖时间心存侥幸。因此,我写了本科普文就是想提醒家长,因为你的玻璃心而造成孩子终身失明是得不偿失的。

3)严格按照《指南》的要求,进行定期随访检查,检查过程中孩子的痛苦和哭闹是暂时的,在大夫要求下的检查频度提高更要引起警惕,一定不要擅自改变检查时间。

特别感谢

本文已邀请上海复旦附属儿科医院新生儿主任、博士生导师,上海键高.早产儿/高危儿优化管理中心首席医学专家,邵肖梅教授审阅,特此感谢。

参考资料

1)早产儿视网膜病变,封志纯

2)《生理学》第7版,人民卫生出版社

3)《早产儿视网膜病变》,黄新华

4)《The concise human body book》,DK

5)《早产儿治疗用氧和视网膜病变防治指南》(修订版)


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