胸痛是一种常见而又能危及生命的症状，复杂多样，许多疾病的首发症状即为胸痛，但是如何与心绞痛相鉴别？
病例——
张某，男性，61岁，陕西汉中人。主诉：活动后心前区疼痛。既往史：高血压病史，最高160/100mmHg，无特殊嗜好及其他既往病史。家族史：父死于“冠心病”，兄弟姐妹健在。
患者10余年前活动后出现心前区胸痛，向左肩及后背放射，每次伴胸闷心慌，发作持续10-15分钟。当地医院以“冠心病”诊治，口服“硝酸酯类药物”略缓解。2010年上述症状加重一周来我院就诊。患者体温、呼吸、脉搏均正常；血压：142/95mmHg；心前区无隆起，心界不大，心尖搏动无弥散，心率正常，律齐，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音，无异常血管征。
初步诊断
面对临床胸痛的患者，首先考虑该患者当前的病情特点：中老年男性，慢性病程；以劳力性心前区疼痛为主诉，扩冠药物缓解，活动后加重；高血压病史、可疑家族冠心病史。
根据患者的病情特点，可以得出初步的诊断——冠心病，但明确诊断需要完善相关的辅助检查，包括实验室检查：血糖血脂、心肌损伤四项、血常规；影像学检查：心脏彩超、冠脉造影；心肌电生理检查：心电图。
血糖血脂检查发现患者甘油三酯偏高（2.42），心肌损伤四项发现患者肌钙蛋白Ⅰ偏高（0.35），血常规提示患者轻度贫血（血红蛋白：85g）。心电图提示窦性心律，正常。心脏彩超提示：室间隔厚度11mm，室间隔厚度正常高限，考虑为高血压所致；左室舒张功能减低，收缩功能正常等。冠脉造影发现左前降支存在50%狭窄，但是注射硝酸甘油10分钟后狭窄消失。
综合考虑后，该患者的初步诊断为冠状动脉粥样硬化性心脏病（稳定性心绞痛）；高血压2级（中度）；心脏功能Ⅱ级。患者狭窄不严重无需PCI治疗，予抗冠心病药物治疗；提示患者注重控制高血压、注意休息，避免重体力劳动。
然而，4年间，患者由于病情加重再次入院。
患者出院后4年期间，坚持以冠心病进行药物治疗，但劳累后胸痛症状逐渐加重，持续时间15-20分钟；患者半年前无明显诱因下突发晕倒，前额着地，意识丧失，持续20s左右。清醒后，患者烦躁不安，伴恶心呕吐，呕吐物为胃内容物；入当地某三甲医院诊治。
1、导致患者意识丧失、晕倒的可能原因？
2009年发表在《欧洲心脏病学杂志》上的一篇指南指出：导致患者意识丧失、晕倒的可能原因包括，反射性晕厥（血管迷走性、情境性等，有明确诱发因素如情绪紧张、站立过久等）、体位性低血压（随体位变动发生，有低血压或贫血等诱因）、心源性晕厥（心律失常或器质性心脏病，考虑）和癫痫。
2、诊疗后并确诊
心脏彩超提示：左房、左室略大，余未见异常；冠脉造影：前降支50%-60%狭窄；心电图：室性心动过速；脑CT提示：脑出血。经相应治疗好转后出院。
不幸的是，2天前患者再次出现晕厥来我院诊治。
入院查体，患者体温、呼吸、脉搏均正常。血压为140/105 mmHg。心前区无隆起，心界不大，心尖搏动无弥散，心率正常，律齐，心前区可闻及3/6收缩期杂音，无传导，无异常血管征。
总结该患者再次入院的病情特点：反复晕厥；室性心动过速（可能心源性晕厥？）；心前区出现收缩期杂音。
心脏查体出现新的心脏杂音可能的原因：1）心肌梗死导致的并发症：室间隔穿孔、乳头肌功能不全心脏瓣膜反流；2）感染性心内膜炎：心脏瓣膜损害；3）外伤性心脏病：二尖瓣腱索断裂等；4）隐匿性心脏病：肥厚型心肌病。
进一步，进行辅助检查及初步诊断。心脏超声提示，室间隔明显增厚，二尖瓣反流，左室流出道压差最大为102mmHg，因此患者可以诊断为非对称性梗阻性肥厚型心肌病（PGmax102mmHg）
肥厚型心肌病的诊断标准是什么？
2014年ESC指南诊断标准指出：1）成人：HCM定义为影像学技术（UCG、CMR、CT）提示左室厚度≥15mm；排除系统疾病、先天性心脏病及代谢性疾病伴发的心肌肥厚，排除运动员心肌肥厚；2）儿童：左室厚度增加定义为厚度超过同年龄、性别或身体指数的儿童左室厚度平均值的2倍以上的标准差；3）一级亲属：存在其它不可解释的左室厚度在一个或多个心肌节段≥13mm，心室壁厚度的测量可以应用任何影像学技术（超声心动图、CMR或者CT）。
若患者的左室厚度在13-14mm之间，这类患者需考虑一级亲属，或进行基因筛查。基因筛查发现已知基因突变、或新的突变位点，与HCM连锁。
总而言之，临床诊断HCM的标准是出现明显的左心室肥厚，然而疾病的进程、发病年龄存在异质性，早期诊断比较困难；越来越多的证据表明无左室肥厚的基因突变携带者（＜13mm）并非无风险，可能会出现恶性心律失常、动态左室流出道梗阻以及显著性临床症状；当左室节段厚度在正常范围，即成人左室壁最大厚度＜13mm，儿童室间隔厚度小于（ 2）Z评分时。
肥厚型心肌病（HCM）常分为两类，一类是肥厚梗阻型心肌病（HOCM）患者占70% ，该类患者静息状态下，左室流速压差≥30mmHg；另一类是肥厚非梗阻型心肌病（HNCM），约占30%，静息状态下及运动后（包括相关的运动激发试验后），左室流速压差均＜30mmHg；还包括，隐匿性肥厚梗阻型心肌病，该类患者静息状态下的左室流速压差＜30mmHg，运动后的左室流速压差≥30mmHg。
药物治疗无效是否可选择外科手术——改良Morrow，或室间隔消减治疗？
肥厚型心肌病的药物治疗包括β-受体阻滞剂，钙通道阻滞剂和针对并发症的药物。β-受体阻滞剂（如美托洛尔）可降低心肌收缩力、延长舒张充盈期、减少心肌耗氧量、尤适用于HOCM。钙通道阻滞剂（如维拉帕米）则可抑制细胞膜Ca2 内流、减少ATP的消耗、抑制心肌收缩。针对并发症的有利尿剂-心衰、胺碘酮-房颤、抗生素-SBE、ICD-猝死。
2014年欧洲指南指出，1）肥厚型心肌病人应向多学科合作、有经验手术者咨询室间隔消减手术；2）对于LVOT压差大于50mmHg、NYHA 3-4级、药物治疗无效病人，室间隔消减治疗对患者有益；反复发作运动后晕厥的隐匿性病人可行室间隔消减治疗；3）合并二尖瓣中量以上关闭不全的病人，应行心肌切除术，而不是室间隔消减治疗；4）非SAM引起的二尖瓣中重度关闭不全应行二尖瓣修复或置换手术；5）LVOT压差大于50mmHg或隐匿性患者，室间隔厚度小于16mm，合并二尖瓣中重度关闭不全应行二尖瓣修复或置换手术。
此外，2011年美国指南指出，1）对于LVOT、药物治疗无效病人，室间隔消减治疗应该在HCM综合诊治团队、由有经验医生施行；2）对于绝大多数药物治疗无效的LVOT病人，室间隔肥厚心肌切除术应该作为首选治疗向患者推荐；3）对于药物治疗无效、有症状的LVOT儿童病人，室间隔肥厚心肌切除术对病人是获益的；4）如果有手术禁忌症、或合并其他并发症、或高龄导致手术风险极大，病人不能接受，室间隔酒精消融可以作为药物治疗无效的LVOT病人的一种治疗方法。
针对该患者行改良Morrow，切除左室流出道肥厚室间隔肌肉，左室流出道异常肌束，切除范围3.5*1.0cm，重量10g。术后胸痛症状消失，无晕厥发生。
肥厚型心肌病的最大风险是猝死，2014年ESC指南对其5年猝死率进行了预测，根据其预测公式，计算本病例患者的5年猝死风险，发现，
术后42月随访时，心脏超声提示：室间隔厚度12-14cm，左室流出道压差3mm；患者在术后2年、3年的5年猝死风险预测值分别为4.04、3.27，属于低中危。
改良Morrow治疗肥厚梗阻型心肌病的长期疗效如何？
发表在JACC上的一篇临床研究探讨了手术后患者的存活率，研究发现，手术组在术后1年、5年、10年的存活率（99%、98%、95%）高于非手术组（94%、89%、73%）。此外，另一项研究显示，手术者的晕厥复发率明显降低为11%，而药物组患者的为40%。
综上所述，许多肥厚型心肌病人首发症状为胸痛，易于冠心病混淆；其机制主要为心肌血供失衡引起（不是血管堵塞等，而是心肌肥厚、冠状动脉微小血管病变引起的）常会伴有左心壁张力增加和左室流出道梗阻。总而言之，当临床遇到冠脉造影与症状不相符的心绞痛时，应警惕肥厚型心肌病可能，尤其是中老年患者。
目前，室间隔肥厚心肌切除术已经是一项非常成熟治疗手段。手术死亡率小于1%，90%至95%的病人手术后5年以上不会复发，术后10年以后的患者其寿命与正常人相接近。近年国际权威学术期刊发表多篇学术论文，一致推荐外科手术是治疗肥厚梗阻型心肌病的“金标准”。
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