呼吸科笔记—肺动脉高压

  大纲要求

（1）概述

（2）病因、分类和发病机制

（3）临床表现

（4）诊断与鉴别诊断

（5）治疗

01

概述

肺动脉高压是由多种已知或未知原因引起的肺动脉压异常升高的一种病理生理状态 ，血流动力学诊断标准为：在海平面、静息状态下，右心导管测量平均肺动脉压 (mPAP) ≥25mmHg( 1 mmHg = 0. 133kPa) 。

可根据静息状态下mPAP水平分为“轻”(26 ~35mmHg)、“中”(36 ~45mmHg)、“重”(>45mmHg)三度。

02

PH的分类

动脉性肺动脉高压 ( PAH)

左心疾病所致肺动脉髙压

肺部疾病和(或 )低氧所致肺动脉高压

慢性血栓栓塞性肺动脉髙压和其他肺动脉阻塞性疾病 

未明和(或 )多因素所致肺动脉髙压

03

继发性PH

继发性肺动脉高压远比特发性肺动脉高压常见，其基础疾病长期心脏和呼吸性疾病。

病因于发病机制1. 阻塞性气道疾病2. 肺实质性疾病3. 肺血管病变4. 神经肌肉疾病

早期临床表现以各自基础疾病的临床表现为主，晚期出现有心衰竭。

04

特发性PH的病因与发病机制

1. 遗传因素2. 免疫与炎症反应3. 肺血管内皮功能障碍4. 血管壁平滑肌细胞钾通道缺陷：K离子外流

05

特发性PH的临床表现及治疗

1. 症状：呼吸困难、胸痛、头晕或晕厥、咯血等；

2. 右心导管术：是测定肺血管血流动力学状态的唯一方法。

IPAH的诊断标准：静息 mPAP>25mmHg,或运动mPAP>30mmHg；PAWP正常（静息时为12-15mmHg）。

治疗：

1. 血管舒张药：钙拮抗剂、前列腺素、NO吸入；2. 抗凝治疗：华法林为首选抗凝药。