软骨肉瘤的临床病理解读

         来源：口腔颌面肿瘤病理学（李江主编）

　　软骨肉瘤是骨三大恶性肿瘤之一，占恶性骨肿瘤20%。软骨肉瘤为纯玻璃样软骨分化的恶性肿瘤，可伴黏液样变，钙化，骨化。

　　【大体检查】

　　由于透明软骨的存在，切面常呈透明，蓝灰色或白色，有分叶结构，可见黏液、囊性变区。常见黄白、白垩色钙化、矿化区。可见骨皮质侵蚀、破坏。

　　【组织病理学】

　　肿瘤由成熟度、细胞丰富程度不同的软骨构成。大部分肿瘤中，软骨基质中可见典型的软骨陷窝，在分化差的肿瘤中无此特征。肿瘤多呈分叶状生长，小叶由纤细的纤维结缔组织分隔。小叶中央组织成熟．周边为不成熟软骨、圆形或梭形细胞形成的间叶组织，细胞有程度不等的异形性。可见钙化、骨化。

　　组织学分级有助于判断肿瘤生物性行为和预后。

　　Ⅰ级：与软骨瘤相似，由软骨基质、软骨母细胞构成，仅有轻微异形性，核分裂罕见。软骨细胞小，核致密，仅少数核轻度增大，基质主要是透明软骨基质。有时与良性肿瘤的鉴别较困难，当出现肥硕或双核的软骨母细胞时提示是恶性。钙化，骨化明显。

　　Ⅱ级：含中等大小核的细胞多，双核或多核细胞增加，细胞丰富程度增加，尤其在小叶周边区软骨基质趋向于黏液性，透明软骨减少。核分裂仍较少。

　　Ⅲ级：高度富于细胞。细胞多形性明显，有显著的梭形细胞，小叶周边见肉瘤样梭形细胞，核分裂多见，软骨基质倾向于黏液样，少见含软骨陷窝的软骨基质。可见大片坏死。

　　病理诊断软骨性肿瘤的复杂性体现在：

　　(1)软骨性肿瘤只有良恶性之分，在良恶性之间没有交界性肿瘤，这给病理诊断增加了风险。

　　(2)软骨性肿瘤在不同解剖部位良恶性诊断的标准有差异。

　　(3)内生性软骨瘤和高分化软骨肉瘤的鉴别在很大程度上不是取决于细胞学和组织学不典型性，而要依赖临床和影像学表现，这就要求病理医师应具备基本的临床和影像学知识，只有与骨科和放射科医师密切合作，才能在病理诊断时避免偏差。

　　(4)软骨性肿瘤的组织学类型复杂，有些类型肿瘤发病率低、形态特殊、容易和其他肿瘤混淆。

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