【骨肿瘤】软骨肉瘤

前   言

    原发性软骨肉瘤
(primary chondrosarcoma)
    原发性软骨肉瘤(或普通软骨肉瘤conven- tional chondrosarcoma)发生于以往是正常骨的中央，以前的定义泛指所有原发性软骨肉瘤。
【流行病学】
    在一大组资料中，原发性软骨肉瘤约占恶性骨肿瘤的 20%。是列于骨髓瘤和骨肉瘤之后的第三最常见的骨原发性恶性病变，所有软骨肉瘤中，>90%为原发(普通)型。

【年龄和性别】
    原发性软骨肉瘤是成人和老年人好发的肿瘤，>50 岁的患者占绝大多数，发病高峰为40~70岁，男性稍多。
【发病部位】
    最常见的部位是骨盆(髂骨是最常累及的部位)，其后依次是股骨近端、肱骨近端、股骨远端和肋骨。大约 3/4 的肿瘤发生在躯干部、股骨和肱骨近端和肱骨。手足部的短骨偶尔有原发性软骨肉瘤(占所有软骨肉瘤的1%)。发生在椎骨和颅面骨的软骨肉瘤极为罕见。

本期介绍骨科肿瘤（软骨肉瘤）

分享如下

【病例信息】

基本信息：

患者：黎#，男，47岁，股骨骨囊肿，股骨骨坏死。

临床诊断：股骨骨囊肿，股骨骨坏死。

【取材部位】

右股骨髓内、外组织。

【大体所见】

标本经10%中性福尔马林溶液固定

①右股骨髓内组织：灰红组织2块，大小1.5x1x0.5cm，全部制片。(蜡块备注：1#) 

②右股骨髓外组织：灰红组织1块，大小4x3x1.5cm，部分制片。(蜡块备注：2-5#)

【影像学检查】

-骨盆CT三维重建

【病理切片HE】

【镜下所见】

肿瘤产生丰富的蓝-灰色软骨基质，大小不等，形状不规则的软骨小叶，小叶被纤维性条索或渗透于其中的骨小梁分隔。

【病理诊断】

(右股骨髓内组织及髓外组织)高级别软骨肉瘤(II-III级),肿瘤浸润至骨外软组织。

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关于软骨肉瘤

原发性软骨肉瘤(primary chondrosarcoma)

【临床特点/影像学】
    局部肿和/或痛是明显的就诊症状，症状常已经持续长时间(数月至数年)
影像学所见对于软骨性肿瘤的诊断十分重要。在长骨的原发性软骨肉瘤位于干骺部和骨干，呈现纺锤形膨胀伴皮质增厚。病变为透射线的区域，伴有分布不同的点状或环状不透光区(矿化)、经常有皮质侵蚀或破坏。皮质常增厚，但骨膜反应稀少或没有，MRI有助于界定肿瘤的范围，并可以明确有无软组织浸润
CT扫描可协助证实基质的钙化。

【组织病理学】
    在低倍镜下，软骨肉瘤产生丰富的蓝-灰色软骨基质。有大小不等。形状不规则的软骨小叶，小叶可被纤维性条索或渗透于其中的骨小梁分隔。
    与内生软骨瘤相比，软骨肉瘤细胞成分较多，尽管不同视野有差别，但总体上细胞丰富不典型的软骨细胞大小和形状各异，核大浓染不曲型性一般是轻度到中度。双核细胞常见渗透皮质骨和/或髓质骨是软骨肉瘤的重要特征，可用以与内生软骨瘤区别。一些内生软骨瘤口在髓腔内出现与肿瘤的主体分离的软骨结节它与真正的渗透宿主骨不同。后者是肿瘤填充骨髓腔，使先前就有的骨小梁陷入在肿瘤中。或穿透皮质侵入软组织、黏液样变或软骨样基质液化是软骨肉瘤常见的特征。在软骨肉瘤中可见到坏死和核分裂，尤其是在高级别的病变中。
    需要重点强调的一点是，用于诊断手足小骨的软骨肉瘤的组织学标准是不同的。细胞密度高双核细胞、染色质浓集和黏液样变在这些部位的内生软骨瘤中均可见到，而这些部位的软骨肉瘤最显著的组织学特征是肿瘤穿透骨皮质侵入软组织以及在松质骨中渗透。
    软骨肉瘤的分级很重要。一些研究证实其在判定组织学行为和预后方面十分有用：目前有几种分级系统。主要依据核大小、核染色(染色质浓集程度)、细胞密度等指标将软骨肉瘤分为1~3级。
1 级:细胞密度中等，核大小一致、肥硕，染色质较深。双核细胞少见。细胞学非常类似内生软骨瘤。
2 级:细胞量、核异型性、染色质浓集，核体积都更明显增加。
3 级:细胞密度及核的多形性、异型性都超过2级，核分裂易见。
    大部分原发性软骨肉瘤是1级或2级，3级少有报道。Bjornsson 等回顾了发生在骨盆肩部和管状骨的338 例软骨肉瘤，发现1级占61%，2级占36%，3级占3%。

【预后因素】
    复发风险增高与一些组织学参数有关，包括分级、肿瘤坏死、核分裂数量及黏液样肿瘤基质等，多变量分析发现对于局部复发和转移而言。组织学分级是唯一的重要指标。1级病变患者的5年生存率高达 89%，而2级和3级合并后的5 年生存率为 53%。复发肿瘤中大约有 10%恶性程度增加。偶尔可见在同一软骨肉瘤中同时存在不同分级的病变。

【参考资料】程虹等译.WHO-软组织与骨肿瘤病理学和遗传学 .人民卫生出版社.2006.7:290-293

图片来源 | 龙湾病理

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病例来源 | 阳春市中医院创伤一科