浅谈布加综合征与肺栓塞

作者：风风

来源：医学界呼吸频道

布加综合征（Budd-Chiari syndrome BCS），也称为巴德-吉亚利综合征，是由各种原因所致的主肝静脉和（或）肝后段下腔静脉血流受阻所引起的肝后门静脉高压和（或）下腔静脉高压综合征。

BCS的发病机制可能是多种因素综合作用，其病理改变和临床表现各异，预后差。其病因主要包括：①天性大血管畸形；②血液高凝状态；③毒素；④腔内非血栓性阻塞；⑤肿瘤；⑥血管壁病变；⑦横膈因素；⑧外伤等。

布加综合征的表现多样，可以是暴发性、急性、亚急性、慢性或者没有症状。

暴发型：较少见，发病8周后迅速发展为肝性脑病，可能会出现严重肝坏死和乳酸性酸中毒

急性型：多为肝静脉完全阻塞而引起，阻塞病变多为血栓形成。多始于肝静脉出口部，血栓可急剧被运行到下腔静脉。突发上腹部胀痛，伴恶心、呕吐、腹胀、腹泻，似暴发型肝炎，肝脏进行性肿大，压痛，多伴有黄疸、脾大，腹腔积液迅速增长，同时可有胸腔积液。可迅速出现肝性脑病，黄疸进行性加重，出现少尿或无尿，可并发弥漫性血管内凝血、多器官功能衰竭、自发性细菌性腹膜炎等，多数在数日或数周内可以因循环衰竭、肝功能衰竭或消化道出血而迅速死亡。

亚急性型：多为肝静脉和下腔静脉同时或相继受累，顽固性腹腔积液、肝脏肿大和下肢水肿多同时存在，继而出现腹壁、腰背部及胸部浅表静脉曲张，其血流方向向上，为布加综合征区别于其他疾病的重要特征。黄疸和肝脾肿大仅见于1/3的病人，且多为轻或中度。不少病例腹腔积液形成急剧而持久，腹压升高，膈肌上抬，严重者可出现腹腔间隔室综合征，引起全身性生理紊乱。出现少尿和无尿。胸腔容积及肺顺应性下降，心排出量减少，肺血管阻力增加，出现低氧血症和酸中毒。

慢性型：病程可长达数年以上，多见于隔膜型阻塞的病人，病情多较轻，但多有引人注目的体征，如胸腹壁粗大蜿蜒怒张的静脉，色素沉着见于足靴区，有的出现慢性溃疡。虽可有不同程度的腹腔积液，但多数趋于相对稳定。尚可有颈静脉怒张，精索静脉曲张，巨大的腹股沟疝、脐疝、痔疮等。

晚期病人由于营养不良、蛋白丢失、腹腔积液增多、消瘦，可出现典型的“蜘蛛人”体态。

无症状型：没有任何症状，通常是在做其他检查时无意发现。

布-加综合征患者下腔静脉多数有血栓形成，容易发生栓子脱落，引起肺栓塞。肺栓塞一旦发生，肺血管阻塞，引起不同程度的血流动力学和呼吸功能异常，重者肺循环阻力突然增加，肺动脉压力急剧升高，心排血量下降，引起休克、死亡。急性肺栓塞患者一旦确诊，应积极抢救治疗度过危险期，缓解栓塞和防止再发，降低死亡率。