单心室（single ventricle) 是指只有一个心室腔通过房室瓣与心房相连接，其流入道室间隔完全缺如，但有时可有小梁部室间隔的残端及与残腔相连的漏斗隔存在。从解剖上定义单心室时，所谓的心室是指有房室瓣相连的心室腔（即有流入道的心室腔），而无房室瓣相连的心室腔则称之为残腔（或残余心腔）；有大动脉发出的心室腔称之为输出小腔，既无大动脉发出又无房室瓣相连（无流入道）的心室腔，则称为肌小梁囊袋。因此，在诊断单心室时，应注意寻找残腔、输出小腔和肌小梁囊袋，并应明确大动脉的位置及半月瓣的病变，这是因为单心室常合并大动脉转位、半月瓣狭窄或闭锁等畸形。
单心室是一种较少见的先天性心脏病，Keith报告在6500例存活婴儿中仅有1 例单心室，Abbott 在1000例尸检中仅发现13例单心室。在单心室病例中约有75%合并大动脉转位，而在大动脉转位的病例中也有10%合并单心室；其他常见的合并畸形尚有房间隔缺损、主动脉起始于残余流出道及肺动脉狭窄等。
单心室患者在婴儿期易发生充血性心力衰竭和肺部感染，常在早年死亡，能活至青春期或成年的患者，往往死于肺动脉高压。根据85例单心室的随访报道，半数患者死于1岁前，18例存活至20岁。在Toronto 儿童医院182 例单心室中，117 例死亡，占64.3%，在死亡的病例中有50%的患者在出生后的第1 个月内死亡，74% 的患者在6 个月内死亡。单心室的预后在很大程度上取决于合并的畸形：合并肺动脉口狭窄的患者预后较好；合并左侧心腔流出道狭窄的患者不论狭窄部位在哪一水平（主动脉瓣下、主动脉瓣或主动脉峡部），其预后均较差。早期减轻主动脉瓣下梗阻可改善患儿的预后，在大多数患者中，单心室是儿童期心脏移植的指征之一。
一、病理特点及分型
（一）病理特点
单心室病理改变复杂，类型繁多。单心室患者心脏发育异常，室间隔缺如，左心室和右心室融合成一共同心室。如果房间隔存在而且有两组房室瓣则称之为三腔两房心，如果房间隔缺如而且只有一组共同房室瓣则谓之为两腔心。大多数单心室患者的共同心室实际是一个扩大的左心室，伴随一小的流出腔，后者代表右心室的漏斗部，肺动脉常起源于此，而左心室则与主动脉相连续。由于大动脉起源异常，故患者多伴有大动脉转位。注意，在单心室时大动脉的起源相对正常则称为霍姆斯心（Holme’s heart）。
（二）病理分型
1．按心室的构成分型 1981 年AndersonBecker 提出了单心室和残余心腔的概念，将单心室分为3 型：左心室型、右心室型和未定心室型，其中包括一侧房室无连接和心室大动脉连接异常。van Praagh 进一步将单心室分为4 型：
Ａ型：又称左优势型，约占单心室的78%。单心室以左心室为主，残余心腔带半月瓣称流出小腔。在心室左襻的患者中，残余右心室位于左心室的左前方；而在心室右袢的患者中，残余右心室位于左心室的右前方。
Ｂ型：又称右优势型，约占单心室的5%。单心室以右心室为主，左心室流入道缺如。在心室左袢的患者中，残余左心室位于右心室的右后方；而在心室右襻的患者中，残余左心室位于右心室的左后方。
Ｃ型：本型约占单心室的7%。左、右心室各占一半，无残余心腔，但室间隔缺如。
Ｄ型：本型约占单心室的10%。单心室由原始心球壁构成，左心室和右心室均未发育，位置不定。
心球心室襻与单心室的关系极为重要，单心室腔是形成右侧漏斗腔还是形成左侧漏斗腔，主要取决于心球心室襻的扭转，如为心室右襻则漏斗腔位于单心室的右侧，如为心室左襻则漏斗腔位于单心室的左侧。
2．按大动脉的位置关系分型
Ⅰ型：主动脉和肺动脉的解剖关系正常，即肺动脉瓣口位于主动脉瓣口的左前方。
Ⅱ型：主动脉右转位，主动脉瓣口位于肺动脉瓣口的右前方。
Ⅲ型：主动脉左转位，主动脉瓣口位于肺动脉瓣口的左前方。
Ⅳ型：主动脉和肺动脉左右反位，但前后位置正常。
3．按心房和内脏位置分型
（1）原位。心房和内脏的关系正常，本型占83%。
（2）异位。心房和内脏的关系异常，所在部位不定或不能确定，本型占13%。
（3）反位。心房和内脏的位置反位，相当于正常位置的镜像，本型占3%。
4．根据房室连接分型
（1）双流入道型。此型为单心室中最常见的类型，占单心室的55%～ 70%，患者室间隔缺如，二尖瓣和三尖瓣进入同一个心室（图10-10-1）。
（2）共同房室瓣型。此型少见，占单心室的5%～15%，患者的房室瓣不分二尖瓣和三尖瓣，以一个共同房室瓣的方式进入单心室（图10-10-2）。
（3）左侧房室瓣连接缺如型。左侧房室瓣闭锁，其下方的心室发育不全，仅通过右侧房室瓣与单心室沟通。
（4）右侧房室瓣连接缺如型。右侧房室瓣闭锁，其下方的心室发育不全，仅通过左侧房室瓣与单心室沟通（图10-10-3）。
图10-10-1 双流入道型单心室示意图
室间隔缺如，二尖瓣和三尖瓣进入同一个心室
图10-10-2 共同房室瓣型单心室示意图
房室瓣不分二尖瓣和三尖瓣，以一个共同房室瓣的方式进入单心室
图10-10-3 右侧房室连接缺如型单心室示意图
右侧房室瓣闭锁，其下方的心室发育不全，仅通过左侧房室瓣与单心室沟通
二、血流动力学改变
左心房和右心房的血液在心脏舒张时，进入共同心室。由于患者无室间隔，动脉血和静脉血互相混合，使进入主动脉的血液含氧量减低，故患者出现发绀。肺循环血流量的多少决定了单心室患者病情的发展过程，而肺循环血流量则取决于是否存在肺动脉口梗阻和肺血管床阻力的高低。无肺动脉口梗阻的婴儿，随着出生后肺血管阻力逐渐降低，肺循环血流量也将逐渐增加，最终会导致充血性心力衰竭；伴有肺动脉闭锁或肺动脉口梗阻的单心室患者，出生后即出现发绀，紫绀的程度取决于未闭的动脉导管和侧支循环供给肺循环的血流量。约有80% 的单心室病例，其左心房和右心房的血流汇入单心室后均匀地混合，使肺动脉和主动脉的血氧饱和度极其接近；而约有20% 的单心室病例，由于左心房和右心房的血流汇入单心室及由单心室排出时，倾向于保留各自的血流方向，因此单一心腔的血液混合不均匀，使肺动脉和主动脉的血氧饱和度有明显的差异。
三、超声心动图表现
单心室的超声心动图检查应按照van Praagh的顺序诊断法进行。首先，在肋下切面观察肝脏和脾脏的位置，明确有无内脏反位；观察心尖的位置，判定心脏位置的类型；在第10 胸椎水平观察腹主动脉和下腔静脉与胸椎的相对位置，判断心房位置的类型。其次，在心房位置确定之后，进一步在胸骨旁切面确定心室的位置是属于右袢还是属于左袢，二尖瓣下方的心室为左心室，三尖瓣下方的心室为右心室，并应注意寻找残余心腔和输出小腔，判断房室连接是否一致，是否合并房间隔缺损。最后，观察大动脉的位置，确定属于何种类型的转位，同时观察是否合并肺动脉口梗阻。
单心室具有比较特异性的超声心动图表现，其目的旨在确定以下几方面的内容：①房间隔与房室瓣的关系、房水平分流的性质（卵圆孔未闭或房间隔缺损）以及提示左心房高压的征象（如房间隔向右心房膨出）；②房室瓣的数目及房室瓣与单心室连接的方式；③心室的形态、有无小梁部室间隔及乳头肌的形态和数目；④漏斗隔和输出小腔的位置，有无合并半月瓣下狭窄；⑤半月瓣的位置及其与单心室和输出小腔的关系。
（一）主心腔
单心室患者仅有一个心室腔（主心腔），承担着体循环与肺循环的排血工作，负荷过重，故其内径明显增大，约相当于正常人左心室和右心室内径之和。根据房室连接的不同，单心室可有四种不同的超声心动图表现：
1．双流入道型单心室 二维超声心动图和彩色多普勒血流显像在心尖四腔心切面示整个室间隔缺如，二尖瓣和三尖瓣进入同一个心室腔（图10-10-4）。胸骨旁左心室短轴切面显示单心室腔内一左一右分别有两个房室瓣口，根据其形态可以区分二尖瓣和三尖瓣的相对位置。由于左、右心室腔的压力均等，脉冲多普勒和彩色多普勒血流显像均不能显示分流束。
图10-10-4 双流入道型单心室的超声心动图表现
图A 为心尖四腔心切面显示二尖瓣和三尖瓣进入同一心室 B 图为彩色多普勒血流显像在舒张期见两股血流分别从二尖瓣和三尖瓣进入单心室（LA-左心房 MV-二尖瓣 RA-右心房 SV-单心室 TV-三尖瓣）
2．共同房室瓣型单心室 二维超声心动图和彩色多普勒血流显像在心尖四腔心切面显示心室腔上方仅有一组房室瓣，而无二尖瓣和三尖瓣之分（图10-10-5），胸骨旁左心室短轴切面仅显示一个较大的房室瓣开口，彩色多普勒血流显像常可显示房室瓣反流。
图10-10-5 共同房室瓣型单心室和单心房的超声心动图表现
A图为心尖四腔心切面显示心室腔上方仅有一组房室瓣，不分二尖瓣和三尖瓣 B 图为彩色多普勒血流显像在舒张期仅见一股血流由单心房（A）经共同房室瓣进入单心室（SV）
3．左侧房室瓣连接缺如型单心室 心尖四腔心切面可显示左侧房室瓣闭锁，被一条粗大的纤维条索取代，其下方的心室腔极小，流入道室间隔缺损；而右侧房室瓣较大。同时合并有房间隔缺损，左侧心房的血流通过房间隔缺损与单心室相沟通（图10-10-6）。脉冲多普勒和彩色多普勒血流显像可证实左侧心房无血流通过闭锁的房室瓣进入左侧心室腔（图10-10-7）。
图10-10-6 左侧房室瓣连接缺如型单心室的二维超声心动图表现
A图为胸骨旁四腔心切面显示左侧房室瓣闭锁（ATRESIA），被一粗大的纤维条索取代，其下方的心室极小，流入道室间隔缺损，而对侧房室瓣较大，同时合并房间隔缺损，左侧心房的血流通过房间隔缺损与单心室沟通 B图为左侧房室瓣连接缺如型单心室的左心室长轴切面（LA-左心房 RA-右心房 SV-单心室）
图10-10-7 左侧房室瓣连接缺如型单心室的彩色多普勒血流显像
胸骨旁四腔心切面显示左侧房室瓣闭锁（ATRESIA），左侧心房的血流通过房间隔缺损与单心室沟通（LA-左心房 RA-右心房 SV-单心室）
4．右侧房室瓣连接缺如型单心室 超声心动图表现与左侧房室瓣连接缺如型单心室相同，只不过左右位置颠倒（图10-10-8）。
图10-10-8 右侧房室瓣连接缺如型单心室的超声心动图表现
A 图为胸骨旁四腔心切面显示右侧房室瓣闭锁 B 图为心尖五腔心切面，彩色多普勒血流显像显示单心室的血流进入右侧的输出小腔（LA-左心房 MV-二尖瓣 RA-右心房 SV-单心室）
（二）残余心腔
残余心腔是单心室患者第二个发育不全的心室，体积通常很小，不接受流入道的血流。前位的残余心腔称为输出小腔（图10-10-9）。这是因为，作为原始右心室的漏斗部，可有一根或更多的大动脉起源于这个心腔，主心腔可以通过流出孔（或称球心室）与输出小腔交通。当然，此时的主腔为形态左心室，在一些经典的超声著作中，这类左优势型单心室占单心室的比例为65%～78%。后位的残余心腔通常是一个带肌小梁的盲腔（图10-10-10），主心腔肯定为形态右心室。这类右优势型单心室占单心室的比例为10%～15%。另外，还有10% ～ 20% 的患者是不能找到残余心腔的，因此被称为不定心室型单心室。
图10-10-9 前位残余心腔的二维超声心动图表现
胸骨旁乳头肌水平左心室短轴切面显示残余心腔（箭头所示）位于单心室腔（SV）的前方，该腔又称为输出小腔
图10-10-10 后位残余心腔的二维超声心动图表现
胸骨旁乳头肌水平左心室短轴切面显示残余心腔（箭头所指）位于单心室腔（SV）的后方，一般来说，该腔是一个带肌小梁的盲腔，主心腔肯定为形态右心室
二维超声心动图是确定残余心腔部位最可靠的手段。左心室和右心室的辅助特点，包括肌小梁、调节束及乳头肌的数目均有助于识别单心室的类型。在进行外科姑息手术时，心室形态的判断十分重要，而对根治性手术而言，对主心腔形态的判断更具有临床意义。一些学者指出，主心腔的形态是手术后即刻心功能和远期心功能的预测因子。例如，主心腔为右心室的单心室患者，形态右心室异常肥厚常提示手术后效果不佳。
（三）房室瓣
单心室患者的房室瓣可以是两组，分别代表二尖瓣和三尖瓣，两者之间因无室间隔相隔离，故在舒张期时非常靠近，三尖瓣的后叶与二尖瓣的前叶几乎相撞。虽然，有时根据解剖特点是可能区别二尖瓣和三尖瓣的，但是由于瓣叶和乳头肌的数目常发生变异，因此很难确认哪一组是二尖瓣，哪一组是三尖瓣，此时最好根据其位置而称之为左侧房室瓣和右侧房室瓣较为妥当。通常而言，右侧房室瓣的位置较左侧房室瓣稍偏前，两组房室瓣基本在同一水平，瓣口大小几乎相等。但是，在某些情况下，房室瓣也可以有前后或上下位置的差别，瓣口的大小也可以不一致。心尖切面和肋下切面有助于正确观察房室瓣的数目和位置。进行二维超声心动图检查时应认真观察房室瓣的结构，包括是否有腱索骑跨于输出小腔、主心腔内腱索与乳头肌是否错位等，这是由于外科医师要考虑双流入道型单心室是否具备分割成两个心室的可能，而明显的房室瓣功能不全是进行Fontan 手术的反指征，彩色多普勒血流显像有助于评价房室瓣反流及其程度。
房室瓣也可以不分组而形成共同房室瓣。在这种情况下，两个心房通过共同房室瓣与主心腔相连接。共同房室瓣有一个位于中间的大瓣和两个位于侧面的小瓣。此外，腱索的连接变异也很多，或者骑跨于输出小腔上，或者附着于流出道室间隔的顶部。共同房室瓣的功能可以用脉冲多普勒和彩色多普勒血流显像来评价。此型单心室对外科手术而言不存在分割心室的可能性，而且还常伴有原发孔型房间隔缺损、单心房、心房异构（有左型异构和右型异构之分，前者指患者的两侧心房均为左心房，后者则指两侧心房均为右心房）、体静脉异位引流和肺静脉异位引流。
一侧房室瓣缺如型单心室又称为单流入道型单心室，它是指一侧瓣膜正常而另一侧瓣膜闭锁，左心房或右心房无正常出口，一侧房室瓣被纤维性条索或膜性条索所取代，房间隔缺损是闭锁侧静脉回流的唯一出路。心尖和肋下四腔心切面是显示这类畸形最好的切面。在某些情况下，无功能的房室瓣可能穿孔，此时心导管和X 线造影难以诊断，脉冲多普勒和彩色多普勒血流显像能够显示血流从闭锁侧心房经瓣膜穿孔处进入单心室，从而有助于决定手术决策和指导修补。
（四）大动脉
判断大动脉的方位和关系是二维超声心动图能够诊断单心室的另一项重要特点。比较有代表性的类型有：
1．大动脉和心室连接正常 肺动脉起自输出小腔，主动脉起自主心腔。
2．大动脉转位 主动脉起自输出小腔，肺动脉起自主心腔。输出小腔或者在右（心室右襻），或者在左（心室左襻）。
3．双流出道 两根大动脉或者同时起自主心腔，或者同时起自输出小腔。
4．单流出道 仅有一根大动脉，或者起自主心腔，或者起自输出小腔，而另一根大动脉闭锁。
在其他类型的复杂先天性心脏病中，对大动脉的识别主要是在长轴切面或短轴切面上对主动脉和肺动脉分支特征的认识，而在大多数单心室患者中均存在大动脉转位，前位的主动脉差不多以同样的概率，或者位于肺动脉的右侧，或者位于肺动脉的左侧，只有在极个别的情况下存在霍姆斯心（Holme’s heart）。
（五）流出道梗阻
有无肺动脉血流梗阻是决定单心室患者临床表现和预后的主要因素。二维超声心动图和彩色多普勒血流显像可以很容易地判断梗阻的部位是在瓣膜、瓣下或瓣上，是狭窄还是闭锁，连续多普勒可进一步定量跨狭窄的压力阶差。但如果单心室患者在合并肺动脉瓣狭窄的基础上，同时合并肺动脉瓣上狭窄或瓣下狭窄，连续多普勒就无法分辨每一处狭窄的程度，因为这两处狭窄靠得太近，而连续多普勒所能反映的是跨狭窄总的压力阶差。
流出道梗阻也可以发生在输出小腔，因为主动脉或肺动脉都可从这个小腔发出，所以除半月瓣口狭窄可以影响血液排空外，主心腔和残余心腔之间室间隔缺损的大小也是影响体循环血液排空的重要因素，二维超声心动图和彩色多普勒血流显像能够正确反映这类病变的部位和程度。
（六）心功能
单心室患者的主心腔必须同时负担体循环和肺循环两套血液循环，因此主心腔的功能显得非常重要。在单心室患者的早期，心功能尚能代偿，然而随着年龄的增长，伴随的病变使主心腔的压力负荷和容量负荷日益升高，心力衰竭随时可以发生。因此，无创伤性评价单心室患者手术前和手术后的心功能是超声心动图检查的重要任务之一。由于单心室患者主心腔的形态比较特殊，采用Simpson 法计算主心腔的容积和射血分数比较容易获得正确的结果。有些学者喜欢用X 线造影或心脏核素显像来评价患者的心功能，但实际上由于单心室患者的心脏严重畸形，因此传统的方法已无法识别真正的主心腔，其结果必然是不可靠的。
（七）静脉回流畸形
体静脉和肺静脉回流畸形也是单心室患者常见的合并症。由于患者常常存在心房异构（或者为双侧左心房，或者为双侧右心房），故上腔静脉和下腔静脉可以分别回流入两侧心房。右心声学造影可以很容易地诊断这类畸形，从上肢静脉或下肢静脉注射声学造影剂后，造影剂可以分别回流入不同的心房。对完全型或部分型肺静脉异位引流的单心室患者而言，超声心动图的诊断方法见相关章节。在一侧房室连接缺如型单心室，房间隔缺损的大小决定了患者的预后。二维超声心动图可以从不同的切面直接观察房间隔回声缺失的大小，彩色多普勒血流显像可以观察房水平分流束的直径，判断房间隔缺损的大小，如果脉冲多普勒或连续多普勒显示分流速度大于2m/s，则常需要进行手术处理。
四、鉴别诊断
1. 单心室与三尖瓣闭锁的鉴别 三尖瓣闭锁与一侧房室连接缺如型单心室的鉴别比较困难。有无形态右心室及有无室间隔是主要的鉴别点。二维超声心动图于心尖四腔心切面显示三尖瓣闭锁时有形态右心室，左心室和右心室之间存在室间隔回声并有室间隔缺损，在左心室短轴切面上仍显示为左右心室的断面结构；而单心室患者因无室间隔，在左心室短轴切面仅显示单心室的断面结构。
有学者认为三尖瓣闭锁其实就是单心室的一种变异，因为按照单心室的定义，仅一个心室腔具有房室连接，而不管房室连接是有一个还是有两个都应属于单心室的范畴。三尖瓣闭锁后，由于右侧房室连接消失，所以三尖瓣闭锁实际上就是单心室。
2. 单心室与巨大室间隔缺损的鉴别 Anderson和Becker 等将C型单心室（即左心室和右心室均有发育而肌部室间隔较少发育者），称之为巨大室间隔缺损。因此，如果左右心室结构之间小梁部如仅为一小的隆起而未构成室间隔，就应视为单心室；而如果室间隔肌部有发育，并具有室间隔的特征，则应视为巨大室间隔缺损。二维超声心动图可鉴别室间隔是否发育，室间隔有发育者在心尖四腔心切面上可观察到心室仍可分清两个心尖结构，心尖水平左心室短轴切面仍可显示为左、右两个心室的断面结构。
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