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三尖瓣闭锁
模型和瓣膜型闭锁:前者指右房室之间有纤维瓣膜样组织,并有纤维凹(12%)。后者房室间任有残存的瓣叶肌腱索组织(6%)。
房室通道型:罕见,共同房室瓣的一叶封堵在右房室孔。
三尖瓣下移畸形闭锁:罕见,闭锁区为薄膜样组织,右室明显变小,有腱索附着在其内。
Ⅰ型:动脉与心室关系正常,主动脉起自“主心腔”(左室),肺动脉起自“出口腔”(右室)
Ⅲ型:左位型大动脉转位(L-TGA),主动脉位于肺动脉左前方,主动脉起自“主心腔”肺动脉起至“出口腔”。
肺血流量少:占三尖瓣闭锁病人的70%以上。
肺血流量多:患者易发生心力衰竭。
绝大数心房正位,心室右襻。
极少数病人心房反位,心室左襻。
心室和大动脉关系可以一致或不一致。
多合并房间隔缺损或卵圆孔未闭。
其他:室间隔缺损、动脉导管未闭、肺动脉狭窄、心内膜垫缺损、Ebstein畸形、大动脉转位、冠状动脉起源异常等。
左室扩大:左心系统同时接收体循环与肺循环的血液,负荷加重,故左室明显扩大。
A. 二维超声心动图
四腔心切面三尖瓣位置为一纤维肌性组织,无瓣叶活动,右室明显小,彩色多普勒在三尖瓣处无血流信号
B. M型超声心动图
C. 多普勒超声心动图
大动脉水平的分流:动脉导管未闭时,降主动脉与肺动脉之间可见左向连续性分流信号。
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