12 岁，女性，右足无痛性肿物 8 个月，渐进性增大。DR 示：右侧足背局部皮下软组织肿胀、密度增高，边界不清邻近骨质未见明显异常。MRI 示：右侧足背及部分关节间隙内片块状异常信号影，T1WI 呈稍低信号，T2WI-FS 呈稍高信号，内见线状低信号影，DWI 呈稍高信号，与邻近跗骨分界不清，见局部骨皮质侵蚀凹陷，增强后呈明显强化，时间-信号曲线呈速升平台型。Case 2：26 岁，男性，左下肢无痛性肿物 6 月。DR 示：左踝后部梭形密度增高影，界欠清，邻近骨质未见明显异常。MRI 示：左踝后部及间隙内不规则异常信号，与邻近组织结构分界不清，T2WI 及 T1WI 略高信号，T2WI-FS 稍高信号，增强扫描明显强化，时间-信号曲线呈速升缓降型，邻近滑膜亦可见明显强化。Case 1：右足肿物活检免疫组化支持腱鞘巨细胞瘤，局限型。Case 2：弥漫型腱鞘巨细胞瘤，肿瘤侵犯骨骼肌形成软组织肿块，肿瘤细胞生长活跃，局灶核分裂像达 10 个/10 HPF，Ki-67 指数（40%）, 局部恶变为恶性腱鞘巨细胞瘤。
腱鞘巨细胞瘤（giant cell tumor of tendon sheath,GCTTS）是一种起源于关节、滑囊和腱鞘滑膜的良性病变，以往一直将其视为炎性增殖性病变，2013 年 WHO 将 GCTTS 归为纤维组织细胞性肿瘤；根据病灶形态、生长方式及生物学行为分为局限型和弥漫型两种。青壮年女性多见，局限型好发于手、足部指/ 趾间关节，其次为踝、膝、髋关节，约占其总数的 80%，良性多见；弥漫型好发于承重大关节，主要见于踝、膝关节，肘及髋关节少见，呈侵袭性生长，具有恶性变的潜能。
DR/CT：表现为软组织密度肿块，密度较均匀，边界常清晰，一般无钙化或骨化，临近骨质可表现为压迫性骨质侵蚀、凹陷，边缘骨质硬化，无骨膜反应。MRI：表现为邻近或包绕腱鞘缓慢生长的匍匐样肿块，局限型 GCTTS 由于纤维化和含铁血黄素的沉积常有低信号的包膜包绕，包膜完整或不完整，边界常清晰，恶性病变侵犯临近组织结构呈浸润性生长时，表现为边界模糊不清；与骨骼肌比较，T1WI 多呈等、略低信号，T2WI 多呈等、或略高信号；GCTTS 内含有丰富的毛细血管，易反复出血从而导致含铁血黄素在滑膜和绒毛结节中沉积，由于含铁血黄素的顺磁性效应而形成 T1WI、T2WI 的双低信号改变，有学者认为这是 GCTTS 的典型或特征性 MRI 表现；增强扫描 GCTTS 表现为中度-明显强化，时间-信号曲线良性病变表现为流入型曲线，恶变者表现为流出型曲线。
一、局限型 GCTTS 主要需与海绵状血管瘤、腱鞘纤维瘤相鉴别。海绵状血管瘤：可发生于身体任何部位，手足部少见，有时可见静脉石，MRI-T2WI-FS 高亮信号，增强扫描渐进性明显强化，见到供血动脉及引流静脉可鉴别。12Y、女，发现左膝肿物 2 月余，海绵状血管瘤。腱鞘纤维瘤：又叫腱鞘滑膜纤维瘤，是一种少见的良性肿瘤，好发于青中年四肢关节，MRI 上可见低信号边，内部与肌肉信号相近，信号较均匀, 增强扫描无强化或仅见轻度强化。二、弥漫型 GCTTS 需与色素沉着绒毛结节性滑膜炎鉴别色素绒毛结节性滑膜炎与 GCTTS 有着相似组织学改变，在 T2WI 及 T1WI 序列上信号接近，但色素沉着绒毛结节性滑膜炎表现为关节内广泛滑膜受累，大多为弥漫性病变，滑膜增生明显，呈海绵样改变，形成多发分叶状绒毛结节，常合并大量关节积液；其形态特征与生长方式有助于鉴别。作者 | 歳鈅如歌
内容策划 | 小雪球、彭龙
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