病史:女,18岁,右侧踝关节胀痛数周。
Sag T2WI
Sag STIR
Axial T1WI
Axial T2WI
Axial T1WI C +
Axial T1WI C + fat sat
Sag T1WI C+
影像:距骨前缘可见类椭圆形肿块,呈双低信号,压脂序列信号混杂,可见含铁血黄素沉积的不均匀信号,增强扫描明显强化,邻近组织未见明显侵犯。
病理:瘤体表面具完整包膜。切面呈灰黄色,质地较韧。镜下可见黄色瘤细胞、成骨样多核巨细胞和含铁血黄素巨噬细胞,考虑为腱鞘巨细胞瘤。
诊断:局限性腱鞘巨细胞瘤。
腱鞘巨细胞瘤
腱鞘巨细胞瘤(giant cell tumor of the tendon sheath,GCTTS)又称良性滑膜瘤、腱鞘纤维组织细胞瘤、局限性结节样腱鞘炎、滑膜纤维黄色瘤等。是一种起源于腱鞘和关节滑膜的良性肿瘤,瘤体呈坚实性无痛性肿块,生长缓慢,通常小于3cm。青年人多见,女多于男。肿瘤可侵蚀邻近骨骼。约25%病例切除后复发。另一个腱鞘瘤即腱鞘纤维瘤(Fibroma of the tendon sheath)可能为腱鞘巨细胞亚型,临床形态与巨细胞腱鞘瘤相同,平均发病年龄为30岁,较巨细胞腱鞘瘤发病年龄年轻。
X线:病变早期可见软组织膨隆,随病变进展邻近骨骼出现压迫性骨吸收,呈分叶状,边缘清晰,有硬化边。
CT:能更好地显示 GCTTS的侵袭范围,尤其是对于肿块的内部密度和骨质受累的显示要优于X线,稍高于肌肉密度的软组织肿块,边界较清,邻近骨质呈压迫、侵蚀性改变。CT增强扫描,肿块有较明显的不均匀强化。
MRI:对本病的诊断具有极高的敏感性和特异性。局限性或弥漫性的软组织肿块,呈圆形、类圆形或梭形,主要发生在关节外。T1WI和T2WI上可见特征性的低信号。由于肿块内含铁血黄素的多少不同,并可合并出血、坏死,在T2WI上信号比较混杂,可为低信号、等信号或高低混杂信号。其相邻骨质可受压吸收或侵袭性破坏。GCTTS内含有丰富的毛细血管,增强扫描多呈中度或明显强化。
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