【神经影像】颅骨嗜酸性肉芽肿

病例一

病例二

【临床概述】

嗜酸性肉芽肿（eosinophilic granuloma, EG）是一种原因不明，进展缓慢的溶骨性骨质疾病，本质是朗格汉斯组织细胞增生症（Langerhans histiocytosis）的一种。EG可见单发或多发，以单发为主，颅骨是常见的受累部位。

颅骨嗜酸性肉芽肿（Skull eosinophilic granuloma, SEG）多见于儿童和青少年（30岁以下），男性多见。临床表现为局部软组织肿块，轻度疼痛、压痛、肌肉痉挛等。实验室检查嗜酸性粒细胞增高。

【影像表现】

1、骨质破坏：穿凿样或虫噬样骨质破坏，破坏区边缘可见骨质硬化，无骨膜反应。

2、骨质破坏区可见软组织密度肿块，T1WI等信号，T2WI高信号。

3、软组织肿块起自板障，较大时突破颅骨内外板向颅内和颅外生长，形成“工”字形和“T”形软组织肿块。病变可跨越颅缝生长。增强扫描，均匀或不均匀强化。

4、邻近硬脑膜受侵犯，可见增厚、粘连和明显强化。

【鉴别诊断】

1、浆细胞瘤

2、多发骨髓瘤

3、血管瘤

4、转移瘤

5、表皮样囊肿

6、骨化性纤维瘤