原发性肺淋巴上皮瘤样癌的病理表现

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      来源：南方医科大学学报

　　原发性肺淋巴上皮瘤样癌（LELC）是一种少见的肿瘤，1999年WHO肺癌组织学类型分类中，被归入肺大细胞癌的一个亚型。

　　一、流行病学

　　发病年龄从8~78岁不等。

　　二、病理表现

　　大体：肿块切面多位灰白色，也可为粉红色、灰黄色、褐色或多彩状，多伴有出血、坏死。

　　镜下：多数为典型的LELC，组织学上与鼻咽未分化癌的泡状核细胞癌亚型相似，表现为癌细胞呈合胞体状聚集，核大，呈空泡状，可见明显的嗜酸性核仁，胞质丰富，细胞间界限不清，癌细胞呈巢状或散在分布，间质有丰富的淋巴细胞、浆细胞浸润。少数病例可出现灶性鳞状上皮分化，表现为癌细胞境界较清楚，呈栅栏状排列在癌巢的周围，但无细胞间桥或细胞内角化。

　　三、分型

　　根据癌细胞生长方式的不同，可分为Regaud型和Schmincke型。Regaud型表现为癌细胞排列成与间质分界清楚的巢状或团块状；Schmincke型表现为癌细胞弥漫分布。

　　四、鉴别诊断

　　1、当肿块较大时时，肺LELC与肺淋巴瘤的影像表现相似。影像学上还应注意与肺结核、炎性假瘤及其它组织类型肺癌等鉴别诊断。

　　2、原发性肺LELC在组织病理学上与鼻咽部的LELC难以区分，后者被称为未分化鼻咽癌，多为恶性。

　　3、肉瘤样癌

　　肉瘤样癌免疫组化染色表达上皮性标志物波形蛋白、细胞角蛋白及上皮膜抗原阳性，是诊断肉瘤样癌的重要依据，也是鉴别要点。

　　4、基底细胞样癌

　　主要依赖形态学，癌巢的周边为栅栏状基底样细胞问绕，间质无淋巴细胞浸润。

　　5、另外注意与淋巴瘤、大细胞神经内分泌癌、转移性LELC等鉴别诊断。

　　参考文献：

　　龚岩，陈卫国，叶华秀等，原发性肺淋巴上皮瘤样癌的影像学表现:附10例报告及文献复习[J].南方医科大学学报,2010,30(6):1401-1403

　　陈愉生，苗彦，李鸿茹等，原发性肺淋巴上皮瘤样癌一例[J].中华结核和呼吸杂志,2013,36(1)