原发性肺淋巴上皮瘤样癌Primary lung lymphoepithelioma-like car...

胸科之窗特训营学员  南京市胸科医院 

徐婷

01

肺淋巴上皮瘤样癌

• 地域性分布，2/3分布于中国华南地区，其他地域散发

• WHO年肺肿瘤组织学类型分类中肺LELC被归类为未分类癌

• 与EB病毒感染高度相关

• 好发于相对年轻的非吸烟人群

• 临床表现不典型，总体症状较轻

• 与原发于鼻咽部的LELC在组织结构上一致

• 是由具有显著特征的淋巴间质有关联的未分化癌和鳞状上皮癌的超微结构组成

• 从组织学无法区分来源，诊断时必须排除鼻咽部病灶

• 病理分型：Ｒegaud型 、Schmincke型

• 病理免疫组化常有CK、CK19、CK5/6、P40、P63（+）

02

影像特征总结

• 可以在双肺各叶，以双肺下叶最为常见

• 肿瘤瘤体常呈圆形、类圆形和不规则形，直径多较大

• 早期的肿瘤大都贴近胸膜，靠近纵隔

• 晚期易侵犯大血管与支气管，出现“血管包埋征”

• 边缘较光整，毛刺征象不明显，多数病灶可见浅分叶

• 周围可有磨玻璃影

• 肿块密度多不均匀

• 少见空洞、钙化

• 强化明显

03

病理表现

• 大体病理表现：境界较清楚，肿块质硬，鱼肉样，出血、坏死、囊变、钙化少见

• HE染色：肿瘤细胞呈合胞体状聚集成堆，排列呈实性团巢状，细胞核大，呈空泡状，核仁明显，呈嗜酸性，胞质丰富，周围间质有丰富的淋巴细胞和浆细胞浸润；无明显的细胞间桥和角化形成；肿瘤间质可见大量的纤维组织或伴有胶原化，包绕肿瘤细胞形成癌巢

04

病理分型

• Ｒegaud 型：

      癌巢结构清晰，癌巢之间有大量淋巴细胞、浆细胞围绕

• Schmincke 型：

      癌巢结构不清晰，癌细胞被淋巴细胞、浆细胞分开，散布在炎细胞之间，更易出现空洞

05

影像学表现与病理特征的相关性

• 影像是宏观的病理

• 肿瘤细胞外有间质包绕→边界清晰

• 间质胶原化、纤维组织→生长较为缓慢，质地硬，毛刺较少，血供虽不丰富，但坏死空洞较少见

• 无明显的细胞间桥和角化形成→恶性程度较低，分叶浅，在肺部的表现很少出现跨叶征

• 以膨胀生长为主→血管侵犯较少，气道壁侵犯较少，故出现血管、支气管包埋征，支气管阻塞多为瘤体外压性生长导致，气道探查往往见肿瘤呈现息肉样，表现光滑，质地较硬，内镜超声探查时肿块内部血供不丰富

• 生长速度的不均一性→密度不均匀

06

参考文献

[1]陈相猛, 张嘉瑜, 段晓蓓等. 原发性肺淋巴上皮瘤样癌的MDCT影像学特征及临床表现. 放射学实践. 2020. 35(06): 725-730.

[2]蒋牧良, 龙莉玲, 秦雯, 党裔武. 原发性肺淋巴上皮瘤样癌影像表现与病理分析. 中华放射学杂志. 2016. 50(02): 91-94.

[3]曾卫珊, 胡元明, 梁翠珊. CT在原发性肺淋巴上皮瘤样癌诊断及疗效评估中的价值. 临床放射学杂志. 2018. 37(04): 623-626.

[4]黄雁, 刘琴, 陈淮等. 肺淋巴上皮瘤样癌CT表现. 中国医学影像技术. 2019. 35(05): 711-715.

[5]全勇, 唐秉航, 李良才, 黄德成. 原发性肺淋巴上皮瘤样癌的影像表现及病理特征. 放射学实践. 2018. 33(06): 565-568.

[6]施豪波, 余一凡, 梁文, 韩丽莹, 漆振东, 张向群. 原发性肺淋巴上皮瘤样癌的多层螺旋CT表现及诊断分析. 临床放射学杂志. 2019. 38(04): 634-638.

[7]雷永霞, 李新春, 胡文清等. 原发性肺淋巴上皮瘤样癌的CT及PET/CT表现与病理对照. 临床放射学杂志. 2019. 38(03): 441-446.

[8]Mo Y, Shen J, Zhang Y, et al. Primary lymphoepithelioma-like carcinoma of the lung: distinct computed tomography features and associated clinical outcomes. J Thorac Imaging. 2014. 29(4): 246-51.

[9]He J, Shen J, Pan H, Huang J, Liang W, He J. Pulmonary lymphoepithelioma-like carcinoma: a Surveillance, Epidemiology, and End Results database analysis. J Thorac Dis. 2015. 7(12): 2330-8.

[10]Xie M, Wu X, Wang F, et al. Clinical Significance of Plasma Epstein-Barr Virus DNA in Pulmonary Lymphoepithelioma-like Carcinoma (LELC) Patients. J Thorac Oncol. 2018. 13(2): 218-227.

[11]Su TP, Ho KC, Wang CW, et al. Prognostic Value and Clinical Impact of Pretreatment FDG PET in Pulmonary Lymphoepithelioma-Like Carcinoma. Clin Nucl Med. 2019. 44(2): e68-e75.

[12]Yu X, Wen Y, Qin R, et al. Prognosis and distribution of lymph nodes metastases in resectable primary pulmonary lymphoepithelioma-like carcinoma: A large cohort from a single center. Thorac Cancer. 2018. 9(3): 360-367.