霍奇金淋巴瘤病理及鉴别诊断

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霍奇金淋巴瘤（HL）是淋巴瘤的一种独特类型，是青年人中最常见的恶性肿瘤之一。病初发生于一组淋巴结，以颈部淋巴结和锁骨上淋巴结常见，然后扩散到其他淋巴结，晚期可侵犯血管，累及脾、肝、骨髓和消化道等。

一、组织学类型

1、结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤（NLPHL）

2、经典型霍奇金淋巴瘤（CHL）

（1）结节硬化型霍奇金淋巴瘤（NSHL）

（2）富于淋巴细胞经典型霍奇金淋巴瘤（LRCHL）

（3）混合细胞型霍奇金淋巴瘤（MCHL）

（4）淋巴细胞消减型霍奇金淋巴瘤（LDHL）

二、诊断

HL的诊断依赖于淋巴结活检。如有典型的R-S细胞和适当的背景改变可诊断该病。当病变组织中缺乏诊断性R-S细胞或只有各种变异型肿瘤细胞时，需要免疫组化染色，如CD30、CD15等来协助诊断。在结节性淋巴细胞为主型的诊断中免疫表型的意义更为重要。

三、病理组织学检查

病变部位淋巴结等正常淋巴组织结构全部或部分破坏，呈现多种非肿瘤性反应性细胞成分，多为淋巴细胞，并可见浆细胞、嗜酸粒细胞、中性粒细胞、组织细胞、成纤维细胞及纤维组织。在多种反应性细胞背景成分中散在数量不等的典型RS细胞及其变异型。典型RS细胞为双核或多核巨细胞，核仁嗜酸性，大而明显，胞质丰富，若细胞表现对称的双核称“镜影细胞”。RS细胞及不典型（变异型）RS细胞被认为是霍奇金淋巴瘤真正的肿瘤细胞。最近应用单细胞显微技术结合免疫表型和基因型检测，证明RS细胞来源于淋巴细胞，主要来源于B淋巴细胞。经典型霍奇金淋巴瘤的RS细胞CD15及CD30抗原表达阳性，是识别RS细胞的重要免疫标志。

四、鉴别诊断

霍奇金淋巴瘤需与淋巴结核、病毒感染（如传染性单核细胞增多症等病）以及非霍奇金淋巴瘤等鉴别，并应注意与转移癌鉴别。颈部淋巴结肿大应排除鼻咽癌、甲状腺癌等，纵隔肿块需除外肺癌、胸腺瘤。腋下淋巴结肿大应与乳腺癌鉴别。

以上疾病的鉴别主要依靠病理组织学检查，病理组织学诊断是霍奇金淋巴瘤确诊的必要依据。病理学诊断通常要具有典型的RS细胞，并需结合淋巴细胞、浆细胞、嗜酸粒细胞等多种反应性细胞成分背景的总体组织表现，结合CD15、CD30等免疫标志做出诊断。

表一：霍奇金淋巴瘤与大细胞非霍奇金淋巴瘤的免疫组化鉴别诊断

肿瘤类型	CD3	CD15	CD20	CD30	CD45	TIA-1	Fascin	EBV
霍奇金淋巴瘤	—	+	—\+	+	—	—	+	+
B细胞淋巴瘤	—	—	+	—	—	—	—	—
T细胞淋巴瘤	+	—	—	—	+	+	—	—

五、治疗预后

霍奇金淋巴瘤患者的治疗和预后与组织学亚型密切相关。