来源：临床与实验病理学杂志
腺泡状软组织肉瘤好发于青少年和青年，发病高峰年龄为15～35岁，而5岁以下或50岁以上均较少见，女性好发，男女比约1：2，30岁以上以男性多见，30岁以下以女性多见。肿瘤多位于深部软组织，少数病例可发生于女性生殖道(如子宫)、乳腺、肺、胃、纵隔、腹膜后和骨等处，在成人本病多位于四肢和躯干，尤以大腿和臀部多见，少数病例可见于颈部软组织，偶可见于鼻咽，婴幼儿和儿童主要见于头颈部，特别是眼眶和舌。常表现为缓慢生长的无痛性肿块，肿瘤切除不净容易复发，复发率为45.9%，肿瘤容易早期发生转移，转移率可达50%，主要转移部位是肺，其次是脑、骨和肝脏，故部分病例以肺或脑转移为首发症状。影响ASPS预后的因素有患者的年龄、肿瘤的大小以及有无转移等。
病理组织学特征
ASPS好发于年轻人四肢，尤其是下肢的深部软组织内，肿瘤多无包膜，界限清楚，肿块呈圆形、椭圆形或结节状，肿瘤多较大，直径为1～24cm，切面灰褐色、暗红色或灰白色，鱼肉状，质实而软，因血管丰富，易出血，可发生坏死，少数可囊性变。光镜下，肿瘤排列成器官样或腺泡状，也可为实性，细胞巢之间为宽窄不等的纤维性间隔，腺泡周围为毛细血管或血窦，网染可清晰显示腺泡状结构。高倍镜下，瘤细胞体积大，呈圆形或多角形，胞质丰富，半透明空泡状或嗜伊红颗粒状，核大小不一，单核或双核，核仁大而明显，核分裂象少见，坏死也不常见，70%～80%的病例胞质内可见PAS阳形的针状或杆状结晶体，肿瘤周边常可见静脉扩张，血管内常见瘤栓，是肿瘤早期发生转移的主要原因。
免疫组化
腺泡状软组织肉瘤表达TFE3信号定位于核上。在肌标记物中，desmin有时阳性，myogenin持续阴性，有研究表明肌源性标记物中，Actin、myosin及desmin阳性细胞均在50％以上。肿瘤细胞胞浆内可检测 MyoD1蛋白强阳性，这是一种核磷蛋白，是控制朝肌源性细胞谱系发展的调节基因产物。约1／4病例S-100或NSE阳性，不表达Syn、CgA、NF、CK和EMA。
鉴别诊断
(1)副神经节瘤：发生于中老年人，好发部位为腹膜后，纵隔及腹膜后等有化学感受器的部位，该瘤发病无男女差别，组织学上瘤细胞排列呈巢、索或片状，间质血管丰富，瘤细胞巢大小一致，周边为扁平的支持细胞，瘤细胞较小，胞质嗜酸性，颗粒较细，支持细胞S-100阳性，主细胞表达NSE、Syn、CgA等神经内分泌标记，不表达desmin、MyoD1、MSA等标记。
(2)腺泡状横纹肌肉瘤：经典性腺泡状横纹肌肉瘤也可呈腺泡状排列，腺泡之间为纤维血管间隔，缺乏窦状血管网，肿瘤由圆形、卵圆形、小多边形原始间叶细胞和散在的胞质嗜伊红色的幼稚横纹肌母细胞组成，瘤细胞表达desmin、myogenin、MyoD1、MSA，其中MyoD1为胞核阳性，腺泡状软组织肉瘤MyoD1也可阳性，但为胞质染色，且PAS染色有时可见到针状、棒状或菱形结晶。
(3)原发性或转移性肾透明细胞癌:癌细胞可呈腺泡状、乳头状及管状排列，间质有丰富的毛细血管，但胞质透明，核小，圆形或卵圆形，CK、Vim同时阳性。
(4)颗粒细胞瘤：该肿瘤以中老年多见，多位于头颈部、四肢、躯干的皮肤和皮下组织，直径多在3cm以下，光镜下瘤细胞呈巢状、片状或宽带状排列，间质缺乏血窦，瘤细胞呈圆形或多边形，核小，深染居中，胞质丰富，嗜伊红细颗粒状，S-100、NSE阳性被认为来自雪旺细胞。
(5)肝细胞性肝癌：部分病例癌细胞胞质可透明，排列成腺泡样，间质有丰富的血窦，但AFP、Hep、CK18、CK20阳性，不表达desmin、MyoD1，借此可鉴别。
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