胃肠道间质瘤（GIST）

定义

胃肠道间质瘤来源于Cajal的间质细胞，免疫组织化学CD117的表达。CD117又称为c-kit蛋白（具有酪氨酸激酶活性的细胞膜受体）。胃间质瘤是胃肠道中最常见的肿瘤，具有潜在的恶性。

内镜表现

胃肠道间质瘤通常表现为胃肠道隆起，表面覆盖正常黏膜，大小从几毫米到30mm以上不等。隆起的表面通常光滑。典型病灶质地坚硬，可通过活检钳检查来评估。GIST也可以是一种生长迅速的肿瘤，由于血供丰富并能迅速长大。因此，他们可以发展为中央坏死或溃疡。坏死的的区域随着胃肠道的蠕动，导致消化道出血。

胃GIST，桥型黏膜皱襞，大小约15mm，表面光滑，EUS：固有肌层。

胃GIST，表面黏膜光滑，EUS：位于固有肌层.

胃间质瘤（低危） (a，b)胃窦GIST约2.5cm，病灶质地坚硬；(c)在超声内镜检查中，可见均质低回声的肿瘤，病灶来自于肌层。

胃GIST（中危）(a)胃底可见约3cm的GIST；(b) EUS显示由固有肌层的不均质低回声团块。

胃GIST（高危） 胃体5cmGIST，中央凹陷溃疡。

胃GIST（高危）溃疡并出血

超声内镜表现

EUS检查显示低回声团块，回声均匀，通常与固有肌（第四层）相邻。EUS可以通过检查来鉴别良恶性，当病灶直径大于3cm，不规则的外缘，囊性空腔，不均匀的回声结构和邻近的淋巴结应考虑恶变可能。

胃GIST (高风险) (a，b) GIST，有溃疡；(c，d)EUS低回声团块，直径6cm，起源固有肌层，表现为内部高回声灶和囊性变性。

病理诊断

GIST的肿瘤细胞70%为梭形细胞，瘤细胞呈梭形或短梭形，胞质红染，核呈杆状，两端稍钝圆；15%为上皮细胞；还有15%为两种细胞混合型。免疫组化表现为CD117阳性，2/3表达CD34，也可检测DOG1和PDGFRA。

GIST有纺锤细胞构成，箭头指向细胞质空泡。

Cajal间质细胞表现为狭长的纺锤细胞

上皮样细胞

免疫组化：C-Kit阳性

免疫组化：CD34阳性

预后

大约10%-30%的GIST表现为恶性行为。所有的GIST都可能是潜在恶性的，因此不能被归类为良性或恶性。肿瘤大小和有丝分裂计数对GIST风险分层有一定的作用。

大小

有丝分裂计数

非常低危

<2cm

<5/50HPF

低位

2-5cm

<5/50HPF

中危

<5cm

6-10/50HPF

-

5-10cm

<5/50HPF

高危

>5cm

>5/50HPF

-

>10cm

任何有丝分裂计数

-

任何大小

>10/50HPF

治疗

内镜下手术或外科手术。对于低位的GIST采用ESD或EMR的方法；对于高危的GIST多采用手术或化疗的方式。

胃GIST ESD过程-  标记

胃GIST ESD过程-  切开

标本

（参考文献  食管和胃病理学诊断图谱，其余略，如有侵权，请联系删除）