脊髓拴系综合征

定义

脊髓拴系综合征(tethered cord syndrome，TCS)是由于各种先天和后天原因引起脊髓或圆锥受牵拉，产生一系列神经功能障碍和畸形的综合征。由于脊髓受牵拉多发生在腰骶髓，引起圆锥异常低位，故又称低位脊髓。

病因

脊髓和脊柱末端的各种先天性发育异常均可导致脊髓栓系，如隐性脊柱裂、脊膜膨出、脊髓脊膜膨出、脊髓终丝紧张、腰骶椎管内脂肪瘤、先天性囊肿及潜毛窦等。除了前述各种先天性因素外，腰骶部脊膜膨出术后粘连亦可导致脊髓再栓系。一般认为，脊髓栓系使脊髓末端发生血液循环障碍，从而导致的相应的神经症状。 

超声表现

（1）脊髓圆锥呈条状偏强回声，末端位置低于LL2椎体以下；

(2)终丝粗大(厚度多2 mm)；

(3)膨大的终丝末端与周围软组织粘连，局部软组织增厚，部分伴有骶管闭合不全；

(4)蛛网膜下腔扩大，液体增多；

(5)脊髓搏动减弱。

(6)圆锥下方囊性结节，可能因脂肪瘤占位椎管扩张，圆锥下方积聚脑积液。

超声分型

可分为以下3类：

(1)脊髓脊膜膨出型：以脊髓脊膜囊型膨出为主，椎管末端液体增多，形成一瘤样混合回声区；

(2)终丝紧张型脊膜囊型膨出不明显，终丝末端与周围软组织粘连、界限不清，终丝明显粗大；

(3)脂肪瘤型：腰骶部软组织明显增厚，形成与脊髓腔界限不清的脂肪样团状高回声区；

胎儿骶尾部纵切面显示胎儿骶骨部分骨化中心缺如，并可见高回声光团，边界不清

胎儿骶椎横切面显示骶椎部分骨化中心缺如

胎儿脊柱纵切面显示脊髓圆锥位置较低，位于骶管内，见小手标志

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