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肾上腺髓样脂肪瘤


肾上腺髓样脂肪瘤(adrenal myelolipoma,AML)是一种少见的肾上腺良性肿瘤, 又称骨髓脂肪瘤、 髓性脂肪瘤或髓质脂肪瘤。皮质或髓质都可发生,其发病率较低, 由成熟的脂肪组织和骨髓样造血组织按不同比例混合构成。AML为良性无分泌功能肿瘤,内分泌检查一般无明显异常, 来源于肾上腺间胚叶组织, 瘤体内主要含成熟的脂肪细胞和骨髓细胞, 是较少见的无功能肾上腺良性肿瘤。

AML分为4型:

Ⅰ型,单纯肾上腺髓样脂肪瘤,最多见;

Ⅱ型, 髓样脂肪瘤合并出血, 通常体积较大

Ⅲ型,肾上腺髓外髓样脂肪瘤,多见于后腹膜;

Ⅳ型,髓样脂肪瘤发生于肾上腺其他病灶内, 瘤体脂肪成分较少, 钙化多。


CT表现:CT 征象表现为肾上腺区边界清楚的圆形或椭圆形分叶状肿块,以脂肪密度为主 ( CT 值多在 - 120~- 20 Hu 之间);肿块内多有分隔( CT 值多在 15~40Hu 之间),增强可伴有轻度强化。如合并出血感染,可出现包膜增厚强化。

螺旋 CT 的多层重建技术对明确病灶的位置来源有很大的定位作,可清晰地显示病灶与肝肾的交界面,对病灶的定性诊断有很大的帮助。 对于发生在肾上腺外的髓样脂肪瘤,术前 CT 往往不能作出明确诊断,多需术后病理才能确诊。


肾上腺髓样脂肪瘤主要与下列肿瘤鉴别:

①位于肾上极的血管平滑肌脂肪瘤,二者 CT 表现基本一致,主要是与肾脏的关系不同,如病灶位于肾上腺区且与肾脏界面清楚,则为肾上腺髓样脂肪,如病灶在多个层面上与肾脏关系密切,且肾上腺结构显示清楚完整、 受压移位时,应考虑肾脏血管平滑肌脂肪瘤。多层螺旋 CT 多平面重建( MPR)、 容积再现( VR)或 MRI 冠状位、 矢状位可以明确肿瘤与肾脏的关系。

②肾上腺腺瘤,一般以软组织成分为主,有的功能性肿瘤密度较低,但 CT 值一般不低于 - 10Hu;且直径多小于 2 cm,并有相应的临床症状及其生化指标异常。 

③腹膜后含脂肪的肿瘤,脂肪肉瘤为恶性肿瘤,主要为不成熟的脂肪组织,增强扫描有不规则且不均匀强化和不同程度的侵袭征象。脂肪瘤以成熟脂肪成份为主,密度均匀,肿块内无分隔;大部分畸胎瘤含有高密度骨组织、牙齿或不规则斑片钙化,呈球状的毛发飘浮在脂肪表面。


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