患者，男，52 岁，因皮肤巩膜黄染 5 个月入院。患者于 5 个月前无诱因出现皮肤巩膜黄染，伴厌食、腹胀、稀水便，大便颜色变浅，无发热及腹痛，近期体重无明显下降。当时于本院肝胆外科住院，查体除周身皮肤及巩膜黄染外，无明显阳性体征。肝功 ALT 658u／L，AST 266u／L，TBIL 223μmol／L，DBIL 151μmol／L，GGT 756u／L，ALP 302u／L，γ-球蛋白略升高，抗线粒体抗体(AMA) 1:40 阳性，CA19-9 82.73U／ml(正常0-27U／ml)，多次检查血糖均明显高于正常，明确诊断为糖尿病并应用胰岛素治疗。胰腺增强 CT 示胰腺弥漫性肿大呈腊肠样，胰头增大明显，胰周可见低密度包膜样改变，肝内外胆管扩张，胆总管近胰头处管腔截断，提示自身免疫性胰腺炎(AIP)不除外。MRCP 示胆道梗阻位于胰头部 ，壶腹部肿瘤待除外。同时行 ERCP 检查提示：胆总管胰腺段狭窄，胆管癌不除外，细胞刷检病理示多团异型增生细胞，考虑为瘤细胞；免疫组化结果支持瘤细胞。进一步查 IgG4为 3.915(正常0.01- 2.91)，支持 AIP。尽管当时不能完全排除胰腺恶性肿瘤，但患者拒绝手术探查，考虑黄疸较重，行 ERCP 胆管支架置入术，并行糖皮质激素试验性治疗(甲强龙 120mg／d，冲击3 d，继续口服强的松 40mg／d，2 周后每周减 5mg/d，减至 10mg／d 时维持治疗)，半个月后患者无明显临床症状，查肝功正常，CT 提示无胆道梗阻表现，胰腺肿大较前无变化。此次为行 ERCP 胆管支架取出术入院，查体无阳性体征。肝功、CA19-9、γ-球蛋白正常，AMA1：40 阳性，IgG4 高于正常。胰腺增强 CT 示胰腺头部略饱满，胰体尾部未见异常。患者胆管支架取出后停用强的松，继续口服优思弗。出院后随访 2 个月，肝功正常，胰腺增强磁共振示胰腺体积较前明显缩小，为慢性胰腺炎后遗改变。随访 1 年，肝功、CA19-9 正常，血糖经饮食控制，而不必应用胰岛素可保持在正常范围。但血 IgG4 仍高于正常 2 倍，建议长期口服优思弗治疗，直至血 IgG4 正常。自身免疫性胰腺炎是一种由自身免疫介导的、以血清 γ-球蛋白升高、淋巴细胞和浆细胞浸润导致胰腺肿大为特征的慢性胰腺炎，多见于中老年男性。多表现为梗阻性黄疸和腹痛，可同时伴发其他免疫性疾病。50％ 的 AIP 患者伴发糖尿病，以 2 型糖尿病为主。AlP 分为弥漫型和局限型，后者更易被误诊为胰腺癌而行外科手术。研究显示 CA19-9>100U／ml 时 AIP 的可能性只有 18％，而胰腺癌的可能性高达 80％。本例患者为中年男性，短期内出现无痛性梗阻性黄疸，MPCP、ERCP 均提示胰腺或胆管恶性肿瘤可能性大，且胆管刷检查到瘤细胞，免疫组化亦支持瘤细胞，血清 CA19-9 增高 3 倍，考虑恶性肿瘤可能性大。但患者无贫血、消瘦，且胰腺增强 CT 提示 AIP 不除外，血清 IgG4 高于正常。目前国际上对 AIP 尚无统一的诊断标准，根据修正的日本胰腺学会诊断标准，强调影像学的重要性，即胰腺弥漫性或局灶性肿大，主胰管弥漫性或节段性不规则狭窄；但诊断 AIP 必须排除胰腺恶性肿瘤。本例患者试用糖皮质激素治疗后，胰腺形态基本恢复正常，肝功及 CA19-9 正常，从而进一步证明 AIP 诊断正确。而之前胆管刷检查到的瘤细胞可能为长期炎症导致的异型增生细胞。提示在诊断胰腺癌之前，对有梗阻性黄疸表现的中老年男性患者，一定全面分析病情有无 AIP 的可能，以避免不必要的手术。
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