【病例】多发性大动脉炎

病史

患者，男性，31岁，白人，因两次晕厥发作到急诊科就诊。患者的病史包括右臂疼痛、发凉及感觉异常，下颌运动障碍及剧烈头痛。他之前曾因高血压，使用过两种抗高血压药物治疗。

体格检查

双侧上肢间的动脉压差异明显（右侧95/40 mmHg，左侧170/100 mmHg），两侧颈部闻及颈动脉收缩期杂音，两侧锁骨上部位、中腹部也有收缩期血管杂音。颈动脉和桡动脉的搏动减弱。

辅助检查

多普勒超声显示，多个不同的血管区有多处病变。患者遂进行磁共振血管造影、CT血管造影检查，发现两侧的头臂动脉、锁骨下动脉和椎动脉因阻塞而有明显狭窄（图A）。颈动脉通过Willis环经由侧支循环供血，如图B显示。

降主动脉不受影响（图C），但右肾动脉和肾下叶动脉出现严重阻塞（图D）。主动脉弓的动脉壁因炎症而明显增厚，如图E箭头所示。

诊断治疗

经多种方法检查后，患者诊断为多发性大动脉炎（即高安氏动脉炎，Takayasu arteritis）。

之后，采用皮质类固醇、经皮外周动脉介入治疗，临床效果与预后均良好。

病例意义

作者声称，报道这一病例主要是因为多发性大动脉炎在西方男性中并不常见，以及该患者出现的广泛血管损害，非常有教育意义。

延伸阅读——多发性大动脉炎

概况

多发性大动脉炎于1908年由日本眼科医生高安首先报道，故又称为“高安氏动脉炎（Takayasu arteritis）”，是主动脉及其主要分支的慢性进行性非特异性炎性疾病，病变主要位于主动脉弓及其分支，其次为降主动脉、腹主动脉、肾动脉；主动脉的二级分支（如肺动脉、冠状动脉）也可受累，可引起不同部位动脉狭窄、闭塞，少数可导致动脉瘤。

虽然是一种世界性疾病，但以亚洲人群高发，其中以女性发病者较多，儿童中以青春期女孩发病多见。该病病因迄今未明，多数学者认为是自身免疫性疾病，与体内免疫反应相关。

诊断标准

2017年，中国医学科学院阜外医院蒋雄京教授等在《中国循环杂志》发文回顾了大动脉炎诊断标准研究进展。他们提出，基于欧美日印及我国之前诊断标准的优缺点，结合阜外医院大样本病例分析，建议我国大动脉炎采用以下诊断标准。

（1）发病年龄＜40岁；

（2）血管受累部位的症状和（或）体征（受累器官供血不足、病变血管相关体征、急性期受累血管疼痛等）；

（3）采用CTA或MRA或DSA所见的病变部位加病变性质进行综合分型（表1），任何一型或多型的病变部位加任何一型或多型的病变性质组合，排除动脉粥样硬化、纤维肌性结构不良、先天性动脉畸形、结缔组织病或其他血管炎。

满足以上3项，几乎可以包括所有形式的大动脉炎病损，甚至对超急性期无明显血管影像改变的大动脉炎也可做出诊断（如发病年龄＜40岁、血管疼痛、动脉壁外膜明显肿胀，即已符合3 项，可做出诊断）。

采用以上标准，诊断准确性明显提高，临床上可能更合理实用。

治疗

多发性大动脉炎为慢性进行性血管病变，如病情稳定，预后较好。预后主要取决于高血压的程度和脑供血情况。

该病作为一种全身性疾病，临床上以内科治疗为主，常用药物有糖皮质激素和免疫抑制剂。

经皮腔内血管成形术目前已应用治疗肾动脉狭窄及腹主动脉、锁骨下动脉狭窄等，获得较好的疗效。球囊扩张应用较广泛，但由于动脉炎特点，支架置入需慎重应用。

外科只治疗因该病引起的血管病变，手术原则是在脏器功能尚未丧失时进行动脉重建。一般在病变稳定（包括体温、血沉、白细胞计数、IgG均正常）后，可采取手术治疗。

参考文献

1. Jose Werenitzky, Augusto Jose Lepori, Matias Horacio Clavero, et al. Arteritis of Takayasu in western man of 31 years. European Heart Journal 2018 March.

2. 邹玉宝、宋雷、蒋雄京。大动脉炎诊断标准研究进展。中国循环杂志2017年1月第32卷第1期90-92。

3. 中华医学会风湿病学分会。大动脉炎诊断及治疗指南。中华风湿病学杂志2011年2月第15卷第2期119-120。

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编辑 王雪萍┆美编 柴明霞┆制版 刘倩