《在线心内会诊室》栏目是由天津医科大学总医院心内科杨清教授团队与心在线合作推出的疑难复杂病例会诊专栏，针对住院患者中涉及多学科会诊的疑难复杂病例，提出诊断难点、治疗矛盾点，邀请各内科、外科、影像科、检验科等相关科室，一起为该疑难病例会诊，明确诊断思路和治疗方案，旨在提高青年医师对疑难复杂病例处置的思路建立能力。
近期，本院消化科的同事遇到了一例疑难病例，患者中年男性，顽固性黄疸、气短、水肿，多次于外院治疗后效果不佳，经本院消化科、心内科、心外科、影像科室联合会诊，最终为患者明确了诊断。
一. 病例摘要
主诉：主因'皮肤黄染、气短、水肿1年余，加重2周'入院。
现病史：患者男性，57岁，入院前1年余无明显诱因出现皮肤黄染、气短伴发热及腹痛，就诊当地医院，诊断'胆囊炎、心包积液'予以抗炎、保肝、退黄治疗1周后，发热、腹痛症状好转，但黄疸未消退。入院前9个月，气短加重，步行3米即出现症状，伴双下肢及阴囊水肿，尿量减少，以中药保肝及利尿治疗，气短及水肿症状稍缓解，皮肤黄染仍未消退。入院前2周患者顽固的黄疸、气短、水肿症状再次加重，严重影响生活质量，遂就诊本院。
既往史：否认高血压、糖尿病、冠心病史，否认肝炎、结核等传染病史。吸烟史35年，平均20支/日；饮酒史30年，平均2两/日。
查体：体温36.5℃，脉搏78 bpm，呼吸17 bpm，血压102/67mmHg 神清语利，慢性病容，皮肤巩膜黄染，无肝掌及蜘蛛痣，全身浅表淋巴结无肿大。颈软，颈静脉怒张，肝颈静脉回流征阳性，Kusmaul 征（-）。气管居中，甲状腺无肿大。双肺呼吸音粗，未闻及干湿啰音。心界不大，心音低钝，心率78 bpm，律齐，各瓣膜区未闻及病理性杂音。无奇脉，腹膨隆，腹壁水肿，无压痛、反跳痛，肠鸣音4次/分，肝大于右肋缘下约3 cm，质软，移动性浊音（-）。双下肢及阴囊水肿（4+）。生理反射存在，病理反射未引出。
院前检查：患者于2018年3月至2018年10月多次行腹部B超检查，均提示肝大、腹水。多次行超声心动图检查，提示舒张功能减低、心包积液。肝功能化验示总胆红素进行性升高，以结合胆红素为主（表1）。
表1
入院后化验
血常规：白细胞9.68*109/L（↑），红细胞3.73*1012/L（↓），血红蛋白119 g/L（↓），血小板295*109/L。
凝血功能：D-二聚体416 ng/ml，纤维蛋白原（FIB）4.33 g/L（↑）。
尿常规：尿胆红素 3+（↑），尿白蛋白 +-（↑），24小时尿蛋白 639.0 mg/24h（↑）。
便常规：化学法（+-）（↑），免疫法（-）。
肝功能：总蛋白（TP）55 g/L（↓），白蛋白（ALB）28 g/L（↓），谷草转氨酶（AST）23 U/L，谷丙转氨酶（ALT）25 U/L，乳酸脱氢酶（LDH）193 U/L，γ-谷氨酰转肽酶（γ-GT）102 U/L（↑），总胆红素（TBIL）521.8 µmol/L（↑），直接胆红素（DBIL）408.5 µmol/L（↑），血氨43.0 µmol/L（↑）。
血脂：甘油三酯2.63 mmol/L（↑）。
肾功能：尿素氮12.0 mmol/L（↑），肌酐77 µmol/L。
电解质：钾3.5 mmol/L，钠136 mmol/L，氯90 mmol/L（↓）。
NT-proBNP：1361.00pg/ml（↑）。
乙肝'两对半'：HBeAb（+），余（-）， 甲、丙、戊肝抗体（-）。
免疫全项+自免肝：抗核抗体（ANA）1:80，Anti-GP210抗体弱+，余（-）。
入院检查
心电图：窦性心律，未见明显ST-T改变（图1）。
图1
腹部B超：肝稍大，表面光滑，肝实质回声均匀，肝内胆道走形清晰，肝静脉略增宽，淤血肝？胆囊大小正常范围，呈双边征，壁光滑不厚，腔内胆汁透声良好，未见异物反应，肝内、外胆管未见增宽。少量腹水。
全腹强化CT：肝大，肝静脉充盈延迟，门脉周围可见低密度影（门脉周围淋巴结水肿），肝内外胆管无扩张，考虑淤血肝，提示右心功能不全。胆囊增大，胆囊腔内密度不均，腹腔、盆腔积液，腹盆壁皮下水肿，心包增厚，心包积液，胸腔积液（图2）。
腹部MR：肝脏增大，门脉周围淋巴结水肿，肝脾周围积液（图3）。
图3
磁共振胰胆管成像（MRCP）：肝内胆管未见扩张，胆总管未见扩张。
腹部CTV：下腔静脉增粗，肝静脉显影延迟，考虑右心功能不全。
下肢静脉彩超：双下肢皮下软组织水肿，下肢静脉未见血栓。
胸部CT：双侧胸腔积液，临近肺组织受压不张，心包积液，纵膈脂肪间隙、所示胸壁、背部皮下脂肪密度稍高，考虑水肿（图4）。
图4
首次超声心动图结果：左室射血分数（LVEF）0.64，E/A 1.2；左房增大，二尖瓣反流（轻度）。
二．多科室联合会诊
患者中年男性，长期饮酒史。主症：顽固性黄疸、气短及水肿，保肝退黄利尿治疗后效果不佳。从消化科角度出发，首先要帮患者明确黄疸原因，正常人胆红素最高<17.1 μmol/L；胆红素17.1~34.2 μmol/L，临床不易察觉，称为隐性黄疸；胆红素>34.2 μmol/L，可出现肉眼可见的黄疸。黄疸可分为溶血性黄疸、肝细胞性黄疸、胆汁淤积性黄疸、梗阻性胆汁淤积、肝内胆汁淤积、先天性非溶血性黄疸。
患者多项影像学检查提示肝内外胆管未见扩张，胆囊未见明显异常，可首先除外梗阻性黄疸；患者胆红素升高以结合胆红素为主，且没有明确溶血过程，考虑溶血性黄疸可能性不大。故此首先考虑肝细胞性黄疸，但肝细胞性黄疸的原因还不清楚，患者无肝炎病史，自免肝及肝炎相关化验基本正常，结合患者有明显气短及活动耐量下降的症状，推测患者存在心衰的可能，且黄疸有可能与心衰相关，因此联系心内科边波医师会诊，明确诊疗思路（图5）。
患者的主要症状为顽固性皮肤黄染、周身水肿及气短。作为心脏科医师，要回答的第一个问题是患者是否存在心衰。从症状上说，患者存在明显的活动耐量降低，步行数米即出现症状，符合心衰表现。查体周身水肿、肝大、颈静脉怒张、肝颈回流征阳性，符合心衰体征。结合影像学检查，多浆膜腔积液、淋巴结水肿、下腔静脉增宽，均提示患者存在上下腔静脉压力增高，再者患者NT-proBNP升高，这些线索均指向右心功能不全。但患者以往及入院的超声心动图与推测存在出入，因此请超声心动图室杜鑫医师再次复查超声。
首先要说，这位患者的诊断成也超声，败也超声！患者多次行超声心动图检查均未获得有意义的线索，造成临床医师的诸多困惑，而当我们带着临床分析思路再次细致地复查超声时，患者的病因再也无所遁形。超声心动图结果示：下腔静脉显著增宽、吸气萎陷度＜50%（图6）。
图6
左右房增大，左右室内径偏小，室间隔可见抖动征（图7）。
图7
二尖瓣、三尖瓣口舒张期血流速度呈限制性充盈障碍模式，以三尖瓣为著，血流速度随呼吸变化幅度＞50%。心包壁增厚，以右房、右室侧心包为著（5 mm），心包壁与右房右室壁粘连，右室受压内径变小（图8）。
图8
以上符合缩窄性心包炎改变。这几乎是典型的缩窄性心包炎的超声心动图改变，其在超声心动图方面的主要表现如下。
二维超声心动图（2DE）：典型声像图为心包增厚、回声增强，以房室环部位显著，部分患者可见钙化，心包腔可见较窄的无回声区或低回声区。双房增大，心室相对性减小，室间隔运动异常，即表现为室间隔舒张早期快速地移向左室腔，而后立即反弹向右室，且随呼吸左右摆动；上、下腔静脉及肝静脉增宽，下腔静脉吸气时塌陷率减低（< 50%）。
M型超声心动图：心室波群可见心包膜增厚、回声增强。心包腔可见较窄的无回声区或低回声区。左室后壁舒张中晚期运动平坦。室间隔运动异常表现为舒张早期切迹，也称'弹跳征'或'跳跃征'，后者对诊断有重要参考价值。同时我们请到了影像科杨帆医师结合其他影像学检查作补充。
接下来我来为各位医师归纳下缩窄性心包炎的典型影像学特征。
X-ray：单独X线诊断敏感性为58.82%。诊断依据主要包括胸部表现（肺结核、胸膜改变、肺部改变等），心脏增大，心脏形态改变（不规则形、球形或烧瓶形等），心脏边缘改变（变直、僵硬、模糊消失等），心脏搏动（减弱或消失），上腔静脉增宽，肺动脉段突出，左心增大，心包钙化（心缘弧形钙化），心包增厚，心包疝。
CT：CT直接征象包括心包膜钙化，约占50% 。CT间接征象包括左室或右室狭窄及管样畸形、心室大小正常或缩小、室间隔僵直、右室充盈受损。在心动周期中邻近肺结构不能显示出搏动，且存在心包膜局部或广泛增厚。对有心胸手术史的患者，CT能帮助确认重要的血管结构，有助于心包切除术的术前规划。
CMR：CMR显示正常心包膜，其由纤维组织构成，为线条样低信号影。缩窄性心包炎特征性的心包膜增厚（>4 mm）。CMR间接征象包括右室舒张期充盈受损，以及右室充盈压升高。研究表明，如以>4 mm作为心包膜增厚阈值，CMR结合临床和血流动力学改变鉴别缩窄性心包炎的诊断准确率为93%。
CT检查在本病例中至关重要，患者胸CT及腹部强化CT均可见增厚的心包，并伴有早期纤维化的征象，虽未发生钙化，但已经可以为临床医生诊断提供重要线索。
在做诊断之前，与诊断同样重要甚至更有意义的是鉴别诊断，刚才俞清翔医师及边波医师已经从消化科及心脏科专业的角度分析提出，患者的黄疸、水肿及气短的症状可能与心功能不全相关，并对黄疸这一症状进行了鉴别诊断。
水肿是患者的另一个主要症状，我们应与布加氏综合征相鉴别。布加氏综合征为各种原因所致肝静脉和其开口以上段下腔静脉阻塞性病变引起、常伴有下腔静脉高压为特点的一种肝后门脉高压症，并不引起上腔静脉压力增高，虽然存在肝大、黄疸症状，但无颈静脉怒张。
经过超声科及影像科医师的讨论，提出缩窄性心包炎很可能是造成患者心衰的原因。缩窄性心包炎应主要与限制性心肌病相鉴别，鉴别要点见表2。本例患者的影像学检查提示心包显著增厚，与前者相符合。
表2. 缩窄性心包炎与限制性心肌病的鉴别要点
综合以上各位医师意见，结合临床症状、体征、化验及影像学检查结果，我们对这位患者的诊断为：（1）缩窄性心包炎，右心功能不全，心功能III级（WHO分级）；（2）心源性黄疸。
2015年ESC心包疾病诊断和治疗指南指出，缩窄性心包炎的病因在发展中国家以结核性最常见，其次为急性非特异性心包炎、化脓性感染和创伤性、放射性心包炎、心脏手术后，自身免疫性疾病（类风湿性关节炎）、肿瘤性、尿毒症性心包炎为少见原因。结核性缩窄性心包炎的病理特征为结核性肉芽、干酪样病变；非特异性缩窄性心包炎为透明样变性组织。
患者既往无结核病史且相关检查阴性，要想进一步明确缩窄性心包炎的病因，目前存在困难。不仅如此，虽然对本病有了一定的认识并明确诊断，但内科的治疗手段很有限，仅为对症治疗。指南指出，针对慢性缩窄性心包炎，我们有必要借助外科的力量。
慢性缩窄性心包炎的内科治疗手段的确捉襟见肘。指南指出，慢性永久性心包缩窄的主要治疗是心包切除术。推荐使用药物治疗特异性心包炎，如结核性心包炎，预防心包缩窄的进展。对于一过性缩窄性或新诊断的伴有心包炎症证据，如CRP升高或心包强化CT/CMR的心包缩窄，可以考虑经验性抗炎治疗（图9）。
图9. ESC心包炎管理指南。
本例患者经药物治疗后症状有所缓解，且心功能较前有所改善。患者既往病史无特殊，各项检查无手术的相对禁忌，符合缩窄性心包炎的手术适应证，并且认为早期手术患者获益较大，建议患者在情况稳定的情况下进行积极的外科干预，预防缩窄性心包炎的进展，减少相关的并发症，改善患者预后，提高其生活质量。
本病例的特殊性在于临床表现横跨消化、心内两个科室，其表为黄染，根本却在心，我们临床医生要拓宽思维，不能只拘泥于本专业内容，要多多进行跨科室的思维碰撞，并结合各个临床检查检验科室，才能全面完善地了解病情，做出正确诊断，为患者解除痛苦。
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