急诊常见综合征---Brugada综合征

Brugada综合征是由于编码心肌离子通道基因突变引起离子通道功能异常而导致的综合征。临床上,这个综合征以V1～3导联ST段抬高、V1～3导联ST段多变、心脏结构无明显异常、多形室性心动过速（室速）或心室颤动（室颤）和晕厥的反复发作、以及心脏性猝死为特征。

Brugada综合征诊断标准：无论是否应用钠通道阻断剂，>1个右胸导联（V1～V3）出现1型ST段抬高，并且伴以下情况之一：

①记录到的室性心律失常（记录到心室颤动、自行终止的）多形性室性心动过速、电生理检查可诱发室性心动过速或室颤）；

②家族史（心脏性猝死的家族史，尤其小于45岁、家族成员中有穹隆样改变的心电图表现）；

③具有临床相关症状（晕厥或夜间极度呼吸困难）；

④除外其他引起ECG异常的因素。

  Brugada综合征患者，心电图显示典型的Brugada波特征，即V1～V3导联出现J波、ST段抬高和T波倒置。发生室性心律失常的电生理机制是2相折返，其离子机制是复极早期内向钠电流减少，瞬时外向钾电流(Ito)增加。
    据文献报道，β受体阻滞剂因减慢心率，可使Brugada波更加明显，故不宜用于治疗Brugada综合征。Ⅲ类抗心律失常药胺碘酮因可阻止钠离子、钙离子内流，也不宜使用。异丙肾上腺素可有效地终止Brugada综合征心律失常电风暴，其理由是异丙肾上腺素可增加钙离子内流，减轻复极期内、外向离子流的失衡，降低跨室壁离散，使Brugada波消失。有文献报道，西洛他唑（磷酸二酯酶抑制剂）也可抑制Ito，并增强钙内流，使抬高的ST段恢复正常，增加心率。目前认为，植入ICD仍然是预防Brugada综合征患者发生猝死的唯一有效的治疗措施。

Brugada综合征的患者常表现为无症状。猝死或晕厥可能是Brugada综合征首发表现，约42％的确诊病人一生中常因多形性室速或室颤而导致晕厥或心源性猝死。这一比率很可能被高估了，因为很多隐匿性的患者无法确诊。但另一方面，也无法解释很多猝死发生在年轻人身上。有些患者可能因为其他原因行ECG检查发现Brugada波改变，部分患者因为体温升高而呈典型Brugada综合征改变。

超过20％的患者有室上性心律失常主要是房颤，并伴有心悸和/或头晕。有报道特发性房颤可能部分病人的首发表现。我们还不清楚心房易损与室性心律失常产生是否相关，或者是房性心律失常是否触发室性心动过速/心室颤动（室速/室颤）的发作。报道还称，心房传导减慢和心房静止与BrS相关。其它症状像神经源性晕厥，最近被报道伴随着BrS患者中，但其预后尚未被评估。

室性心律失常和心源性猝死常发生在静息尤其是在晚上或睡觉时。故有人又称Burgada综合征为“夜间猝死综合征”。交感迷走神经平衡周期的变异，激素分泌和其它一些代谢因素的昼夜节律改变可能是主要原因。

关于“获得性Burgada综合征（Aquired Brugada syndrome）”概念，根据上面“右心室除极异常机制”，在心室肌动作电位I相末凡增加外向电流（如Ito,Ik-ATP,Iks &Ikr）或减少内向电流（如Ica-L, 快速INA）的因素如一些药物，均可引起相似于Brugada综合征的ST段抬高，有人将此种现象描述为“获得性Burgada综合征”，其与“获得性长QT综合征”形式相似。

2002年8月欧洲心脏病协会总结了Brugada综合征的心电特征并将其分为三型：
I型：以突出的'穹隆型'ST 段抬高为特征，表现为J 波或抬高的ST 段顶点≥2 mm，伴随T 波倒置，ST段与T波之间很少或无等电位线分离；
Ⅱ型：J 波幅度（≥2 mm) 引起ST 段下斜型抬高（在基线上方并≥1 mm) ，紧随正向或双向T 波，形成'马鞍型'ST 段图型；
Ⅲ型：右胸前导联ST 段抬高< 1 mm ，可以表现为'马鞍型'或'穹隆型'，或两者兼有。

Brugada 综合征心电图的ST 段改变是动态的，不同的心电图图型可以在同一个患者身上先后观察到，三种类型心电图之间可以自发或通过药物试验而发生改变。Brugada 综合征心电图的ST 段改变具有隐匿性、间歇性和多变性。

来源：急诊时间