概 述
主动脉夹层 (Aortic Dissecction AD)
定义：系主动脉内的血液经内膜撕裂口进入囊样变性的中层 ,形成夹层血肿，随血流压力驱动，逐渐在主动脉中层扩展，导致主动脉中层解离。
发病率
ＡＤ的平均年发病率为 0.5-1/10万人口,在美国每年至少发病 2000例
ＡＤ最常发生在 50-7 0岁的男性,男女性别比约 3∶1, 40岁以下的比较罕见 ,此时应除外有家族史者及马凡综合征或先天性心脏病等。 40岁以下的ＡＤ患者 50%发生于妊娠妇女 。
发病机制
本病主要表现为主动脉中层的退行性变 , 任何破坏中层弹性或肌肉成分完整性的疾病进程或其他条件都能使主动脉易患夹层分离。
主要易患因素
1.高血压，主动脉粥样硬化：约占 70%- 9 0%
2.遗传：a.马凡氏综合征患者中，并发本病占40%
b.先天性二叶主动脉瓣患者，并发本病占5%
3.结缔组织病：囊性中层退行性
4.代谢异常：主动脉中层的基质金属蛋白酶活性增高，降解主动脉壁的结构蛋白。妊娠，主动脉炎.
病理基础
主动脉中层胶原和弹力纤维病变 内膜裂口血液流入中层 夹层扩大 出现真腔假腔 血栓，夹层破裂
病理分型
分类
对受累主动脉的部位及范围进行定义
DeBakey法的Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ型
Stanford法Ａ和Ｂ型
解剖分类法
DeBakey分 型
Ⅰ型夹层起自升主动脉 ,扩展超过主动脉弓到降主动脉，甚至腹主动脉，此型最多见。
Ⅱ型夹层起源并局限及于升主动脉
Ⅲ型夹层起源于降主动脉左锁骨下动脉开口远端 ,并向远端扩展 ,可至腹主动脉。
解剖示意图
DeBakey分型 Ⅰ型 Ⅱ型 Ⅲ型
Stanford分型 A型 A型 B型
Stanford分 型
Ａ型 不论起源，所有累及升主动脉的夹层为Ａ型
Ｂ型 未累及升主动脉的夹层为Ｂ型
解剖分类
解剖分类为近端夹层和远端夹层。
近端夹层包括DeBakey Ⅰ和Ⅱ型或StanfordＡ型
远端夹层包括DeBakey Ⅲ型或StanfordＢ型
病程分类
急性期
起病2周以内为急性期
慢性期
起病超过2月为慢性期
亚急性期
主动脉夹层 2周~2月以内
未经治疗的AD患者,自发病
24小时内每小时死亡约1%,50%以上,1周内死亡;
约70%-80%，2周内死亡 可见该病为心血管疾病中致命的急症之一 约90%一年内死亡。
超声心动图表现
1．主动脉内径增宽，多大于40mm。
2．剥脱的内膜将主动脉分为真腔和假腔，真腔多狭小，假腔一般较大。
3．剥脱的内膜在真假腔间摆动，应注意寻找破裂口的位置。
4．夹层累及主动脉瓣时，引起主动脉瓣返流，左心室扩大
多普勒在真腔与假腔内显示的血流信号，方向相反，血流信号亦不同，真腔内流速快，假腔内血流缓慢。彩色多普勒血流显像显示升主动脉真腔内为明亮的红色血流，而假腔内为暗淡的蓝色血流。
扩张的升主动脉内见飘动的内膜
腹主动脉夹层动脉瘤，红色为真腔内的血流，蓝色为假腔内的血流，中间为飘动的内膜
FL为假腔，TL为真腔，假腔与真腔间见飘动的内膜，LA为左房，LV为左室
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