颈静脉球瘤的影像诊断与鉴别诊断

概述

• 泛指起源于颈静脉球顶的外膜以及沿迷走神经耳支和舌咽神经鼓室支等部位分布的副神经节肿瘤。 

• 根据病变部位分为：鼓室体瘤（病变主要侵犯中耳腔及鼓室）和颈静脉球体瘤（侵犯颈静脉体并殃及中耳和乳突区）。但临床因经常难以确定肿瘤原发部位，故常将二者称为颈静脉球瘤。

• 副神经节来自神经嵴细胞，神经嵴细胞在胚胎发育过程中经迁移而分散在全身各处，可分为肾上腺内和肾上腺外。发生于肾上腺髓质内的副神经节肿瘤称为嗜铬细胞瘤；发生于肾上腺以外的为非嗜铬性副神经节瘤。

• 颈静脉孔是枕骨和颞骨岩部之间的骨性孔道，前外侧壁是由颞骨所组成，后内侧壁由枕骨构成。

• Hovelague将颈静脉孔分为两部分：前内侧部较小，内含有舌咽神经、岩下窦，叫作神经部；后外侧部较大，内含有颈静脉球体、迷走神经和副神经，叫作静脉部（血管部）。

• 颈内静脉在颈静脉孔处与乙状窦相连续，该处颈内静脉膨大形成向上隆起的球状结构，向鼓室底突出，此结构即为颈静脉球。

• 颈静脉球的大小变异较大，平均为15mm宽，20mm高。

流行病学

• 发生率约为1/130万，占全身肿瘤0.03%，头颈部肿瘤的0.6%

• 占头颈部的副神经节瘤的第二位，第一位的是颈动脉体瘤

• 女性多见，发病年龄多在41-53岁

• 多为单发，约7%-10%为多发，如双侧球瘤或合并颈动脉体瘤

病理

• 病理特点：病理上是良性，临床上是恶性。
  

• 肿瘤一般为良性，1%-5%为恶性，生长缓慢，每年长0.79mm，倍增时间13.8年，易漏诊及误诊。

• 瘤体间质血管丰富，为扩张的薄壁血窦，甚至呈血管瘤样改变，可不断增大，故表现为恶性生长方式，易沿血管、神经蔓延并向颅内生长，侵蚀邻近骨质。

• 为富血管性肿瘤。

临床表现

• 搏动性耳鸣、听力下降（往往为首发症状）

• 耳鸣与脉搏一致，压迫同侧的颈静脉，耳鸣消失，生长入鼓室者可导致传导性耳聋

• 颈静脉孔综合征—第9~11对颅神经麻痹

• 吞咽困难、饮水呛咳、声音嘶哑、斜方肌和胸锁乳突肌萎

影像表现

CT

• 平扫：特征表现为颈静脉孔扩大，边缘骨质呈虫蚀样改变，颈静脉孔或中耳内见不均匀略高或等密度软组织影。

• 增强：明显均匀强化。

影像表现

MRI

• 平扫T1WI呈等或低信号，T2WI呈高、低混杂信号；瘤内见点状及条带状血管流空影，即“椒盐征”。（椒盐征出现率与肿瘤大小有关，当肿瘤直径>2cm均出现此征。）

• 增强后呈明显强化

治疗

• 术前栓塞加外科手术切除是治疗颈静脉球瘤的一种行之有效的方法

• 栓塞颈静脉球瘤在减少术中出血和抑制肿瘤生长具有积极作用

鉴别诊断-神经鞘瘤

• CT：颈静脉孔扩大，骨质破坏的边缘光整。

• MRI:T1WI呈等或稍低信号，T2WI呈稍高信号，其内信号不均，多可见变性、坏死囊变区，肿瘤边界清晰，增强后肿瘤多呈明显不均匀强化。

鉴别诊断-脑膜瘤

• CT：颈静脉孔多增大不明显，但是由于肿瘤压迫浸润，邻近骨质常增生硬化。

• MRI：T1WI呈等或低信号、T2WI呈等或稍高信号，信号较均匀，增强肿瘤呈显著均匀强化，可见脑膜尾征。紧贴颅骨、硬脑膜、宽基底于其相贴。

鉴别诊断-高位颈静脉球

• 正常颈静脉窝顶多不超过耳蜗基底转下缘水平，超过者为高位。

• 局限在中耳内，颞骨岩部内的圆形或类圆形骨孔影，孔周缘光滑锐利，无骨质破坏。