颈静脉孔区常见肿瘤

颈静脉孔区肿瘤分为原发和继发性。前者包括神经鞘瘤、颈静脉球瘤、脑膜瘤、脊索瘤、表皮样囊肿、软骨肉瘤、横纹肌肉瘤、恶性淋巴瘤等。后者包括转移瘤、鼻咽癌、颞骨恶性肿瘤等。

最常见的原发性肿瘤为颈静脉球瘤，其次是神经鞘瘤和脑膜瘤。

临床表现主要为颈枕区疼痛和第9-11颅神经损害症状，可出现颈静脉孔综合征（Vernet综合征），即同侧舌后1/3味觉丧失，声带和软腭麻痹，斜方肌和胸锁乳突肌无力。如肿瘤侵犯同侧桥脑小脑角，可引起5、7、8颅神经受累症状。

颈静脉球瘤指的是仅局限于颈静脉孔的副神经节瘤；颈静脉鼓室球瘤指累及颈静脉孔和中耳腔的副神经节瘤。又称非嗜铬性副神经节瘤、化学感受器瘤，源于颈静脉球或鼓室神经节等细胞增生，其胚胎来源为原始神经嵴组织的化学感受器细胞。颈静脉孔区最常见的肿瘤。绝大多数为良性，病程较长。

临床表现：搏动性耳鸣（其他症状：第9-11对颅神经病变相关症状，伴或不伴第12对颅神经病变症状，第7、8对颅神经病变症状少见如舌抽动、咽异物感、声嘶、面瘫等)。

颈静脉鼓室球瘤外耳道检查早期可见鼓膜呈蓝色或暗红色，肿瘤可有搏动。颈静脉球瘤鼓膜检查无异常。

CT：平扫呈等密度或稍高密度，增强扫描显著强化，颅底CT示颈静脉孔外上方骨质边缘的浸润性破坏有助于了解肿瘤范围，常见颈静脉嵴受侵。

MR：平扫T1WI、T2WI“盐和胡椒”征（salt-and-pepper sign）“椒盐征”

“盐”=肿瘤实质或亚急性出血所示的高信号

“胡椒”=高流量的流空影形成的低信号区

增强后明显强化，但不均匀。

DSA可见早期肿瘤染色，并由颈外动脉分支（多为咽升动脉）供血。

横断面CT示颈静脉孔骨质边缘呈浸润性破坏，伴有软组织肿块延伸到中耳。冠状面增强后T1WI示颈静脉孔明显强化的肿瘤，并向外上方延伸。空箭示胡椒

颈静脉孔神经鞘瘤

来源于包绕第9、10或11对颅神经的分化良好的施万细胞的良性肿瘤，最常见源于舌咽神经的神经鞘瘤。典型影像学表现是以颈静脉孔为中心的较大的梭形、边界清楚的强化肿块。颈静脉孔区第二常见的肿瘤。

临床表现：感音神经性耳聋，第9-11对颅神经病变症状发生较晚。

CT：颈静脉孔扩大，边缘光滑，骨质破坏少见（区别于颈静脉鼓室球瘤）。因易发生囊变及坏死，CT可表现为密度不均匀的肿瘤。

MR：增强T1可见沿第9-11对颅神经走行的管状或哑铃状的均匀强化肿块，较大的肿瘤可有囊变，T2呈高信号。

A左侧颞骨冠状面CT示颈静脉孔扩大，边缘光滑。

B矢状面增强T1WI示颈静脉孔神经鞘瘤表现为圆形强化的肿块，颈静脉孔扩大。

颈静脉孔脑膜瘤

颈静脉孔脑膜瘤起源于沿颈静脉孔内脑神经散在分布的蛛网膜帽状细胞，良性的无包膜肿瘤。

临床表现：第9-11对脑神经病变相关

颈静脉孔脑膜瘤的临床和影像学表现与颈静脉鼓室球瘤类似，特别是当脑膜瘤累及中耳腔时，临床鉴别困难。

CT：颈静脉孔骨质边缘肿瘤边缘骨质呈浸润性-硬化性改变，可有基质钙化，肿瘤密度高，强化均匀明显

MR：源于颈静脉孔的以硬脑膜为基底的等T1等T2肿块

增强后T1WI示以硬脑膜为基底的强化肿块，伴从颈静脉孔向外“长出”的脑膜尾征。平扫T1WI或其他任何MR序列均没有高流量的血管流空影（区别于颈静脉鼓室球瘤）

A横断面CT示颈静脉孔浸润性-硬化性骨质边缘，颈静脉嵴完整

B横断面脂肪抑制后增强T1WI示颈静脉孔脑膜瘤表现为以硬脑膜为基底、明显强化的肿块，并有明显的“脑膜尾征”。

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