案件聚焦 ▏你见过如此特别的痛风病例吗？

痛风患者出现手部天鹅颈畸形，此外脊柱还被疾病严重侵犯！痛风or类风湿，究竟谁才是真正的罪魁祸首？

整理：kuku兜

来源：医学界风湿免疫频道

一、案件回顾

主诉：

患者，男，57岁。因“多关节痛6年，加重3周”入院。

现病史：

· 6年前突发右膝红肿热，剧痛，拒按一周后缓解；

· 其后间断出现发作性关节炎，累及双膝、双肘、双足大拇指、双手远端指间关节；

· 1年前出现皮下结节（多处，逐渐，双手背、远端指间关节、指腹末端、右臀部、右胫骨中下段、双足大拇指等），大小不等；

· 3周前无明显诱因出现腰痛，不能站立及行走，给予小剂量激素、碱化尿液、止痛等，症状有所缓解；

· 精神、食欲欠佳，二便正常，体重无明显变化

既往史：

高血压病5年；慢性支气管炎20年；双侧踝关节粉碎性骨折术后18年；

吸烟50年，20支/日，饮酒50年，半斤/日，已戒3周。

二、现场调查

体格检查：

· 患者本人，可观察到腹型肥胖体征。

· 多发色素沉着、色素脱失、多发痛风石

· 掌指关节半脱位，天鹅颈畸形

· 双腕、肘、膝、踝关节肿胀、压痛

· 直腿抬高试验不能配合

实验室检查：

肾功能：

尿常规：

· 尿潜血、尿蛋白（—），尿PH7.5，尿比重 1.015，尿渗透压 372-410mOsm（600-1000）

· 24h尿尿酸 3.041mmol/L（1.5-4.5）

· PTH 112.1pg/ml（15-65），Ca、P正常

免疫指标：

ANA、dsDNA、ENA谱（—），AKA（—），RF 25U/L，抗CCP18.71RU/ml（0-5）

免疫球蛋白7项：IgE>2500IU/ml

血沉： 110mm/h，CRP 42.8mg/dl

影像学检查：

· 脊柱CT：

L4、L5椎体可见多发性低密度区，伴同层面椎管狭窄和骨质增生。

· 腰椎MRI：

L4-5椎体骨质破坏，L3-S1椎间盘突出，椎管狭窄

· 双手正位片：

天鹅颈畸形？痛风性关节炎？

· B超：双手多发小关节及双膝关节少量积液伴大量晶体沉积，手部皮下结节内痛风石形成、肾脏有结石

入院后治疗：

· 低盐、低嘌呤饮食

· 别嘌呤抑制尿酸形成、碱化尿液、继续服激素抗炎（2周），间断NSAIDs治疗，关节痛渐减轻，尿酸渐降至正常

· 但患者仍卧床，有轻度腰痛，坐位加重，可翻身，左侧伸膝痛，活动受限。

三、案情分析

病例特点：

· 中年男性，慢性复发性发作性病程

· 多关节肿痛，新发腰痛，腰椎溶骨性改变

· 关节畸形（掌指关节半脱位、天鹅颈畸形）

· 高尿酸血症及其诱因

· 多发性无痛性关节伸侧为主的皮下结节

· 超声：关节内何皮下结节结晶沉积

· 抗CCP抗体3倍以上阳性，RF轻度增高

· 一过性肌酐升高，肌酐清除率降低

那么问题来了...

到底是不是痛风？

痛风能否合并类风湿关节炎？

痛风能否造成腰椎骨破坏？

临床诊断思路：

>>>>

问题1：到底是不是痛风？

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本病例符合2014年ACR新的痛风关节炎分类标准

总分≥8分可诊断痛风。敏感性、特异性分别达92%何89%。本病例仅影像学标准评分就已达8分。

>>>>问题2：痛风能否造成关节间隙狭窄与天鹅颈畸形吗？

关节间隙狭窄文献与本例对比。

天鹅颈畸形文献与本例对比。

本例与文献记载的体征类似，可见痛风关节炎可以造成关节间隙狭窄。

>>>> 问题3：到底是不是类风湿关节炎？

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本病例符合2009ACR/EULAR RA分类标准

综合评分6分或以上者可确诊。

>>>> 问题4：痛风能否合并类风湿关节炎？

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· 罕见，确切发生率不详

· 与单独RA相比，痛风合并RA有以下特点：

 —发病年龄更大

 —男性更多

 —血UA和Cr更高

 —Hb更低

 —RF阳性率更低

· 病理诊断是关键

>>>>问题5：本例的腰椎损害是否为痛风所致？

· 痛风的典型影像特点：光滑、境界清楚的不透光区，典型病灶CT值为150-200HU

· 痛风的典型病理特点：表面有渗出的中性粒细胞及纤维素样坏死，滑膜表层细胞灶性增生，滑膜有弥漫性炎细胞浸润。部分滑膜内可见尿酸盐结晶。

文献中痛风典型病理改变

本病例腰椎穿刺病理改变：病理检查为阴性

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①痛风发生于椎体的情况：

· 痛风可发生于全段脊柱任何部位：椎体、椎弓根、椎板黄韧带、骨突间软骨、硬膜外及硬膜内间隙

· 罕见，确切患病率不详，以个案为主

· 症状：常为腰痛和颈椎痛，有报道严重精神症状，如根性疼痛、下肢轻瘫和截瘫

· 男：女=3:1，年龄21~76岁，平均57岁

· 30%无痛风史，70%有痛风病史，33%有痛风石

· 诊断靠典型影像，确诊靠病理

②本病例的病理检查阴性的原因推测

· 可能未取到病灶中心：病灶中心痛风石，周边是炎细胞和成纤维细胞等

· 病灶非连续分布：仅活检2块

· 福尔马林可溶解尿酸：固定最佳方法是无水乙醇

四、案件审判

患者的特殊性：

· 痛风合并类风湿关节炎

· 痛风侵犯脊柱

患者的完整诊断：

①慢性痛风石性痛风并类风湿关节炎

②高血压病

③可逆性肾功能不全（3期，肌酐清除率从30增高到56），尿浓缩功能异常，肾结石

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根据肾小球滤过率，慢性肾病的分期为：

1期：≥90ml/min/1.73m2

2期：60~89

3期：30~59

4期：15~29

5期：小于等于或需透析

五、治疗策略

镇痛治疗：

· 强的松 20mg，1/d  共2周

· 疼痛明显时：临时加乐松

合并肾功能不全急性痛风者的治疗：

· 抗TNF制剂——关节局部或皮下注射

· 曲马多

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合并肾功能不全痛风者急性期药物选择

降尿酸治疗：

· 别嘌呤：100mg，1/d（数月后患者出现皮肤过敏现象）

· 碳酸氢钠 1.0g，3/d

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合并肾功能不全痛风者降尿酸药物选择

本例痛风治疗的设想：

· 进一步处理：测HLA-B*5801，防止致死性过敏综合征

· 若B*5801阳性，患者经济情况较好，则不选别嘌呤醇，直接用非布司他（患者轻度肾功能不全更合适）

降压治疗：

氨氯地平 10mg，每日1片

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抗高血压药物选择

①使尿酸增高的药物：

· 利尿剂：速尿，利尿酸，双氢克尿噻，寿比山，北京降压灵

· 第1和第2代钙拮抗剂：心痛定

· β受体阻滞剂：心得安，倍他乐克

②不影响尿酸的药物：

· 血管紧张素转换酶抑制剂：洛丁新

· 利尿剂：安体舒通或氨苯蝶啶

· α1受体阻滞剂：哌唑嗪

③降尿酸药物：

· 血管紧张素Ⅱ受体拮抗剂氯沙坦、缬沙坦、伊贝沙坦

· 第3代钙拮抗剂（氨氯地平）

类风湿关节炎治疗：

羟氯喹 0.2g，每日2次；

帕夫林 0.3g，每日2次

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类风湿关节炎治疗药物选择

· 注意诱发尿酸增高的抗类风湿药

—甲氨蝶呤：因可引起血尿酸增多，对于痛风或高尿酸血症者，应相应增加别嘌呤醇等药剂量

—环孢素：血清钾、血尿酸可能升高

· 有肾功能不全者（肌酐清除率＜30ml/min）禁用甲氨蝶呤

注：本病例经北医三院风湿免疫科刘湘源、姚中强老师课件整理。

小编有话说

本次“案件”经过医生的重重侦查与推理，最终成功破案！

经过这次的头脑风暴，你是否也有自己的一套诊治方案？在临床工作中，你是否也遇到过同样精彩的风湿免疫病病例呢？

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