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CT
硬化性肺泡细胞瘤
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病史
女，58岁
主诉: 发现左肺上叶结节半年余。
现病史: 患者于半年前因身体不适行胸片检查发现左肺结节，无胸憋、气短、咳嗽、咳痰、发热、寒战等症状，未作特殊处理。
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实验室检查
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影像检查
影像表现：左肺上叶可见类圆形实性结节，边缘光滑，密度均匀，边缘可见血管绕行，增强后明显均匀强化。
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病理诊断
病理结果：硬化性肺泡细胞瘤
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讨论
硬化性肺泡细胞瘤（pulmonary sclemsing pneumocytoma， PSP）
曾用命为肺硬化性血管瘤（pul-monary sclemsing haemangioma，PSH），由Liebow和Hubbell于1956年首次命名，2015年WHO正式更名为硬化性肺泡细胞瘤（PSP）。好发于亚洲地区非吸烟中年女性，40～60岁多见，男女比例约为1：5。多数患者无任何症状，常在影像检查中偶然发现，少数患者可出现咳嗽、咳痰、气促、咳血、胸闷、胸痛等非特异性症状。
病理学
病理上PSP诊断的关键是镜下发现肿瘤中的“两种细胞(即表面细胞和圆形细胞)，4种结构(即出 血区、乳头状区、硬化区、实性区)。结合EMA、TTF-1、雌激素受体(estrogen receptor，ER)、孕激素受体(progesterone receptor，PR）、Napsin-A、CKpan、Vimentin等免疫组化标记可以有效诊断和鉴别诊断PSP。
影像学
PSP的影像学检查主要为CT，主要的CT特征为：
平扫：肺内孤立的、类圆形或椭圆形结节或肿块，平均直径约2.8cm，较大者约11cm，各叶均可分布，多位于叶裂旁、胸膜下，也可位于叶间裂、支气管内、纵隔内。肿瘤多为均匀的软组织密度，病灶较大时可见囊变，可能与肿瘤富血供，易出血有关；瘤内可见钙化，多为点状、砂砾样，钙化可能来源于胆固醇结晶。
增强：肿瘤为富血供，强化特点为渐进性明显强化；病灶直径小于3cm时多强化均匀，大于3cm时多不均匀强化，而不均匀强化可能跟PSP的出血区、乳头状区、硬化区、实性区所占的比例有关。
特殊征象：①晕征：表现为病灶周围斑片状的磨玻璃影，可能与肿瘤局部出血有关；②空气新月征：表现为肿瘤边缘少量新月形或半月形气体密度影，常位于肺门侧，且不伴体位变化。形成机制可能有：未分化的肺泡间质细胞增生和透明样变；瘤周出血灶排出后遗留的气体间隙；③贴边血管征：表现为增强后肿瘤边缘的结节状或弧形血管断面影，与肿瘤压迫、推挤周围血管结构有关。
鉴别诊断
错构瘤：各叶均可发生，典型征象为爆米花样钙化和脂肪密度，增强后无明显强化或轻度强化。
周围型肺癌：形态多不规则，密度不均匀，多见坏死，可见分叶状、毛刺、血管集束征、胸膜凹陷征等恶性肿瘤征象，增强后不均匀强化；可伴有邻近肺门淋巴结肿大，纵隔淋巴结肿大，强化不均匀。
结核球：多分布于上叶尖段、后段及下叶背段，形态欠规则，周围可见点状、条索状卫星灶，邻近胸膜粘连凹陷，增强后无明显强化或环形强化。
肺曲菌球：可见“空气新月征”，但该征象伴体位变化而改变，且增强后病灶无强化。
参考文献
董有文,徐文贵.硬化性肺泡细胞瘤的影像和临床特征研究进展[J].天津医科大学学报.2016.22(5).
刘小静,黄志豪,张建勇,等.硬化性肺泡细胞瘤35例临床特征分析[J].中国肺癌杂志,2020,23(12).
刘纯方,周利民,王海林,等.硬化性肺泡细胞瘤的 CT 表现[J].实用放射学杂志,2019,35(4).
杨柳青,张磊.肺硬化性肺泡细胞瘤 CT 影像特征分析[J].临床肺科杂志,2021,26(1).
樊鹏飞/文
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